ABSTRACT
El sarcoma sinovial es una neoplasia bastante rara, que deriva su nombre de su origen mesenquimal y por que en las imágenes microscópicas recuerda a los sinoviocitos. Su sitio de presentación más frecuente son los tejidos blandos de extremidades, cabeza y cuello. Su localización primaria en corazón es bastante exótica, conociéndose hasta la fecha tan sólo 6 casos en la literatura mundial. Todos estos con un pobre pronóstico a pesar de diferentes medidas terapéuticas utilizadas. El promedio de presentación es en la 2-4 década de la vida y el promedio de vida son entre 6 y 9 meses. Se presenta, el caso de un paciente de 30 años cuya patología evidencia la presencia de sarcoma sinovial, se descarta compromiso metastásico y se confirma el origen primario de corazón. Se relata su forma de presentación clínica, evolución, hallazgos histológicos y esquema terapéutico utilizado. Además se realiza una revisión de la literatura en lo referente a sarcomas primarios de corazón