ABSTRACT
Las inmunodeficiencias primarias son defectos genéticos que comprometen la función de alguna de las proteínas involucradas en la respuesta inmunológica; por ello, los pacientes presentan una frecuencia anormal de infecciones severas recurrentes, enfermedades autoinmunes, alergias y neoplasias. Uno de los órganos más comprometidos es la piel, y se ha observado que los diferentes tipos de deficiencia están asociadas con grupos específicos de manifestaciones dermatológicas. La caracterización oportuna de las alteraciones cutáneas en individuos con sospecha de inmunodeficiencia, es útil a la hora de hacer el diagnóstico fenotípico de la entidad, y en algunos casos, como la enfermedad de injerto contra hospedero en un lactante, sirve para detectar una inmunodeficiencia primaria en ausencia de otras manifestaciones físicas