Suboccipital craniectomy with opening of the fourth ventricle and duraplasty: study of 192 cases of craniovertebral malformations / Descompressao da fossa posterior sem tonsilectomia em 192 casos de impressao basilar, malformacao de Chiari e/ou siringomielia

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM), and/or syringomyelia (SM) is based on restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction and creation of a large artificial cisterna magna, avoiding the caudal migration of the hindbrain. It is observed that a large craniectomy might facilitate an upward migration of the posterior fossa structures. There are many surgical techniques to decompress the posterior fossa; however, a gold standard approach remains unclear. The authors present the results of 192 cases of BI, CM, and SM treated between 1975 and 2008 and whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy without tonsillectomy with the patient in the sitting position, large opening of the fourth ventricle, and duraplasty.

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração da dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de cisterna magna ampla. Isto é fator importante para evitar a migração caudal das estruturas da fossa posterior. A craniectomia ampla facilita a migração cranial dessas estruturas. Existem várias técnicas cirúrgicas para descomprimir a fossa posterior, mas não há evidência sobre qual a melhor.. Os autores apresentam os resultados de 192 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e siringomielia, operados entre 1975 e 2008, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, sem tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural.

Posterior fossa decompression with tonsillectomy in 104 cases of basilar impression, Chiari malformation and/or syringomyelia / Descompressão da fossa posterior com tonsilectomia em 104 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM) and/or syringomyelia (SM) is based on the restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction through the creation of a large artificial cisterna magna. A small suboccipital craniectomy has been emphasized to avoid caudal migration of the hindbrain structures into the vertebral canal. Nevertheless, the results showed downward migration of the hindbrain related to that type of craniectomy. The authors present, otherwise, the results of 104 cases of BI, CM and/or SM, whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy with the patient in the sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large artificial cisterna magna. A significant upward migration of the posterior fossa structures was detected by postoperative magnetic resonance imaging.

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de ampla cisterna magna. Uma craniectomia suboccipital de pequenas dimensões foi proposta para evitar a migração caudal de estruturas rombencefálicas no canal vertebral. Entretanto, os resultados evidenciaram migração caudal do rombencéfalo. Os autores apresentam, por outro lado, os resultados de 104 casos de malformação de Chiari e/ou siringomielia, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural com consequente criação de ampla cisterna magna. Uma significante migração cranial das estruturas da fossa posterior foi detectada pelo emprego pós-operatório da ressonância magnética.

Experiencia en tratamiento quirúrgico de cinco casos de siringomielia / Experience in surgical treatment of five cases of syringomyelia

Siringomielia, cavidades quísticas dentro del cordón espinal. Con incidencia baja de 8.4 por 100000 por año, Presentamos nuestra experiencia en tratamiento quirúrgico de 5 casos de siringomielia. Se presenta serie clínica, sin distinción de edad ni sexo, con diagnostico de siringomielia y que cumplan con los criterios quirúrgicos establecidos por el grupo. Estudiamos 5 pacientes, la totalidad de los casos presentaron síndrome disociativo medular por siringomielia, 4 casos sexo femenino, promedio de edad de 40,8 años, rango de seguimiento de 6 años a 6 meses, 5 casos procedentes del estado Mérida, 100% diagnostico por resonancia, 3 caso localización cervical, 1 caso la etiología es hemangioma capilar, a los 5 se les realizo derivación siringosubaracnoidea con mejoría clínica y en el postoperatorio tardío un 20% presento recidiva, manejada conservadoramente.

Syringomyelia, cystic cavities within the spinal cord. With low incidence of 8.4 per 100000 per year, present our experience in surgical treatment of 5 cases of syringomyelia. We present clinical series, regardless of age, sex diagnosed with syringomyelia and meet surgical criteria established by the grupo. We studied 5 patients, all cases had spinal cord syndrome and syringomyelia dissociative 4 cases female, mean age of 40.8 years, range 6-year follow-up to 6 months, 5 cases from the state of Merida, 100% resonance diagnosis, 3 cases cervical lesion, 1 case of capillary hemangioma etiology, to 5 were conducted with clinical improvement siringosubaracnoidea bypass and postoperative period by 20% for 1 case of recurrent, conservatively managed.

Resolution of syringomyelia in ten cases of "up-and-down Chiari malformation" after posterior fossa decompression / Resolução de siringomielia em dez casos de malformação de Chiari observada apenas com o paciente em posição sentada durante a descompressão da fossa posterior

The authors describe ten cases of syringomyelia without hindbrain herniation depicted by preoperative magnetic resonance imaging (MRI) in supine position. However, the herniation was observed in all cases during the operation with the patient in sitting position. The postoperative MRI revealed an intense reduction of the syrinx in all patients, as well as it was also observed a clinical amelioration in all cases. The surgical treatment was based on a large craniectomy with the patient in sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large cisterna magna.

Os autores descrevem 10 casos de siringomielia sem herniação do rombencéfalo, observada na ressonância magnética realizada em decúbito dorsal. Por outro lado, a herniação foi observada em todos os pacientes durante a operação com o paciente em posição sentada. A ressonância magnética pós-operatória evidenciou redução da cavidade siringomiélica nos dez pacientes, bem como foi observada melhora clínica em todos os casos. O tratamento cirúrgico consistiu de craniectomia ampla da fossa posterior, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e duroplastia com a criação de ampla cisterna magna.

Suboccipital craniectomy with or without duraplasty: what is the best choice in patients with Chiari type 1 malformation? / Craniectomia suboccipital com ou sem duroplastia: qual a melhor escolha em pacientes com malformação de Chiari tipo 1?

The best surgical treatment for Chiari malformation is unclear, especially in patients with syringomyelia. We reviewed the records of 16 patients who underwent suboccipital craniectomy at our institution between 2005 and 2008. Of the six patients who did not undergo duraplasty, four showed improvement postoperatively. Two patients without syringomyelia showed improvement postoperatively. Of the four patients with syringomyelia, three showed improvement, including two with a decrease in the cavity size. One patient showed improvement in symptoms but the syringomyelia was unchanged. The cavity size increased in the one patient who did not show improvement. Among the 10 patients who underwent duraplasty, improvements were noted in four of the five patients without syringomyelia and in all of the five with syringomyelia. There is a suggestion that patients with syringomyelia may have a higher likelihood of improvement after undergoing duraplasty.

A melhor opção de tratamento cirúrgico na malformação de Chiari é desconhecido, especialmente em paciente com siringomielia. Nós revisamos casos de 16 pacientes submetidos à craniectomia suboccipital em nossa instituição de 2005 à 2008. Dos 6 pacientes que não foram submetidos à duroplastia, quatro tiveram melhora pós operatória. Dois pacientes sem siringomielia tiveram melhora pós operatória. Dos quatro pacientes com siringomielia, três tiveram melhora, incluindo dois com diminuição do tamanho da cavidade. Um paciente teve melhora da sintomatologia mas a siringomielia não se modificou. Dez pacientes foram submetidos à duroplastia. Melhora foi observada em 4 de 5 pacientes sem siringomielia e 5 de 5 casos com siringomielia. Há uma sugestão de que pacientes com siringomielia possam ter uma maior taxa de melhora após serem submetidos à duroplastia.

Retrospective study of patients with Chiari: malformation submitted to surgical treatment / Estudo retrospectivo de pacientes com malformação de Chiari tratados cirurgicamente

The Chiari malformation (CM) is characterized by variable herniation of one or both cerebellar tonsils, associated or not with displacement of the hindbrain structures into the vertebral canal. This is a retrospective study of 29 patients with CM submitted to surgical procedure between 1990 and 2003. There were 14 females and 15 males whose ages ranged from 16 to 65 years. There were seven patients with isolated CM, 12 associated with syringomyelia (SM), three associated with basilar impression (BI) and seven associated with SM and BI. The surgery was based on posterior fossa decompression. In seven patients a catheter was introduced from the subarachnoid space into the III ventricle and five were submitted to tonsillectomy. Twenty-one patients improved, one worsened, one remained unchanged, four missed follow up and two died. We conclude that the best results with CM surgery are obtained by an effective posterior fossa decompression. Those CM cases associated with other abnormalities, such as SM and BI, probably need complementary techniques which will be the theme for new prospective studies.

A malformação de Chiari (MC) é o deslocamento variável de uma ou ambas as tonsilas cerebelares para o canal vertebral. Este trabalho é um estudo retrospectivo de pacientes com MC tratados com cirurgia de 1990 até 2003. Foram analisados 29 prontuários, sendo 15 pacientes do sexo masculino e 14 do feminino, com idade variando entre 16 a 65 anos. Destes, sete só apresentavam MC, 12 tinham MC associada com siringomielia (SM), três associada com impressão basilar (IB) e sete associada com SM e IB. Foi realizada descompressão da fossa posterior e plástica da dura-máter em todos. Em sete pacientes, foi acrescida a colocação de catéter do espaço subaracnóideo para o interior do IV ventrículo e em cinco a tonsilectomia. Ocorreu melhora dos sintomas em 21 pacientes, um permaneceu inalterado, houve piora em um caso, quatro não tiveram seguimento e dois faleceram. Conclui-se que a boa evolução da MC está relacionada com a descompressão efetiva da fossa posterior. Os casos de MC associadas a outras malformações, como IB e SM, talvez necessitem variações técnicas, as quais serão temas de novos estudos prospectivos.

Syringohydromyelia associated to therapeutic procedures for severe forms of neurocysticercoses: case report

A hidrossiringomielia é definida como uma dilatação longitudinal do canal central da medula espinhal cujo conteúdo é semelhante ao líquido cefalorraquidiano e que freqüentemente produz comprometimento neurológico. Apresentamos o caso de uma paciente de 33 anos, submetida a vários tratamentos clínicos e cirúrgicos para neurocisticercose severa, que tardiamente apresentou quadro de paraparesia progressiva, quando foi então, detectada uma hidrosiringomielia. O tratamento cirúrgico obteve resolução do quadro neurológico e considerável diminuição da cavidade hidrosiringomiélica. A possibilidade do desenvolvimento de hidrossiringomielia nas formas severas de neurocisticercose submetidas a vários tipos de tratamento deve ser suspeitada e investigada.

Results of the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation: analysis of 60 cases

Analisamos os resultados do tratamento cirúrgico de 60 pacientes com a associação de siringomielia (SM) e malformação de Chiari (MC) operados no período de 1982 a 2000. Em cada caso foram analisados 15 sinais e 16 sintomas, incluídos em um protocolo que separou os sinais e sintomas decorrentes da SM dos sinais e sintomas decorrentes da MC. Paralelamente ao protocolo, foi elaborado um sistema de pontuação que facilitou a avaliação dos resultados do tratamento. Todos os casos foram submetidos à descompressão crânio vertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, e tonsilectomia cerebelar com plástica de dura-máter. Para avaliação dos resultados, foram aplicados testes estatísticos de diferença de proporções e análise de variância com confiabilidade de 95% (p=0,05). Concluímos que os sinais e sintomas da MC apresentaram melhora estatística muito significativa (p=0). Os sinais e sintomas decorrentes da SM também apresentaram melhora significativa, sendo a exceção o sinal "hiporreflexia de membros superiores" que não melhorou. Não encontrada diferença estatística da melhora dos sintomas da SM quando comparados aos da MC. Os sinais na SM melhoraram estatisticamente mais que os sinais da MC. A metade dos pacientes apresentou percentual de melhora de seus sinais e sintomas na faixa entre 40 e 60%.

Retrospective case study of post-traumatic syringomyelia

this is a retrospective review of patients with symptomatic post-traumatic syringomyelia. We examine initial symptoms, surgical treatment and outcome using clinical and magnetic resonance imaging [MRI] data. Surgical treatments included shunting or duraplasty, with or without lysis of adhesions. Method: twenty patients post-traumatic syringomyelia were identified, and had sufficient clinical and radiological data for inclusion in this study. All data was collected in a retrospective manner using available documentation and radiological images. Deficits in pain sensation, weakness, or pain and paraesthesias were each present in 70% of all presenting signs and symptoms. Shunting alone often required revision with subsequent operations in 56% of cases, while duraplasty required revision in only one of five patients. Lysis of adhesions appears to be most effective when performed with duraplasty. Increase in syrinx size on follow-up MRI examination correlates with clinical regression, while decrease in syrinx size correlates with clinical stability or improvement. we conclude that shunting alone is an ineffective method for treatment of symptomatic post-traumatic syringomyelia. Duraplasty provides more definitive treatment when compared to shunting alone. MRI study of syrinx at follow-up is an accurate predictor or clinical outcome

Aracnoidite constritiva causada por pantopaque resultando em siringomielia e paraparesia: relato de caso / Constrictive arachnoiditis after pantopaque myelography causing syringomyelia and paraparesis: case report

Relatamos caso de aracnoidite constritiva torácica, verificada 10 anos após o uso de pantopaque, que foi utilizado em mielografia no diagnóstico de cisto aracnóideo

Apnéia do sono central em paciente com malformaçäo de Chiari tipo I e siringomielia: tratamento com cirurgia descompressiva. Relato de caso / Surgical treatment of central sleep apnea in Chiari I malformation and syringomyelia. Report of case

Os autores relatam o caso de um paciente de 54 anos, do sexo masculino, que procurou o nosso serviço com queixas de sonolência diurna, ronco e pausas respiratórias durante o sono. O estudo com polissonografia revelou a presença de apnéias centrais, com índice de apnéia/hipopnéia (IAH)=47,0. O paciente retornou ao serviço, após um ano sem seguimento, com piora da sintomatologia, fraqueza em membros superiores e dificuldade de deglutição. Foi estudado com ressonância magnética (RM) que mostrou malformação de Chiari tipo I (MCI) com siringomielia C1-C3, tendo sido submetido à cirurgia descompressiva para tratamento da MCI e siringomielia. Houve remissão da apnéia do sono central, com evolução do IAH para 9,6 em polissonografia pós-operatória.

Complicaciones tardías en el lesionado medular / Late complications in the medullar wounded

Durante las últimas décadas, la sobrevida de los lesionados medulares ha registrado una marcada y continua prolongación. Debido a este hecho, el número de pacientes con lesión medular que llegan a edades avanzadas, ha presentado un importante incremento también. Sin embargo, el aumento de las expectativas de vida de estos pacientes ha traído consigo una mayor incidencia de complicaciones tardías, que progresivamente comienzan a adquirir mayor relevancia durante la evolución posterior a la injuria medular, dado que implican mayor discapacidad para el afectado. Los autores de este trabajo analizan las principales complicaciones tardías de los lesionados medulares, correspondientes a las que afectan a los sistemas nervioso, músculo-esquelético y gastrointestinal

Paciente portador de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçäo de Arnold chiari II / Patient with occipital meningoencephalocele, callous body dysgenesis, partial cerebellum agenesis, syringomyelia and defect of Arnold Chiari II

Os autores apresentam o relato do caso de uma criança portadora de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçao de Arnold Chiari II. Realizam também uma revisao da literatura, analisando as manifestaçoes clínicas, o diagnóstico e o tratamento das patologias em questao.

Tratamento cirúrgico da siringomielia associada à malformaçäo de Chiari do tipo I / Surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari I malformation

Säo apresentados os resultados do tratamento cirúrgico de 26 pacientes siringomiella associada à malformaçäo de Chiari do tipo I, confirmada pela ressonância magnética. A maior incidência da afecçäo ocorreu na terceira e quarta décadas. O tempo de duraçäo dos sintomas comprovou tratar-se de uma afecçäo de manifestaçäo clínica tardia e de evoluçäo lenta. Distúrbios da motricidade foram observados em todos os pacientes, ao passo que alteraçöes sensitivas estavam presentes em 80 por cento. Acometimento de nervos cranianos, quadro cerebelar, cefaléia e cifoescoliose ocorreram em pequeno número de casos. Em 7 pacientes foi observada impressäo basilar. A indicaçäo da cirurgia foi feita somente quando havia piora do quadro neurológico. Descompressäo da fossa craniana posterior e laminectomia das duas ou três primeiras vértebras cervicais foram praticadas em todos os pacientes. Foi colocado cateter de látex siliconizado, comunicando o III ventrículo com o espaço subaracnóideo da regiäo cervical, para garantir livre trânsito do l­qüido cefalorraquidiano no pós-operatório. Empregou-se enxerto de pericárdio bovino na dura-máter, a fim de se ampliar as dimensöes da fossa craniana posterior. A evoluçäo dos déficits neurológicos näo foi uniforme após a cirurgia. O déficit piramidal, a espasticidade e os distúrbios da marcha melhoraram em 87,5 por cento, 81,2 por cento e 78,6 por cento dos pacientes, respectivamente. As alteraçöes da sensibilidade e a amiotrofia tiveram remissäo parcial em apenas 11,7 por cento e 21 por cento dos pacientes, respectivamente. Estas observaçöes realçam a necessidade de indicaçäo cirúrgica mais precoce, quando estes déficits se agravarem rapidamente.

Hemiplegia cruzada associada a impressäo basilar, malformaçäo de Arnold-Chiari e siringomielia: relato de caso / Cruciate hemiplegia associated with basilar impression, Arnold-Chiari malformation and syringomyelia: case report

Os autores apresentam um caso de hemiplegia cruzada associada a impressao basilar, malformaçao de Arnold-Chiari e siringomielia. Discutem as propostas anatômicas e a fiopatogenia desta síndrome de ocorrência bastante rara.

Anestesia para cesárea en unapaciente con siringomielia. Reporte de un caso / Anesthesia for cesarean section in a patient with syringomiella. a case report

Paciente femenina de 39 años de edad con diagnóstico de Siringomielia a la que se le realiza cesárea. Se presenta el manejo anestésico y se discute el caso

Endomielografia intraoperatoria / Intraoperative endomyelography

Se presentan dos casos de pacientes con una siringomielia provocada por una aracnoiditis, en los que se les realizó una endomielografía intraoperatoria ayudando a confirmar la continuidad de la cavitación intramedular. En estos casos se discutía la comunicación de la siringomielia por los hallazgos de la resonancia magnética en que aparecían tabiques. Aparece como un procedimiento de bajo riesgo y utilizable en la mayor parte de los pabellones que tengan equipos de radioscopía