Síndrome de Kartagener: reporte de un caso y revisión de la literatura / Kartagener syndrome: case report and literature review

El síndrome de Kartagener es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente (uno de cada 32.000 nacimientos), caracterizada por la tríada de bronquiectasias, sinusitis crónica y situs tnversus. El artículo presenta el caso de un hombre de veinticuatro años de edad con dicha enfermedad, a partir del cual se revisa su fisiopatología, las estrategias diagnósticas y terapéuticas y su pronóstico.

Kartagener syndrome us a rare autosomal recessive disease (one ¿n every 32,000 births), oharactenzed by a triad of bronchiectasis, chroníc sinusitis and situs mversus. We present the case of a 24'veai'old male with this disease and we review the pathophysiology, prognosis as well as the main diagnostic and therapeutic strategies.

Obstruction of the duodenum by a preduodenal portal vein in situs inversus

Mirror image transposition of abdominal and thoracic viscera is termed situs inversus. Duodenal obstruction in situs inversus is rare. A preduodenal portal vein, though not uncommon in situs inversus, rarely causes duodenal obstruction. Where obstruction by a preduodenal portal vein is diagnosed, a duodeno-duodenostomy is the recommended treatment. A duodenal diaphragm and other more common causes of duodenal obstruction should also be excluded in these patients.

Biliary atresia with situs inversus: an experience shared

Biliary Atresia [BA] is a well-known entity and can present with multiple congenital anomalies. BA is one of the most common conditions in which pediatric liver transplant is performed. Identification of Biliary atresia with situs inversus [SI] has not been documented in Pakistan. We report two such cases. First was an eighty-day-old baby boy, icteric from day of birth. On further evaluation had dextrocardia, SI, gross hydronephrosis [HN] of left kidney and stasis at pelvi ureteric junction [PUJ]. Liver biopsy showed biliary cirrhosis secondary to extra hepatic biliary atresia [EHBA]. The second baby presented at two months of age. Ultrasound abdomen and hepatobiliary scintigraphy confirmed liver in left hypochondrium [SI] and findings suggestive of BA. Echocardiography confirmed SI with mesocardia. In this paper we have described the association of BA with SI in two patients presenting at the pediatric Gastroenterology, hepatology and nutrition unit

Anestesia para colecistectomía laparoscópica en una paciente con situs inversus totalis / Anesthesia for laparoscopic cholecystectomy in a female patient with situs invesus totalis

Se presenta el manejo anestésico de una paciente del sexo femenino con situs inversus totalis, sometida a colecistectomía laparoscópica. El ultrasonido abdominal confirmó el diagnóstico de colecistitis, así como el situs invesus con el hígado y la vesícula biliar en el lado izquierdo y el brazo en el lado derecho. El electrocardiograma y la placa de tórax demostraron dextrocardia. Se administraron Propofol y fentanyl para la inducción de la anestesia, para el mantenimiento se empleó isoflurano y una dosis subsecuente de fentanyl. La relajación muscular se mantuvo con una infusión continua de atracurium. Se uso ventilación controlada con un ventilador de volumen empleando oxígeno al 100 por ciento, el volumen corriente y la frecuencia se ajustaron de acuerdo a las cifras de PETCO2 (Presión de CO2 al final de la espiración), para mantener valores entre 31 y 35 mmHg. La anestesia transcurrió sin complicaciones y la emersión fue satisfactoria. La paciente no presento complicaciones postoperatorias y fue dada de alta al día siguiente. El Situs Inversus Totalis que no se acompaña de otras alteraciones no es contraindicación para procedimientos laparoscópicos