Validez diagnóstica de antígenos leucocitarios humanos para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet / Diagnostic validity of human leukocyte antigens for the diagnosis of Behcet's disease

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida, caracterizada por ulceraciones orales y genitales recurrentes asociadas y compromiso ocular. En la actualidad, el diagnóstico se realiza por medio de grupos de criterios diagnósticos. Aunque existe una asociación entre HLA-B51 y EB, no se ha considerado aún el uso de los HLA como prueba diagnóstica. OBJETIVO: Evaluar si existe un papel para los antígenos leucocitarios humanos, en particular los denominados HLA 15, 108, 105, 109 y 119, en el diagnóstico de pacientes con EB. MÉTODOS: Se realizó una búsqueda de revisiones sistemáticas de estudios de validez diagnóstica publicadas en los últimos cinco años en Cochrane Database of Systematic Reviews, DARE y MEDLINE, así como una búsqueda de estudios primarios sobre validez diagnóstica en MEDLINE (1966 a la fecha), EMBASE (1982 a la fecha), LILACS (1982 a la fecha), de referencias entre los estudios encontrados y consulta a expertos temáticos, productores y comercializadores de la tecnología; la tecnología de interés fue el uso de HLA para el diagnóstico de EB; como estándar de referencia se consideraron diferentes criterios clínicos (International Study Group (ISG), International Criteria For Behcet Disease (ICBD), entre otros). Dos evaluadores de manera independiente, tamizaron las referencias obtenidas, resolviendo las discrepancias por medio de un tercer autor. RESULTADOS: No es posible establecer conclusiones acerca del papel de los antígenos leucocitarios humanos en el diagnóstico de EB dado que, hasta la fecha, no se han publicado estudios sobre sus características operativas. En Colombia se requieren estimaciones de la frecuencia de alelos HLA y su asociación con EB que puedan sugerir su posible valor diagnóstico.(AU)

Enfrentamiento de las vasculitis primarias / Clinical aspects of primary vasculitis

Las Vasculitis Primarias son enfermedades poco frecuentes, potencialmente fatales, sin causa etiológica conocida, que pueden comprometer a vasos sanguíneos de distinto tamaño, produciéndoles un proceso inflamatorio en la pared vascular, que conduce a la estrechez u obstrucción del vaso afectado, con consecuente isquemia o necrosis del tejido que irrigan. Sus manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, y frecuentemente inespecíficas. Sin embargo hay algunas que hacen sospechar el diagnóstico y que deben ser evaluadas con detalle. El estudio diagnóstico de las vasculitis primarias, implica varios aspectos que deben ser considerados. La actividad, la extensión, el daño visceral y el diagnóstico diferencial. En este sentido los exámenes bioquímicos; los exámenes funcionales organicos; los estudios de imágenes (radiológicos, tomografía computarizadas, resonancia magnética, radio isotópicas, y de Pet -CT); y la histopatología (biopsias de riñón, sistema nervioso periférico, pulmonar, etc.); y los estudios de autoanticuerpos (muy especialmente los ANCA, en vasculitis de pequeño vaso) ayudan a fundamentar el diagnóstico definitivo. Su tratamiento debe considerar dos etapas. Inicialmente la terapia de inducción de la remisión, y luego de lograrla, la de mantenimiento de la remisión. De la naturaleza de la vasculitis y del éxito que se logre con el tratamiento, dependerá su pronóstico. Las drogas tradicionales, más usadas en el tratamiento, y habitualmente más efectivas, son los corticoesteroides (orales o EV en bolos) y la ciclofosfamida (oral o preferentemente en bolos EV). Tambien se han usado la Azatioprina, el metotrexato, y el micofenolato mofetil, especialmente como mantenimiento de remisión. En los últimos años, se ha destacado el uso de terapia biológica, con anticuerpos monoclonales anti lifocitos B, el Rituximab, que resulta de gran utilidad, muy especialmente en las vasculitis de pequeño vaso ANCA positivo. El diagnóstico diferencial incluye patologías muy diversas; trombosis ateroesclerótica; embolias ateroescleróticas, embolias sépticas, el uso de drogas ilícitas, y la trombosis secundaria al Sindrome Antifosfolípido.

Primary vasculitis is an infrecuent desease, and may present in very different clinical pictures. Any size of blood vessels can be affected (aorta, large it; arteries, médium -size, and small), it may be produced by immunological tissue damage mechanisms. Classification of primary vasculitis usually consider both aspects. Histopathology includes, giant cells large vasculitis; granulomatous aortitis; systemic inflamatory necrotizing and segmentary médium size arterities; Granomalous necrotazing small vessel vasculitis, with or without eosinofilic infiltration; and leucocitoclastic small vessel vasculitis. Clinicians should be awared of this deseases in order to diagnose promptly and do a proper therapy.