Taquicardia persistente en mujer joven deportista / A young woman with persistent tachycardia

Resumen: Una mujer joven, deportista, evoluciona con compromiso del estado general y síntomas constitucionales, asociado a taquicardia persistente y baja de peso de casi un año de evolución, con laboratorio, electrocardiograma y ecocardiograma inicialmente anodinos.

Abstracts: An athletic young woman presented with almost one year of general symptoms, weight loss, and persistent tachycardia. The initial laboratory, electrocardiogram and echocardiogram findings were unremarkable.

Vasculitis de grandes vasos en paciente con vasculitis ANCA (+): Caso clínico / Large vessel involvement in ANCA-associated vasculitis: Report of one case

Pauci-immune glomerulonephritis in systemic vasculitides usually have anti-neuthrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). However, vasculitides of large vessels such as Takayasu’s and giant cell (temporal) arteritis do not. Exceptionally ANCA(+) small vessel vasculitides are associated with large vessel vasculitis. It may be a coincidence or both vasculitides have a common pathogenesis. We report a 30 years old woman on hemodialysis due to a chronic glomerulonephritis ANCA(+) diagnosed nine years ago. Eight years later, she presented with an aortitis with severe stenosis of distal aorta and vasculitis of left subclavian artery. She was treated with adrenal steroids and cyclophosphamide. During the ensuing five years she has been stable and without signs of reactivation of the disease.

Arteritis de Takayasu en lactante: caso clínico / Takayasu arteritis in childhood: a clinical case

Background: Takayasu arteritis (TA) is a large vessel systemic vasculitis, affecting the aorta and its main branches, leading to stenosis, thrombosis, and aneurysm formation. Incidence of 2.6 cases per million per year has been reported. TA is rare condition in children. Steroids are the main therapy for active disease, however, additional immunosuppressive agents are required in 50 percent of the patients. Objective: To report a case of TA in a young infant, presenting with intestinal necrosis. Case Report: 12 month-old male diagnosed with TA at 6 month-old, treated with second line immunosupressors. He presented with 3 days of abdominal pain, images showed aneurysm and thrombosis of the superior mesenteric artery. Small bowel ischemia was confirmed. The patient underwent multiple surgical interventions with bowel resection, leaving 30 cm of jejunum and 10 cm of terminal ileum. Anticoagulant therapy was started immediately. Intestinal continuity was restored 6 weeks later, patients was discharge home 3 months after surgery in full enteral intake, anticoagulant therapy, and maintains immunosupressor therapy. Discussion: TA in young infants is uncommon, and they can present atypical clinical manifestations. These patients are a real challenge, requiring multidisciplinary care to avoid further morbidities related to the vasculitis.

Introducción: La Arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis de grandes vasos, que afecta a la aorta y sus ramas principales, llevando a estenosis, trombosis, y formación de aneurismas. Se ha reportado una incidencia de 2.6 casos por millón por año, siendo de baja incidencia en niños. La terapia de elección son los corticoides, seguidos de inmunosupresores en casos resistentes. Objetivo: Reportar el caso de un lactante con AT severa, que cursó con necrosis intestinal. Caso clínico: Varón, 12 meses de edad, diagnóstico de AT a los 6 meses, en tratamiento de segunda línea con inmunosupresores. Presentó cuadro de 3 días de evolución de dolor abdominal, imágenes mostraron trombosis de arteria mesénterica superior aneurismática, desarrollando isquemia intestinal. Fue sometido a múltiples intervenciones quirúrgicas con resección intestinal, con 30 cm de yeyuno y 10 cm de ileon terminal remanente. Inició precozmente tratamiento anticoagulante. La reconstitución de tránsito intestinal fue 6 semanas más tarde, paciente fue dado de alta 3 meses después alimentándose completamente por vía enteral, con tratamiento anticoagulante e inmunosupresor ambulatorio. Conclusión: LaAT en lactantes es rara, y las manifestaciones clínicas pueden ser atípicas. Estos pacientes son un desafío para los equipos médicos, y requirien un manejo multidisciplinario para evitar complicaciones mayores.

Arterite de Takayasu: tratamento com anti-TNF em uma casuística brasileira / Takayasu arteritis: anti-TNF therapy in a Brazilian setting

O objetivo deste estudo é descrever as características clínicas e as respostas às intervenções terapêuticas, incluindo a terapia antifator de necrose tumoral (TNF), em uma série de casos brasileiros de arterite de Takayasu (AT). Foi realizado um estudo observacional, retrospectivo, com base na revisão de prontuários, incluindo todos os pacientes com AT, de acordo com os critérios de classificação do American College of Rheumatology, em acompanhamento no Serviço de Reumatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC), Brasil. Foram incluídos 15 pacientes, sendo 14 (93,3 por cento) mulheres, com idade média ao diagnóstico de 29,6 anos. Hipertensão arterial sistêmica (60,0 por cento) e ausência de pulsos em membros superiores (53,3 por cento) foram os achados clínicos mais comuns ao diagnóstico. As artérias subclávias e carotídeas foram os vasos mais frequentemente acometidos. Doze pacientes (80,0 por cento) não obtiveram remissão sustentada em terapia isolada com corticosteroide, tendo sido empregada terapia imunossupressora, sendo metotrexato, azatioprina e ciclofosfamida as drogas utilizadas. Intervenções cirúrgicas foram necessárias em 53,3 por cento dos casos. Três casos (20,0 por cento) foram refratários à terapia com corticoides e imunossupressores e foram tratados com agentes anti-TNF, com subsequente remissão da doença. Em conclusão, observou-se que uma parcela importante dos casos de AT é refratária à terapia tradicional e os agentes anti-TNF podem representar uma opção promissora para o controle da doença nesses casos.

The aim of this study was to describe clinical features and response to different therapeutic interventions, including anti-tumor necrosis factor (TNF) agents, in a case series of Takayasu arteritis (TA) from Brazil. A retrospective observational chart-review study was performed including all patients meeting the American College of Rheumatology TA classification criteria followed at the rheumatology outpatient clinic of a Brazilian university hospital. Fifteen patients were included, of which 14 (93.3 percent) were females, with a mean age of 29.6 years at diagnosis. Systemic hypertension (60.0 percent) and abolished upper limb pulses (53.3 percent) were the most common clinical features at the diagnosis. Subclavian and carotid arteries were the most commonly affected vessels. Twelve patients (80.0 percent) did not achieve sustained remission on therapy with corticosteroids alone and received immunosuppressive agents including methotrexate, azathioprine and cyclophosphamide. Surgical intervention was necessary and performed in 53.3 percent of cases. Three cases (20.0 percent) were refractory to corticosteroid plus diverse immunosuppressive therapy and were treated with anti-TNF agents, all of them with disease remission. In conclusion, a significant proportion of TA cases are refractory to traditional therapy. The use of anti-TNF agents may become a possible therapy for these patients.

Extensive myocardial infarction in a child with takayasu vasculitis: report of a case and literature review

Takayasu arteritis [TA] is an inflammatory arteritis involving large vessels, predominantly the aorta and its main branches. Angina pectoris or myocardial infarction may occur in 3-5% of patients due to coronary artery ostial narrowing from aortitis or coronary arteritis. We describe the case of an 11-year boy presented with hypertension and severe abdominal pain. After treatment he developed extensive myocardial infarction and died. Takayasu's disease should figure prominently amongst the causes of coronary artery disease in children and coronary arteriography should be undertaken more often during investigation of the arterial lesions of these patients

Arteritis de Takayasu: caso clínico y seguimiento por 23 años / Takayasu arteritis: case-report and outcome in 23 years

La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa, rara en pediatría, que afecta a la arteria aorta y grandes vasos, produciendo hipertensión arterial y alteración de los pulsos. Nuestro objetivo es presentar a una paciente diagnosticada a los 5 meses de edad y analizar los aspectos clínicos, de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de esta enfermedad. Caso Clínico: Paciente de 23 años de edad sexo femenino, cuyo diagnóstico de Arteritis de Takayasu fue hecho en la época de lactante, encontrando en ella hipertensión arterial severa, diferencia de presiones en extremidades superiores, y estenosis de aorta y arterias renales. Se muestra la evolución desde el punto de vista clínico y de imágenes, destacando la importancia actual de la angio resonancia para el control de las estenosis arteriales y de la ecografía para el control de crecimiento renal. Se discute, de acuerdo a la literatura al alcance, respecto al modo de seguimiento de la actividad de la enfermedad, especialmente en relación al hemograma y velocidad de eritrosedimentación. Se analiza el tratamiento con esteroides y otros inmunosupresores, como Azatioprina y Metotrexato, así como el tiempo a usar estos medicamentos y las indicaciones, cuando corresponde, de cirugía y/o angioplastía percutánea. Conclusión: Aunque se trata de una patología poco frecuente, hay que considerarla en los niños hipertensos severos; es importante tomar las presiones en las 4 extremidades, así como los pulsos, y si es necesario debe realizarse el estudio angiográfico, el cual actualmente es posible realizarlo en forma no invasiva con Angio-Resonancia y/o Angio-TAC, con buenos resultados. El tratamiento médico, fundamentalmente con corticoides, es efectivo en la mayoría de los casos y la cirugía debe reservarse a aquellos casos en que exista riesgo de oclusión de alguna de las grandes arterias.

Enfermedad de Takayasu y embarazo / Takayasu's disease and pregnancy

Vasculitis conocida como la enfermedad sin pulso (abolición de pulsos radiales), así como aortoarteritis inespecífica. Enfermedad rara cuya incidencia es de 2,6 casos/millón/año. Afecta predominante a mujeres (7:1), entre la segunda y tercera década de vida (promedio 25 años). Principalmente se observa en población asiática (1,2,3). De etiología desconocida,de probable origen autoinmune, produce un lento daño arterial con característica de panarteritis (4). Evoluciona en dos etapas, una de tipo inflamatoria, de difícil diagnóstico por síntomas inespecíficos, seguida de una fase crónica (inactiva) (tabla I). La mortalidad documentada es baja, existe una importante morbilidad asociada a la mayoría de los pacientes (1-4). Compromete principalmente a la aorta (58 por ciento su porción descendente 30 por ciento la ascendente y 20 por ciento la abdominal). Además, puede afectar bilateralmente las arterias renales (70 por ciento), subclavias (80 por ciento) y carótidas (44 por ciento). Se clasifica según su ubicación en 4 grupos (Tabla II). Puede asociarse a embarazo. Las publicaciones parecen coincidir en que el embarazo de por sí no afectaría la evolución de la enfermedad y el buen pronóstico materno-fetal (2,3). El diagnóstico, a veces difícil, se basa en la clínica, complementado con eco doppler, arteriografía y resonancia nuclear magnética (de elección en el embarazo) (4). El tratamiento se basa en el uso de corticoides, asociados o no a citostáticos, principalmente metotrexate. Sin embargo, la cirugía sigue jugando un importante rol a largo plazo (1-3,5)

Fotocoagulaçäo retiniana na doença de Takayasu / Retinal light coagulation on Takayasy Disease

Um caso de Doença de Takayasu com comprometimento retiniano é descrito bem como o tratamento realizado através de foto-coagulaçäo

Recanalización espontánea de los troncos supra aórticos ocluidos por enfermedad de Takayasu / Spontaneous recanalization of the occlused supraaortic vessels by the Takayasu disease

No se considera posible la recanalización espontánea de las carótidas o subclavias, cuando han llegado a ocluirse completamente en el curso de una enfermedad de Takayasu. Sólo en ciertos casos crónicos, con la enfermedad ya inactiva, ha sido posible ofrecer algunas alternativas de revascularización, interponiendo prótesis desde la aorta hacia los segmentos más distales y no comprometidos de los troncos supraaórticos. Hemos seguido la evolución de un paciente de 56 años, quien llega a la oclusión completa de sus troncos supraaórticos, con excepción de las vertebrales, lo que se documenta mediante arteriografía y cintigrafía isotópica cerebral. Es mantenida bajo tratamiento con antiagregantes plaquetarios (dipiridamol, aspirina), durante 5 años, observándose una recanalización progresiva y completa de los vasos previamente ocluidos, demostrada a través de un scanner con medio de contraste y estudios con doppler. Este hecho, nunca antes comunicado, puede abrir una nueva perspectiva en el manejo de los pacientes portadores de esta condición