Trombocitosis esencial: comunicación de dos casos / Essential thormbocytosis: report of two cases

La trombocitosis esencial (TE) es una panmielopatía clonal de escasa frecuencia, que está incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. Se caracteriza por la proliferación anormal de los megacariocitos, y las manifestaciones clínicas principales son: hemorragia y/o diátesis tromboembólica, en cuyo caso se presentan fenómenos necróticos y ulcerosos. Se presentan dos pacientes de sexo masculino de 54 y 80 años, cuyas primeras manifestaciones fueron lesiones úlcero-necróticas cutáneas. Con recuentos plaquetarios mayores a 1.000.000 mm3 y la punción biopsia de médula ósea que reveló hiperplasia megacariocítica, se arriba al diagnóstico de TE.

Essential thrombocytosis (ET) is a rare, clonal panmyelopathy and one of a group of disordersknown as chronic myeloproliferative diseases.ET is associated with sustained megakaryocyte proliferation, and clinically presents hemorrhage orthrombosis with ulcerative or necrotic lesions.We report two male patients aged 54 and 80-years-old, respectively, with ulcerative and necroticlesions on the skin as the first manifestation of this disease. The platelet count was higher than1.000.000 mm3 and the bone marrow aspirate biopsy showed megakaryocytic hyperplasiadiagnostic of ET.

Niveles de citoquinas megacariocitopoyéticas en pacientes con trombocitemia esencial y su relación con características clínicas y bioquímicas / Megakaryopoietic cytokine levels in patients with essential thrombocythemia and their relationship with clinical and biochemical features

La megacariocitopoyesis y la producción de plaquetas están regidas por factores de transcripción y citoquinas presentes en el microambiente medular. La trombocitemia esencial (TE) es una enfermedad mieloproliferativa crónica caracterizada por aumento del recuento de plaquetas e hiperplasia megacariocítica. En el presente trabajo se evaluaron los niveles de las citoquinas que participan en el desarrollo megacariocítico en plasma de pacientes con TE que se encontraban sin tratamiento y los de trombopoyetina (TPO) antes y durante el tratamiento con anagrelide. Las determinaciones se realizaron por técnica de ELISA. Dentro de las citoquinas involucradas en la etapa de proliferación, los niveles de interleuquina 3 (IL-3) se encontraron aumentados en los pacientes (p=0.0383) respecto al grupo control. Los niveles de factor estimulante de colonias granulocito-macrofágico y stem cell factor fueron normales. Dentro de las citoquinas con acción sobre la maduración megacariocítica, tanto la interleuquina 6 como la interleuquina 11 y la eritropoyetina estuvieron normales. Los niveles de TPO antes del tratamiento no difirieron del grupo control y durante el tratamiento aumentaron de manera no significativa. Los pacientes que presentaron agregación espontánea tuvieron niveles más altos de TPO que los que no lo hicieron (p=0.049). Los niveles de las citoquinas no tuvieron relación con ninguno de los parámetros clínicos ni de laboratorio evaluados. El aumento de los niveles de IL-3 podría contribuir al incremento en la proliferación megacariocítica en este grupo. La presencia simultánea de niveles más altos de TPO y trombocitosis sería un factor predisponente para la ocurrencia de agregación espontánea en los pacientes con TE

Megakaryopoiesis and platelet production are driven by transcription factors and cytokines present in bone marrow environment. Essential thrombocythemia (ET) is a chronic myeloproliferative disorder characterized by high platelet count and megakaryocytic hyperplasia. In the present work we evaluated plasmatic levels of cytokines involved in megakaryocytic development in a group of patients with ET that were not on treatment, as well as thrombopoietin (TPO) levels before and during anagrelide treatment. The assays were carried out using ELISA techniques. Among the cytokines mainly involved in proliferation of megakaryocytic progenitors, interleukin 3 (IL-3) levels were found increased in patients compared to normal controls (p=0.0383). Granulocyte-macrophage colony stimulating factor and stem cell factor levels were normal. Interleukin 6, as well as interleukin 11 and erythropoietin (EPO), cytokines mainly related to megakaryocytic maturation, were normal. Plasma TPO levels before treatment were within the normal range and increased during treatment but the difference was not statistically significant. Patients who displayed spontaneous platelet aggregation had higher plasma TPO levels compared to those who did not (p=0.049). We did not find any relationship between cytokine levels and clinical or laboratory parameters. The high IL-3 levels seen in some patients with ET could contribute to megakaryocytic proliferation. The simultaneous occurrence of higher TPO levels and elevated platelet count could be a predisposing factor for the development of spontaneous platelet aggregation in ET patients

Tromboxano B2 y factor de crecimiento derivado de las plaquetas en la trombocitemia esencial tratada con anagrelide / Thromboxane B2 and platelet derived growth factor in essential thrombocythemia treated with anagrelide

Presentamos los resultados obtenidos en 17 pacientes con trombocitemia esencial antes del tratamiento con anagrelide y durante la remisión hematológica y clínica inducida por esta droga. Diez pacientes tenían manifestaciones clínicas relacionadas con la trombocitemia, en 8 de ellos al momento de iniciar el tratamiento. Se midieron los niveles plasmáticos del TXB2 y del PDGF por técnica de ELISA. Antes del tratamiento los valores plasmáticos del PDGF corregidos por el recuento de plaquetas eran significativamente menores que en los controles (p = 0.02), y no difirieron de los resultados obtenidos durante la remisión. En cambio, los valores plasmáticos del TXB2, corregidos de acuerdo al recuento de plaquetas, estaban más elevados que en los controles (p = 0.04), y disminuyeron significativamente durante la remisión (p = 0.04), aunque todavía estaban por sobre los valores normales (p = 0.008). Los síntomas desaparecieron en todos los pacientes cuando el recuento de plaquetas se normalizó. Estos resultados muestran que los pacientes con trombocitemia esencial tratados con anagrelide y en remisión hematológica y clínica tienen tendencia a normalizar los niveles del TXB2.