ABSTRACT
We present 2 cases of Progressive supranuclear palsy (PSP), both of the cases presented to us with typical signs of Parkinson’s disease (PD), but they also had history of falls and difficulty in looking downwards. PSP is one of the variants of Parkinson Plus Syndromes.
Subject(s)
Aged , Aged, 80 and over , Female , Humans , Male , Parkinson Disease/complications , Parkinson Disease/diagnosis , Parkinson Disease/epidemiology , Supranuclear Palsy, Progressive/complications , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Supranuclear Palsy, Progressive/epidemiologyABSTRACT
As alterações da motilidade ocular compõem um dos pilares do complexo sintomático da Paralisia Supranuclear Progressiva. Alguns sinais, tanto oculares quanto palpebrais, podem ser facilmente evidenciados ao exame neuro-oftalmológico à beira-do-leito. Neste artigo os autores ressaltam alguns aspectos óculo-palpebrais que auxiliam no diagnóstico desta curiosa e incomum síndrome parkinsoniana tau-positiva.
The alterations of ocular motility make up one of the pillars of the Progressive Supranuclear Palsy symptom complex. Some signs, both ocular and of the eyelids, can easily be shown during a neuro-ophthalmologic bedside examination. In this article the authors highlight some aspects of motor ocular and eyelid alterations to help diagnose this curious and unusual tau-positive parkinsonian syndrome.
Subject(s)
Humans , Aged , Facies , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Saccades , Parkinsonian Disorders/diagnosis , Ocular Motility Disorders/pathology , Diagnostic Techniques, Ophthalmological , Neurologic Examination/methods , Neurodegenerative DiseasesABSTRACT
Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.
Subject(s)
Humans , Supranuclear Palsy, Progressive , Supranuclear Palsy, Progressive/classification , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Supranuclear Palsy, Progressive/physiopathology , Supranuclear Palsy, Progressive/therapyABSTRACT
This study evaluates the diagnostic value of morphometric magnetic resonance imaging (MRI) in the differential diagnosis among Parkinson's disease (PD), progressive supranuclear palsy (PSP) and multiple system atrophy (MSA). We studied 21 PD cases, 11 MSA-c, 8 MSA-p and 20 PSP cases. Midbrain area (Ams), pons area (Apn), middle cerebellar peduncle (MCP) and superior cerebellar peduncle (SCP) were measured using MRI. Comparisons were made between PD, MSA-p, MSA-c and PSP. Apn, MCP and SCP morphometry dimensions presented differences among groups. Ams below 105 mm² and SCP smaller than 3 mmwere the most predictive measures of PSP (sensitivity 95.0 and 80.0 percent, respectively). For the group of MSA-c patients, Apn area below 315 mm² showed good specificity and positive predictive value (93.8 percent and 72.7 percent, respectively). In conclusion, dimensions and cut off values obtained from routine MRI can differentiate between PD, PSP and MSA-c with good sensitivity, specificity and accuracy.
Morfometria pela ressonância magnética (RM) no diagnóstico diferencial entre doença de Parkinson (DP), paralisia supranuclear progressiva (PSP) e atrofia de múltiplos sistemas (AMS). Este estudo avaliou a RM no diagnóstico diferencial de 21 casos com DP, 11 AMS-c, 8 AMS-p e 20 com PSP. A área sagital do mesencéfalo (Ams), área sagital da ponte (Apn), largura do pedúnculo cerebelar médio (PCM) e pedúnculo cerebelar superior (PCS) foram medidas pela RM e realizadas comparações entre destes pacientes. A Ams <105 mm² e a largura média do PCS <3 mm foram preditivas para PSP (sensibilidade de 95,0 e 80,0 por cento, respectivamente). Nos casos de AMS-c a área pontina <315 mm² apresentou boa especificidade e valor preditivo positivo para o diagnóstico (93,8 por cento e 72,7 por cento). Em conclusão, as dimensões e valores de cortes obtidos a partir da RM podem diferenciar PD, PSP e AMS-c, com sensibilidade, especificidade e precisão.
Subject(s)
Adult , Aged , Aged, 80 and over , Female , Humans , Male , Middle Aged , Magnetic Resonance Imaging/methods , Mesencephalon/pathology , Multiple System Atrophy/diagnosis , Parkinson Disease/diagnosis , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Cross-Sectional Studies , Diagnosis, Differential , Multiple System Atrophy/pathology , Predictive Value of Tests , Parkinson Disease/pathology , Sensitivity and Specificity , Supranuclear Palsy, Progressive/pathologyABSTRACT
The differential diagnosis of Parkinsonism based on clinical features, sometimes may be difficult. Diagnostic tests in these cases might be useful, especially magnetic resonance imaging, a noninvasive exam, not as expensive as positron emission tomography, and provides a good basis for anatomical analysis. The magnetic resonance spectroscopy analyzes cerebral metabolism, yielding inconsistent results in parkinsonian disorders. We selected 40 individuals for magnetic resonance imaging and spectroscopy analysis, 12 with Parkinson's disease, 11 with progressive supranuclear palsy, 7 with multiple system atrophy (parkinsonian type), and 10 individuals without any psychiatric or neurological disorders (controls). Clinical scales included Hoenh and Yahr, unified Parkinson's disease rating scale and mini mental status examination. The results showed that patients with Parkinson's disease and controls presented the same aspects on neuroimaging, with few or absence of abnormalities, and supranuclear progressive palsy and multiple system atrophy showed abnormalities, some of which statistically significant. Thus, magnetic resonance imaging and spectroscopy could be useful as a tool in differential diagnosis of Parkinsonism.
O diagnóstico diferencial do parkinsonismo baseado em parâmetros clínicos pode ser difícil. Alguns exames complementares podem ser úteis, especialmente a ressonância magnética, um método não invasivo, de menor custo quando comparado a tomografia por emissão de pósitrons, proporcionando uma análise anatômica satisfatória. A ressonância por espectroscopia analisa o metabolismo cerebral, com resultados variáveis na literatura no estudo das síndromes parkinsonianas. Selecionamos 40 indivíduos para realização de ressonância magnética e espectroscopia, sendo 12 com doença de Parkinson, 11 com paralisia supranuclear progressiva, 7 com atrofia de múltiplos sistemas tipo parkinsoniana e 10 indivíduos sem manifestações neurológicas ou psiquiátricas (grupo controle). As escalas clínicas analisadas foram a de Hoenh e Yahr, unified Parkinson's disease rating scale e o mini-exame do estado mental. Os resultados encontrados revelaram que pacientes com doença de Parkinson e controle apresentavam em geral o mesmo aspecto por imagem enquanto os grupos paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas com anormalidades, havendo significância estatística em algumas variáveis. A ressonância magnética e a espectroscopia podem ser úteis no diagnóstico diferencial do parkinsonismo.
Subject(s)
Aged , Aged, 80 and over , Female , Humans , Male , Middle Aged , Cerebellum/pathology , Magnetic Resonance Spectroscopy/methods , Multiple System Atrophy/diagnosis , Parkinsonian Disorders/diagnosis , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Atrophy , Case-Control Studies , Diagnosis, Differential , Double-Blind Method , Prospective Studies , Statistics, NonparametricABSTRACT
We report a patient with progressive supranuclear palsy (PSP) with his serial photographs before the onset of ocular symptoms and after the onset with two year intervals. These photographs show his progressive eyeball deviations toward complete exotropia. There were no effective voluntary eyeball movements, Bell's phenomenon, doll's eye movements, and vestibulo-ocular reflexes. These signs indicate the involvement of the oculomotor nuclear complex by the disease. We suggest that PSP may cause not only 'supranuclear' but also 'nuclear' complete ophthalmoplegia with exodeviation of the eyes.
Subject(s)
Aged , Humans , Male , Exotropia/diagnosis , Eye Movements , Magnetic Resonance Imaging , Ophthalmoplegia/diagnosis , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Time Factors , Vision, BinocularABSTRACT
La parálisis supranuclear progresiva (PSP), también llamada síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, es uno de los síndromes parkinsionanos atípicos más frecuentes. Es una afección degenerativa de causa desconocida caracterizada por atrofia del tegmentum protuberancial y mesencéfalo, decoloración de la sustancia nigra y relativo respeto de la corteza cerebral. Existe un consenso sobre la dificultad para llegar al diagnóstico de certeza tanto clínico como patológico. Ha habido casos de PSP clínica cuyas autopsias no confirmaron el diagnóstico, y autopsias con hallazgos diagnósticos de PSP que fueron interpretados clínicamente como otros padecimientos o síndromes degenerativos. En Latinoamérica no existen estadísticas epidemiológicas sobre esta entidad nosológica y en Chile no se ha publicado ningún caso hasta la fecha. El objetivo del presente reporte es la presentación de seis casos que cumplen con los criterios diagnósticos establecidos por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke and The Society for PSP (NINDS-SPSP) en 1996. Se concluye, a partir del presente trabajo que la PSP no es excepcional en nuestro medio y que debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales de los síndromes parkinsonianos
Subject(s)
Humans , Aged , Male , Female , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Parkinsonian Disorders , Clinical Diagnosis , Diagnosis, Differential , Dystonia , Supranuclear Palsy, Progressive/physiopathology , Tegmentum Mesencephali/physiopathologyABSTRACT
Differentiation of idiopathic Parkinson's disease from other causes of Parkinsonism, mainly multiple system atrophy, and progressive supranuclar palsy can be difficult and clinicopathological studies suggest that the clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease is only 76% reliable. Also, clinical differentiation of tremor prominent Parkinsonism from essential tremors may be problematic, especially in early stages of the disease. Since these disorders are obviously different in clinical progress, it is important for the clinician to address the patient's and family's concerns about prognosis from a firm diagnostic footing. In this article the clinical features of the common and important causes of Parkinsonism and tremor disorders are reviewed and a practical approach to these patients is suggested
Subject(s)
Humans , Parkinson Disease/classification , Tremor/etiology , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Parkinson Disease, SecondaryABSTRACT
Se exponen aspectos históricos de la intervención Neuropsicológica en el estudio de los padecimientos de origen subcortical analizando los déficits cognitivos y comportamentales por patología en estas estructuras, haciendo especial énfasis en la Enfermedad de Huntington, caracterizada por: Movimientos Coreícos, Déficit Cognitivo y alteraciones de Conducta. La Evaluación Neuropsicológica muestra decremento en: Atención, Memoria y Lentificación Global del pensamiento. En la conducta destaca: irritabilidad, falta de motivación y depresión. Se analizan aspectos éticos en la atención e investigación de estos pacientes, particularmente en cuanto al consejo genético, debido a la reciente posibilidad de contar con un diagnóstico predictivo y prenatal es esta enfermedad, planteando la necesidad de contar con un programa de consejo genético y terapia de apoyo pre y postprueba, así como de un comité ético que regule el manejo y confidencialidad de los resultados.
Subject(s)
Alzheimer Disease/diagnosis , Aphasia/complications , Central Nervous System/abnormalities , Dementia/etiology , DNA/analysis , Huntington Disease/diagnosis , Memory Disorders/etiology , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Parkinson Disease/diagnosisABSTRACT
Os autores descrevem sucintamente a síndrome de Steele. Descrevem também um novo sinal físico, que denominam "língua lapidada". Pela primeira vez este sinal é descrito em língua de tamanho normal e na síndrome de paralisia supranuclear progressiva.
Subject(s)
Male , Middle Aged , Humans , Tongue Diseases/diagnosis , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosisABSTRACT
Paralisia supranuclear progressiva (PSP) foi inicialmente identificada como entidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski há cerca de 25 anos. Observaçöes clínicas subsequentes näo apenas têm confirmado mas, também acrescentaram novas informaçöes aos relatos pioneiros. PSP pode ser descrita como transtorno neurológico gradualmente incapacitante com rigidez extrapiramidal, bradicinesia, dificuldade na marcha com quedas frequentes, paralisia pseudo-bulbar, demência e oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em pessoas na meia idade ou idosas, sem distinçäo racial ou sexual. PSP é importante causa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. Neste registro é apresentado o caso de um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica da PSP. Este é o primeiro caso descrito neste Estado onde, baseando-se em recentes premissas epidemiológicas, poderemos supor a existência de pelo menos mais 50 pacientes com PSP. Em complementaçäo, é apresentada revisäo da literatura, com ênfase a aspectos clínicos e terapêuticos da PSP
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Supranuclear Palsy, Progressive/drug therapyABSTRACT
The clinical features and course of 14 patients with progressive supranuclear palsy (PSP) were analysed. PSP formed 2.3 percent of the parkinsonian population. Blepharospasm, hypersomnia, athetosis, action dystonia, action myoclonus and family history of dementia were the unusual features. Half of the patients had dementia at presentation. Drug therapy was uniformly disappointing. The mean duration from onset to death in 4 patients who died was 4.5 years. The histopathological features in a patient with the disease for one year and who died of acute myocardial infarction showed moderately severe changes characteristic of the disease.
Subject(s)
Brain/pathology , Female , Humans , India/epidemiology , Male , Middle Aged , Supranuclear Palsy, Progressive/diagnosis , Time FactorsABSTRACT
Paralisia supranuclear progressiva (PSP) foi inicialmente identificada como uma entidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski, há cerca de 25 anos atrás. Observaçoes clínicas subseqüentes nao apenas tem confirmado, como acrescentaram novas informaçoes aos relatos pioneiros. PSP pode ser descrita como um transtorno neurológico progressivo, com rigidez extrapiramidal, bradicinesia, dificuldade na marcha, paralisia bulbar, demência e uma oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em indivíduos de meia idade ou idosos, sem distinçao racial ou sexual. PSP é uma importante causa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. Esta comunicaçao irá apresentar um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica desta síndrome. Este é o primeiro caso descrito neste estado onde, baseado em recentes premissas epidemiológicas poderemos supor a existência de pelo menos mais 50 pacientes com esta condiçcao. Em complementaçcao, uma revisao da literatura com ênfase nos seus aspectos clínicos e terapêuticos é oferecida.