Tratamiento intervencionista con stent para el síndrome de vena cava superior con complicación por el uso de marcapasos en un lactante / Stent interventional treatment of superior vena cava syndrome with a pacemaker placement complication in an infant

Resumen Introducción: El marcapasos epicárdico es el método preferido en recién nacidos y niños que pesan menos de 10 kg. Sin embargo, su colocación cuenta con una alta incidencia de fracaso prematuro. Caso clínico: Se presenta el caso de un lactante que requirió la colocación de un marcapasos por bloqueo atrioventricular congénito diagnosticado prenatalmente. El paciente presentaba estenosis crítica de la vena cava superior como complicación secundaria a los cables del marcapasos. La resolución intervencionista mediante un stent en el sitio de estenosis corrigió el síndrome de vena cava superior de forma efectiva. Conclusiones: Este caso representa una alternativa clínicamente viable en el tratamiento del síndrome de vena cava superior, que puede emplearse después de otras terapias convencionales que hayan fallado.

Abstract Background: Epicardial pacemaker is the preferred method for newborns and children under 10 kg of weight. However, its placement presents a high rate of premature failure. Case report: The case of an infant requiring placement of pacemaker by congenital atrioventricular block with prenatal diagnosis is described. The patient showed critical stenosis of the superior vena cava as a complication. Interventional resolution using a stent at the site of stenosis corrected the superior vena cava syndrome effectively. Conclusions: This case represents a clinically viable alternative for the treatment of superior vena cava syndrome, which can be used after other conventional therapies have failed.

Upper vena cava syndrome secondary to giant atrial myxoma

SUMMARY Cardiac myxoma is a benign neoplasm, which corresponds to the most common primary heart tumour, responsible for about 50% of the cases. In general, 75-80% of myxomas are located in the left atrium, 18% in the right atrium, and more rarely in the ventricles or multicentric. Right atrial myxoma, in particular, can obstruct the tricuspid valve, causing symptoms of right heart failure, peripheral oedema, hepatic congestion, and syncope. Systemic embolization occurs in 30% of cases, by either tumour fragmentation or total tumour detachment. In the present report, we present a case of a symptomatic patient, who showed a large right intra-atrial lesion, with consequent superior vena cava syndrome, and then underwent surgical resection at admission.

RESUMO O mixoma cardíaco é uma neoplasia benigna, que corresponde ao tumor primário mais comum do coração, responsável por cerca de 50% dos casos. De modo geral, 75 a 80% dos mixomas estão localizados no átrio esquerdo, 18% no átrio direito, e mais raramente, nos ventrículos ou multicêntricos. O mixoma atrial direito, em particular, pode obstruir a válvula tricúspide, causando sintomas de insuficiência cardíaca direita, edema periférico, congestão hepática e síncope. A embolização sistêmica ocorre em 30% dos casos, quer pela fragmentação do tumor ou pelo desprendimento total do mesmo. No presente relato, apresentamos um caso de uma paciente sintomática, que evidenciou grande lesão intra-atrial direita, com consequente síndrome da veia cava superior, sendo, então, submetida a ressecção cirúrgica na internação.

Conducta en el síndrome de vena cava superior (SVCS) / Management in superior vena cava syndrome

Objetivos: Mostrar la conducta realizada en este síndrome. Material y Métodos: Serie retrospectiva de 5 casos tratados entre el 1 de abril de 1995 y el 31 de marzo de 2013. Diagnóstico por imágenes y toma de biopsia con tratamiento específico posterior. Resultados: Todos se debieron a causas tumorales: 2 timomas (uno irresecable), 1 linfoma Hodgkin, 1 leiomiosarcoma de vena cava y 1 caso de cáncer pulmonar a pequeñas células. Fallecieron por progresión de enfermedad 2 casos, 2 están libres de enfermedad a 12 y 11 meses de tratamiento y 1 enfermo se perdió en el seguimiento. Conclusiones: Se define la necesidad de seguir un algoritmo que determine los pasos a seguir ante la presencia de este síndrome.

Objectives: Management in this syndrome. Material and Methods: Retrospective series of 5 cases treated between April 1, 1995 to March 31, 2013. Diagnostic imaging and taking biopsy with subsequent specific treatment. Results: All patients were due to tumor causes: 2 thymomas (one unresectable), 1 lymphoma Hodgkin, 1 Leiomyosarcoma of vena cava and 1 case of small cell lung cancer. Died of disease progression 2 cases, 2 are free of disease to 12 and 11 months of treatment and 1 patient was lost to follow-up. Conclusions: The need to follow an algorithm which determines the steps to follow in the presence of this syndrome is defined.

Pseudoaneurisma de aorta como causa de síndrome da veia cava superior: relato de caso / Aortic pseudoaneurysm as cause of superior vena cava syndrome: a case report

A síndrome da veia cava superior representa o conjunto de sinais e sintomas decorrentes da sua obstrução. A síndrome tem como principais etiologias tumores malignos, como o carcinoma broncogênico, o linfoma e a metástase mediastinal. O câncer de pulmão é responsável por 80% dos casos, os linfomas mediastinais por 15%, e 5% correspondem às demais causas. Este relato de caso objetiva apresentar um caso incomum dessa síndrome, ocorrido em um paciente do sexo masculino após ferimento penetrante no tórax, resultando em pseudoaneurisma de arco aórtico e a síndrome da veia cava superior.

The superior vena cava syndrome represents the set of signs and symptoms resulting from obstruction of superior vena cava. The syndrome has as main causes malignant tumors such as bronchogenic carcinoma, lymphoma and mediastinal metastases. Lung cancer accounts for 80% of cases, mediastinal lymphomas by 15% and 5% correspond to other causes. This case report aims to present an unusual case of this syndrome, which occurred in a male patient after penetrating wound in the chest, which developed a pseudoaneurysm of the aortic arch and superior vena cava syndrome.

Tratamento cirúrgico da síndrome da veia cava superior causado por timoma invasivo / Surgical treatment of superior vena cava syndrome caused by invasive thymoma

Paciente do sexo masculino, branco, 57 anos, portador de síndrome da veia cava superior havia 3 meses, devido a timoma invasivo em mediastino médio e anterior, levando a comprometimento da veia cava superior intrínseca e extrinsecamente. Após avaliação por tomografia computadorizada e angiorressonância magnética de tórax, o paciente foi submetido à ressecção radical do timoma - derivação venosa da veia subclávia esquerda para átrio direito, com tubo de PTFE (politetrafluoroetileno). Relevante caso de timoma invasivo ocasionando a oclusão da veia cava superior. A evolução clínica, após 7 meses, foi considerada satisfatória.

We report on a case of a 57 years-old white male, patient, who presented superior vena cava syndrome (SVC) for 3 months, derived from an invasive thymoma in the medium and anterior mediastinum, compromising intrinsic and extrinsic to the SVC. After evaluation by computed tomography and magnetic angioresonance of the thorax, the patient underwent radical resection of the thymoma - bypass from left subclavian vein to right atrium, using polytetrafluoroethylene tube. Relevant case of invasive thymoma causing the occlusion of SVC. The clinic evolution of the patient after 7 months was considered satisfactory.

Implante de endoprótese na via de entrada do átrio direito monitorado por ultra-som intracardíaco / Endoprosthesis implantation at the entry pathway of the right atrium monitored by intracardiac ultrasound

As obstruções do sistema venoso superior podem ocorrer por trombose espontânea ou na presença de cateteres de hemodiálise ou quimioterapia, e mesmo na presença de compressão extrínseca por tumores intratorácicos. O uso de endopróteses para o tratamento dessas obstruções vem se tornando prática comum e sua indicação inclui situações de risco de embolia pulmonar, síndrome da veia cava superior e perda do acesso vascular. Nesse contexto, o uso do ultra-som intracardíaco pode ser útil na avaliação da extensão e da gravidade da obstrução, além de fornecer informações morfológicas murais e intramurais do sistema venoso. Relatamos o caso de uma paciente com síndrome da veia cava superior por trombose da via de entrada do átrio direito, submetida a implante de endoprótese monitorado por ultra-som intracardíaco, além de discutir o tema por meio de revisão da literatura.

Obstructions of the upper venous system may be due to spontaneous thrombosis or the presence of hemodialysis or chemotherapy catheters, or even the presence of extrinsic compression due to intra-thoracic tumors. The use of endoprosthesis for the treatment of these obstructions has become common practice, and its indications include situations of risk for pulmonary embolism, superior vena cava syndrome, and loss of vascular access. Within this context, the use of intracardiac ultrasound may be useful in evaluating the extension and severity of the obstructive lesion, besides providing important information about the mural and intraluminal morphology of the venous system. The authors report the case of a patient with superior vena cava syndrome caused by thrombosis at the entry pathway of the right atrium, besides discussing the subject by means of literature review.

Marcapasso bi-atrial epicárdico subxifóide na obstrução da veia cava superior / Bi-atrial subxiphoid epicardial pacemaker in superior vena cava syndrome / Bi-atrial subxiphoid epicardial pacemaker in superior vena cava syndrome

Um paciente portador de marcapasso definitivo bi-atrial-ventricular por fibrilação atrial paroxística e bradicardia sinusal, em uso crônico de anticoagulante oral, apresentou sinais clínicos da síndrome da veia cava superior. A venografia por subtração digital mostrou obstrução total do tronco braquiocefálico venoso direito e grande dificuldade de fluxo sangüíneo da veia inominada para a veia cava superior. A abordagem terapêutica constou da remoção completa do sistema transvenoso seguida de reimplante do sistema bi-atrial-ventricular por técnica epimiocárdica pela via subxifóide assistida por fluoroscopia.

A patient with a bi-atrial-ventricular permanent pacemaker due to paroxystic atrial fibrillation associated to sinus bradycardia, in chronic use of oral anticoagulant, presented clinical signs of superior vena cava syndrome. Digital subtraction venography showed total obstruction of the right brachiocephalic venous trunk and severe stenosis of the connection of the left trunk to the superior vena cava. The therapeutic approach consisted of complete removal of transvenous system followed by re-implant of the bi-atrial-ventricular system using an epicardial subxiphoid access with fluoroscopic assistance

Mediastinite esclerosante no diagnóstico diferencial de tumores mediastinais / Sclerosing mediastinitis in the differential diagnosis of mediastinal tumors

A mediastinite esclerosante é uma doença rara, caracterizada por tecido fibrótico mediastinal extenso, que mimetiza uma neoplasia devido à compressão ou invasão das estruturas mediastinais. Apresentamos três casos de síndrome de veia cava superior em que se comprovou a mediastinite esclerosante. A fisiopatologia relaciona-se a adenomegalias mediastinais, proliferação de fibroblastos e deposição de colágeno. As principais causas são histoplasmose e tuberculose, doenças prevalentes em nosso meio. O diagnóstico histopatológico geralmente é difícil por métodos pouco invasivos. Necessita-se de exploração cirúrgica para o diagnóstico definitivo e resolução da obstrução das vias aerodigestiva e vascular, uma vez que não há tratamento clínico efetivo para esta afecção.

Utilización de "stents" autoexpansibles en el síndrome de vena cava superior / Use of selfexpandable endoprosthesis in upper cava vein syndrome

Antecedentes: el SVCS responde a causas malignas en más del 90 por ciento de los casos. La conjunción de disnea y encefalopatía previene sobre un rápido curso ominoso. El tratamiento con quimio y/o radioterapia (a excepción de los linfomas) no suele tener éxito inmediato. La cirugía de derivación resulta difícil y sumamente riesgosa en pacientes con poca expectativa de supervivencia prolongada. Objetivos: demostrar la utilidad del empleo de endoprótesis auto expansibles para repermeabilizar la VCS. Lugar de aplicación: Centro Asistencial Universitario. Diseño: estudio observacional retrospectivo. Material y método: entre 1994 y 1999 fueron tratados 21 pacientes portadores de SVCS, con endoprótesis autoexpansibles. Hubo 15 hombres y 6 mujeres. La edad media fue 53 años (rango 26-70). La etiología fue benigna en 2 casos (trombosis por catéter) y maligna en 19. Once pacientes fueron tratados previamente con quimio y/o radioterapia. La colocación del "stent" se efectuó por punción percutánea vía femoral en 18 casos y por vena basílica en 3. Se utilizó un introductor 10 F valvulado y pre-dilatación con balón de angioplastía de 8-10 mm de diámetro. Los "stents" implantados fueron del tipo Wallstent Boston Scientific, cuyo diámetro osciló entre 10-16 mm. Quince pacientes efectuaron posteriormente tratamiento con quimio y/o radioterapia. Resultados: todos los procedimientos resultaron técnicamente exitosos, con desaparición de los síntomas dentro de las primeras 24-48 hs. Un paciente en el cual se demoró la indicación falleció después de la implantación del "stent" como consecuencia de insuficiencia respiratoria por neoplasia avanzada. La supervivencia media fue de 7 meses. Conclusiones: la utilización de endoprótesis para recanalización de la VCS ofrece excelentes resultados en manos de equipos experimentados con rápida remisión del cuadro clínico

Tratamiento del síndrome de vena cava superior maligno con stents autoexpandibles / Treatment of superior vena cava syndrome with endovascular stent placement

Debido al avance en técnicas de intervencionismo en los últimos años, se ha desarrollado una alternativa terapéutica que permite la repermeabilización completa de la vena cava superior (VCS) a través del uso de endoprótesis vasculares (stents) autoexpansibles. Esta técnica permite la resolución del síndrome de VCS en forma inmediata como tratamiento paliativo o adyuvante de otras modalidades terapéuticas en obstrucciones secundarias a patología maligna. Objetivo: comunicar los resultados de la primera serie consecutiva de pacientes con síndrome de VCS tratados con ésta técnica en nuestro país. Pacientes y métodos: once pacientes con síndrome de VCS, 8 con diagnóstico de cáncer de pulmón (4 adenocarcinomas, 4 epidermoides), 2 cánceres de mama y 1 paciente con un linfoma no Hodgkin fueron tratados con la implantación de stents autoexpandibles. Todos los procedimientos se realizaron en la sala de angiografía digital por punción percutánea de la vena femoral (10 casos) o basílica (1 caso) y cateterismo selectivo de la VCS. Resultados: la técnica resultó exitosa y la colocación correcta en todos los casos. En el 91 por ciento, los síntomas desaparecieron completamente, en el 9 por ciento restante (n=1) se observó una marcada mejoría sin obtener remisión completa. No se registraron recidivas. La sobrevida media fue 8 meses (rango 2-22). No se observó morbilidad ni mortalidad atribuibles al procedimiento. Conclusión: la colocación de stents es un procedimiento seguro y eficaz para el tratamiento de la obstrucción maligna de la VCS

Trombose da veia cava superior e do átrio direito tratada com sucesso com estreptoquinase / Superior Vena Cava and Right Atrium Thrombosis Successfully Treated with Streptokinase

The case of a 56 year-old male with acute lymphoid leukemia and no signs of activity for the last four months is reported. He presented with superior vena cava thrombosis caused by a Hickman catheter, and had positive blood cultures for Candida albicans and Staphylococcus epidermidis. Despite adequate antimicrobial therapy, the fever persisted, and the patient was submitted to surgical thrombectomy. One week following the procedure, the fever returned, and thrombosis of the superior vena cava extending to the right atrium was identified by transesophageal echocardiography (TEE). The patient underwent thrombolytic therapy with streptokinase, and no thrombus could be identified in the control TEE. No hemorrhagic or thromboembolic complication occurred. The patient was discharged with oral anticoagulation.

Síndrome de compressão da veia cava superior / Superior vena cava compression syndrome

A síndrome de compressäo da veia cava superior causando dificuldade de retorno venoso sistêmico é entidade clínica pouco freqüente e atualmente, mais de 90%dos casos ocorrem devido a um processo maligno intratorácico, sendo extremamente raras patologias intrínsecas da aorta como causa da compressäo. Documenta-se um caso de síndrome de compressäo da veia cava superior devido a um aneurisma aterosclerótico verdadeiro da aorta ascendente, sendo discutidos e revistos os fatores etiopatogênicos e os mecanismos fisiopatológicos envolvidos no processo, bem como aspectos da terapêutica específica