Schwannoma intratorácico / Intrathoracic schwannoma

El schwannoma (neurilemoma) es un tumor benigno de lento crecimiento originado en la vaina de Schwann, cuya localización en la cavidad torácica es excepcional. En general es asintomático y se descubre en forma incidental, aunque puede ocasionar síntomas cuando la lesión crece o invade estructuras subyacentes. Su importancia radica en la posibilidad de confusión con tumores malignos. Presentamos una paciente con dolor torácico de evolución prolongada causado por un schwannoma. La imagen tomográfica es sugestiva de tumor extrapulmonar, por ello el schwannoma en esta localización debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de tumores pleurales metastásicos o primarios como el lipoma, el tumor fibroso solitario y el mesotelioma.

The schwannoma (neurilemmoma) is a slow-growing benign tumor originating from Schwann sheath whose location in the chest cavity is exceptional. It is generally asymptomatic and is discovered incidentally but can cause symptoms when the lesion grows or invade underlying structures. Its importance lies in the possibility of confusion with malignant tumors. We present a patient who complains of chest pain caused by a prolonged course schwannoma. The tomographic image is suggestive of extrapulmonary tumor, so the schwannoma in this location should be considered in the differential diagnosis of metastatic or primary pleural tumors such as lipoma, solitary fibrous tumor and mesothelioma.

Resección quirúrgica de plasmocitoma solitario del esternón asociado a cirugía de revascularización miocárdica: seguimiento a largo plazo / Surgical resection of solitary plasmacytoma of the sternum associated with coronary artery bypass grafting surgery: long-term follow up

The plasmacytomas tumors are caused by a malignant proliferation of plasma cells. Primary tumors of the sternum are uncommon, being this kind of tumors exceptional. We present the case of a 72 years old man with a sternal plasmacytoma, that after 2 years of receiving radiotherapy treatment, had tumor growth, associated with coronary artery disease. In this case, surgical resection of solitary sternal plasmacytoma was performed associated with coronary artery bypass grafting surgery. The chest wall reconstruction was done with a polypropylene mesh. More than 5 years long-term follow up was completed and the patient is asymptomatic and free of malignant proliferation of plasma cells.

Los plasmocitomas son tumores originados por una proliferación neoplásica de células plasmáticas. Los tumores primarios de esternón son infrecuentes, siendo los plasmocitomas solitarios de esternón excepcionales. Presentamos el caso de un hombre de 72 años con un plasmocitoma esternal que después de 2 años post tratamiento con radioterapia presentó aumento de tamaño tumoral asociado a enfermedad coronaria. Se realizó resección quirúrgica del plasmocitoma solitario del esternón asociada a cirugía de revascularización miocárdica con 4 bypass coronarios. La pared torácica fue reconstituida con una malla de polipropileno. A más de 5 años de seguimiento el paciente se encuentra asintomático cardiovascular y libre proliferación maligna de células plasmáticas.

Ectopic ACTH syndrome

Ectopic adrenocorticotropic secretion (EAS) is responsible for 12-17 percent of cases of Cushing's syndrome (CS) and covers a range of tumours, from undetectable benign lesions to widespread metastases. The syndrome is often associated with severe hypercortisolaemia, which aggravates the underlying condition. EAS requires a complete workup that includes the establishment of endogenous CS, diagnosis of adrenocorticotropic hormone (ACTH) dependency, localization of the source of ACTH secretion and rapid biochemical control of hypercortisolaemia. Dynamic endocrine tests should include inferior petrosal sinus sampling with CRH stimulation. Localization studies depend on the availability of reliable high-resolution cross-sectional imaging. This systematic review of the largest published series of patients with EAS (over 380 patients) reveals the common trends in the prevalence and management of this syndrome. The concept of 'occult' EAS has been revisited and the terms 'overt' and 'covert' EAS introduced. In addition to small cell lung carcinoma, the most common causes of ectopic EAS are bronchial carcinoids, thymic tumours, islet cell tumour of the pancreas, medullary thyroid carcinomas, and phaeochromocytomas. Their prevalence and the best localization modalities are presented. Medical and surgical management is discussed on the basis of the extensive experience of major referral centres.

A secreção ectópica de ACTH (SEA) é responsável por 12-17 por cento dos casos de síndrome de Cushing (SC), cobrindo uma variedade de tumores, desde lesões benignas indetectáveis a metástases disseminadas. A SEA está freqüentemente associada com hipercortisolemia grave, que agrava a condição de base e requer uma avaliação completa, que inclui a confirmação da SC endógena, o diagnóstico da dependência ao ACTH, a localização da fonte da secreção de ACTH e o controle bioquímico rápido da hipercortisolemia. Testes endócrinos dinâmicos devem incluir a coleta de amostras do seio petroso inferior com estímulo pelo CRH. O estudo da localização da fonte depende da disponibilidade de procedimentos de imagem de alta-resolução confiáveis. A revisão sistemática das maiores séries publicadas de pacientes com SEA (mais de 380 pacientes) revela tendências comuns na prevalência e manejo dessa síndrome. O conceito de SEA "oculta" está sendo revisado e os termos SEA "manifesta" e "latente" são introduzidos. Além do carcinoma pulmonar de pequenas células, as causas mais comuns de SEA são os carcinóides brônquicos, tumores tímicos, tumor de ilhotas pancreáticas, carcinoma medular de tiróide e feocromocitoma; sua prevalência e as melhores modalidades para localização são apresentadas. O manejo clínico e cirúrgico é discutido com base na vasta experiência dos principais centros de referência.

Endovascular Stenting as a First Choice for the Palliation of Superior Vena Cava Syndrome

To assess the effectiveness of endovascular stenting for the palliation of superior vena cava (SVC) syndrome, endovascular stent insertion was attempted in 10 patients with symptomatic occlusion of the SVC. All the patients had known malignant disease of the thorax. Eight patients had been treated previously with chemotherapy and radiotherapy (n=5), chemotherapy alone (n=2), or pneumonectomy and radiotherapy (n=1). After developing SVC syndrome, all the patients were stented before receiving any other treatment. After single or multiple endovascular stents were inserted, five of eight patients were treated with chemotherapy and radiotherapy (n=2) or chemotherapy alone (n=3). Resolution of symptoms was achieved in nine patients within 72 hr (90%). In one patient, the symptoms did not disappear until a second intervention. At follow up, symptoms had recurred in two of ten patients (20%) after intervals of 15 and 60 days. Five patients have died from their cancers, although they remained free of symptoms of SVC occlusion until death. In conclusion, endovascular stent insertion is an effective treatment for palliation of SVC syndrome. Endovascular stent insertion can be considered the first choice of treatment, due to the immediate relief of symptoms and excellent sustained symptomatic relief.

Intrathoracic malignant peripheral nerve sheath tumor in von Recklinghausen's disease

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is defined as any malignant tumor arising from or differentiating toward the cells of the peripheral nerve sheath. MPNST accounts for about 5-10% of all soft tissue tumors and is often associated with neurofibromatosis type I (NF-1, von Recklinghausen's disease). It is one of the malignant tumors associated with von Recklinghausen's disease. Its common site is the lower and upper extremities, trunk, head and neck. But intrathoracic manifestations are very rare. We report a case of a 40 year-old man with multiple neurofibromatosis who was presented with an intrathoracic malignant peripheral nerve sheath tumor

Resección de pared torácica en patología tumoral y no tumoral: empleo de prótesis con resinas acrílicas / Chest wall resection in tumoral and non tumoral pathology: use of heterologous prothesis

Antecedentes: Las resecciones de pared torácica representan la forma terapéutica más eficaz para un número apreciable de pacientes portadores de patología tumoral o no tumoral. Objetivo: Reconstruir desde el punto de vista funcional y estético. Diseño: Retrospectivo, descriptivo. Población: 57 pacientes con patología de la pared torácica, 23 con lesiones benignas (12 tumorales; 11 no tumorales) y 35 con tumores malignos: 16 primarios; 5 metastásicos; 13 recidivas loco-regionales y 1 carcinoma mediastinal con invasión parietal. Entre los tumores primarios predominaron los sarcomas mientras que entre los secundarios los carcinomas. Método: Fueron resecados 55 pacientes: 33 por tumores malignos; 11 por tumores benignos y 11 por lesiones no tumorales (5 úlceras actínicas; 4 osteomielitis; 1 pseudo-tumor inflamatorio; 1 fractura patológica por rarefacción actínica). En 27 oportunidades se emplearon prótesis heterológicas: 24 Marlex-Metilmetacrilato, 2 Marlex exclusivamente y 1 Polipropileno. Dichas prótesis se cubrieron con colgajos miocutáneos, musculares únicamente, epiplón mayor o bien con tejidos vecinos. Resultados: El índice de morbilidad fue 20,3 por ciento, aunque el 82 por ciento consistió en complicaciones banales. Sólo 3 pacientes requirieron algún procedimiento adicional. La supervivencia global actuarial a 5 años de los pacientes con patología maligna fue de 63 por ciento para los sarcomas y 31 por ciento para los carcinomas. De los pacientes operados por recidiva loco-regional de Ca de mama, el 22 por ciento estaban vivos a los 5 años y el 11 por ciento a los 10 años, falleciendo el resto por pregresión de la enfermedad. Analizando los pacientes portadores de metástasis y recidiva loco-regional, la supervivencia media fue de 37,5 meses con una supervivencia a los 5 años de 23 por ciento. Conclusiones: En la patología tumoral de la pared torácica deben evitarse las resecciones económicas dado que exponen a soluciones oncológicas insuficientes. La evaluación de estos enfermos debe ser multidisciplinaria y la actuación de cirujanos reparadores no puede estar ausente

Epiplón mayor: su utilización para la reconstrucción de la pared torácica consecutiva a la exéresis de tumores / Greater omentum: your usefull in chest wall reconstruction after resected malignant tumors

Seis pacientes portadores de tumores parietales del tórax resecados, fueron reparados mediante prótesis cubiertas por epiplón mayor traspuesto. El empleo de este tejido fue de elección para casos en que debieron ser ser extirpados músculos contiguos invadidos y por consiguiente hubiera sido necesario colgajos musculares o miocutáneos distantes para una adecuada reconstrucción. En lugar de ellos, hemos elegido el epiplón, el cual además, produjo mejor resultado estético. No hemos observado complicaciones atribuibles al procedimiento

Síndrome de Kinsbourne secundario a neuroblastoma torácico: a propósito de un caso clínico / Kinsbourne syndrome secondary to a thoracic neuroblastoma

La encefalopatía opsomioclónica infantil o síndrome de Kinsbourne, es una entidad poco frecuente, que asocia clínicamente opsoclonus, polimioclonias y ataxia. Existen casos idiopáticos o vinculados a infecciones virales o a neuroblastoma. Se presenta el caso de una niña de 13 meses, que instala en forma aguda dicha sintomatología. Los estudios etiológicos confirman la presencia de un neuroblastoma torácico. Se realiza la resección tumoral y hormonoterapia, con buena respuesta clínica inicial. Presentamos la revisión bibliográfica, comentando los aspectos más importantes de la enfermedad

Intrathoracic lymphangiohemangioma associated with hemothorax: a cause of intrauterine fetal death.

A case is presented of a large intrathoracic lymphangiohemangioma in association with spontaneous hemothorax. The lesion was found in a macerated stillborn infant. The precise nature of the tumor was documented histologically.

Hipoglicemia associada a tumor extrapancreático / Hypoglycemya associated with extra-pancreatic tumor

Os autores descrevem o caso de uma mulher de 51 anos, portadora de massa torácica extrapulmonar, que apresentou episódios de hipoglicemia sintomática dejejum. Esse quadro reverteu após a retirada cirúrgica de um mesotelioma pleural benigno, que pesava 1.800g. Sao discutidos os mecanismos de hipoglicemia tumoral extrapancreática em face de níveis indetectáveis de insulina, como em nosso caso.