ABSTRACT
FUNDAMENTO - A síndrome de Sweet(SS) é uma doença rara, inflanmatória, de causa desconhecida que requer avaliaçäo médica e investigaçäo. OBJETIVO - Identificar os achados clínico-epidemiológicos e laboratoriais dos pacientes com SS e comparar os resultados obtidos com os da literatura. PACIENTES E MÉTODOS - Foi realizado um estudo retrospectivo de 10 pacientes com diagnóstico de SS no ambulatório de dermatologia da Universidade Federal do Paraná no período de março de 1995 a abril de 1997. Foram analisados os dados epidemiológicos, manifestaçöes cutâneas e sistêmicas, assim como condiçöes associadas à SS nesses pacientes. Foram também avaliadas análises laboratoriais, incluindo contagem de leucócitos e velocidade de hemossedimentaçäo(VHS). RESULTADOS - Foi observada uma erupçäo cutânea típica de placas eritematosas e dolorosas em 8 dos 10 pacientes. A manifestaçäo sistêmica mais freqüente foi febre. A avaliaçäo laboratorial mostrou neutrofilia em sete pacientes e taxa elevada da VHS em nove. Ocorreram condiçöes associadas em oito pacientes, sendo encontrada malignidade em seis, dos quais cinco apresentaram neoplasia hematológica, e um, carcinoma da tireóide. Outras associaçöes incluíram: retocolite ulcerativa (um paciente) e infecçäo das vias aéreas superiores (um paciente). CONCLUSÄO - Malignidade associada à SS foi um achado freqüente nos pacientes. Assim, a importância do diagnóstico da SS e da pesquisa para neoplasia deve ser enfatizada nessa entidade, que deveria ser considerada um marcador cutâneo de doença sistêmica.
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Adrenal Cortex Hormones , Prednisone , Retrospective Studies , Sweet Syndrome/diagnosis , Sweet Syndrome/epidemiology , Sweet Syndrome/drug therapy , Hematologic Neoplasms/complications , NeutropeniaABSTRACT
El sindrome de Sweet fue descripto por primera vez por Robert Douglas Sweet en 1964. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino con un pico méximo en la quinta decada despues de una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal. Clínicamente se caracteriza por la apición de placas eritematosas dolorosas con pseudoampollas y ocacionalmenmte póstulas en cara, neriz, cuello y extremidades acompañadas por fiebrte y malestar general. Histológicamente se caracteriza por un denso infiltrado de neutrófilos en la dermis. La etiopatogenia es poco conocida. Se mencionan conceptos sobre inmunocomplejos-vaculitis, activación de células T y alteración de la función del neutrófilo, pero ninguno es definitivamente sostenido por resultados experimentales. El síndrome de Sweet puede presentarse asociado a procesos inflamatorios (infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias de origen hemmatológico y tumores sólidos). Los corticoides sistémicos se han considerado como tratamiento de elección aunque otros tratamientos han sido usados incluyendo colchicina, ioduro de potasio, sulfonas, clofazimine con limitado éxito