Síntomas de miastenia grave en un paciente con antecedente de timectomía por timoma invasor / Symptoms of myasthenia gravis in a patient with a history of thymectomy for invasive thymoma

Introducción. La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria mediada por anticuerpos. Entre 10 y 15 % de quienes la padecen tienen timoma y su presencia se asocia con una mayor gravedad de los síntomas, crisis miasténicas y fracaso del tratamiento de primera línea. La timectomía se recomienda en pacientes jóvenes con miastenia grave generalizada y en todos los pacientes con timoma. Caso clínico. Se presenta el caso de una mujer de 43 años que, en el 2005, presentó una primera crisis miasténica asociada con un timoma invasor que se trató con timectomía y radioterapia. Durante los siguientes tres años, presentó síntomas graves y dos crisis más, que obligaron a suministrarle respiración mecánica asistida e inmunoglobulina. Al cabo del tratamiento, no se evidenciaron signos de recurrencia en las tomografías de tórax con contraste. Entre el 2009 y el 2012, la gravedad de los síntomas fue menor. En el 2013, estos se exacerbaron y una resonancia magnética de tórax con contraste reveló una lesión en el mediastino anterior, ya observada en el 2011, sugestiva de tejido residual o fibrosis. Se inició el tratamiento usual con inmunoglobulina y se hizo una tomografía por emisión de positrones cuyos resultados no fueron concluyentes, por lo que se llevó a cabo una nueva resección y se constató que no había recurrencia del tumor. Conclusiones. Los pacientes con miastenia grave y aquellos con timoma asociado, deben someterse a la timectomía como parte del tratamiento. Sin embargo, la exacerbación de los síntomas o su reaparición después del procedimiento no necesariamente implica una nueva alteración en el timo.

Introduction: Myasthenia gravis is an antibody-mediated autoimmune disease. Approximately 10-15% of patients present with a thymoma, the presence of which is associated with greater severity of symptoms, myasthenic crisis, and irresponsiveness to front-line therapy. A thymectomy is recommended in young patients with generalized myasthenia gravis and in all patients presenting with thymoma. Clinical case: The patient was a 43-year-old woman, who first showed symptoms of myasthenic crisis in 2005 and presented with invasive thymoma managed with thymectomy and radiotherapy. In the subsequent three years, the patient presented with severe symptoms and two myasthenic crises that required mechanical ventilation and immunoglobulin treatment. Contrast chest computed tomography examinations showed no recurrence. Between 2009 and 2012, the patient experienced decreased symptom severity. In 2013, the patient presented with an exacerbation of symptoms; a contrast chest magnetic resonance scan showed a lesion in the anterior mediastinum, previously observed in 2011, suggestive of residual tissue as opposed to fibrosis. Regular management was started with immunoglobulins; a positron emission tomography scan was inconclusive, requiring a new resection, which showed no evidence of tumor recurrence. Conclusions: Patients with myasthenia gravis and those with myasthenia-related thymoma both share thymectomy as an element of treatment. However, following the procedure, exacerbation or reappearance of symptoms does not necessarily represent new alterations in the thymus.

Carcinoma de Timo / Carcinoma of Thymus

El carcinoma de timo es un tumor maligno muy raro que tiene un pronóstico desfavorable. El cuadro clínico de presentación es muy variado, no se ha determinado una modalidad definitiva de tratamiento para este padecimiento. En el presente estudio se reporta un caso que fue ingresado en el Hospital General de Trinidad por disnea y pérdida de peso. Se le realizaron una serie de complementarios, dentro de ellos un RX de tórax AP; este, junto al cuadro clínico, suscitó la duda sobre un Carcinoma de Timo, y fue remitido para el Hospital Provincial de Santa Clara donde se confirma el diagnóstico y se comienza el tratamiento con quimioterapia. Aunque la recurrencia y la metástasis son frecuentes, esta terapia puede ser de ayuda para la supervivencia a largo plazo de un paciente.

Thymic carcinoma is a rare malignant tumor that has an unfavorable prognosis. Its clinical presentation is varied; a definitive treatment modality has not been given for this disease. In the present study a case admitted to Trinidad General Hospital due to dyspnea and weight loss is reported. a series of complementary studies were conducted, such as AP torax X-ray. This x-ray, together with the clinical condition, raised doubts about carcinoma of the thymus, and the patient was referred to Santa Clara Provincial Hospital where this diagnosis is confirmed. Treatment began with chemotherapy. Although recurrence and metastases are frequent, this therapy can be helpful for patient long-term survival.

Invasive thymoma with intraorbital metastases.

Thymomas are epithelial neoplasm of thymus and most common primary neoplasm of anterior and superior mediastinum affecting males and females equally. It occurs usually in the fifth to seventh decade. Approximately one-third of thymomas are invasive. Metastases to distant extrathoracic sites such as the liver, lung, lymph node, kidneys, ovary and brain occur infrequently. This is more common with invasive thymomas. Although brain has been shown to be a site of infrequent metastases, intraorbital metastases has not yet been reported. Here we report one such case of invasive thymoma of anterior superior mediastinum, which later metastasized to orbit as well as the brain.

Quiste multiloculado de timo / Multiloculated thymic cyst

Los quistes de timo son lesiones de mediastino extremadamente raros y generalmente asintomáticos. Pueden ser divididos en dos tipos:quistes tímicos uniloculares, considerados como malformaciones del desarrollo, originados en remanentes embrionarios del conductotimofaríngeo y los quistes tímicos multiloculares, considerados de naturaleza reactiva como resultado de inflamación de las estructurasderivadas del epitelio ductal medular tímico. Habitualmente son descubiertos por Rx de control, en muy pocos casos se manifiestan portos, disnea u otro síntoma inespecífico. Radiológicamente se presentan como una tumoración redondeada de bordes lisos; con la TAC selogra precisar su naturaleza quística, de pared fina, y el contenido con densidad acuosa. Se presenta este caso de quiste multiloculado, quesimuló radiológicamente otros tumores mediastínicos...

Thymic cysts of the mediastinum are extremely rare lesions that are usually asymptomatic. They can be divided into two types: unilocular thymic cysts which are considered as developmental malformations arising from embryonic duct remnants; thymopharingeal and multilocular thymic cysts which are considered of reactive nature as a result of inflammation of the structures derived from thymic medullary ductal epithelium. They are usually detected by Rx control; rarely do they manifest themselves by cough, dyspnea or other symptoms. Radiologically the tumor presents itself with smooth rounded edges; by TAC the thin walled cystic nature, density and water content can be established. We present this case of a multilocular cyst which prior to surgical treatment, radiologically simulated various medastinal tumors.

Quistes y tumores del timo: enfoque multidisciplinario de diagnóstico y tratamiento / Thymic cysts and tumors: multispeciality diagnostic methods and treatment

Objetivo: Analizar los resultados de una serie de tumores de timo. Población: 43 pacientes asistidos en el período de 1977-97, sobre un total de 114 tumores de mediastino (37,7 por ciento). Método: Se analizó específicamente la sintomatología, metodología de diagnóstico, características tumorales locales (grado de invasión en los timomas), tratamiento instituido, mortalidad, supervivencia y causa de muerte. Resultados: Los 43 tumores se presentaron en 25 mujeres y 18 hombres, edad promedio 48 años. El timoma (28 casos) fue la variedad más frecuente (65 por ciento). Quince pacientes no tuvieron síntomas (34,9 por ciento), la Miastenia Gravis (MG) con 10 casos fue la sintomatología más común. La Rx y la TAC de tórax fueron estudios suficientes para la detección y evaluación general de los tumores. En 12 tumores malignos/invasores se obtuvo diagnóstico preoperatorio, 7 por punción percutánea y 5 por mediastinoscopía, mediastinotomía o biopsia cervical. Hubo 12 timomas no invasores y 16 invasores (9 Estadio II, 5 Estadio III y 2 Estadio IV). Se operaron 42 pacientes, el abordaje más frecuente fue la esternotomía mediana (23 casos), todos fueron resecados, 30 con resección simple y 12 ampliadas. Un paciente (linfoma de timo) sólo recibió irradiación y quimioterapia (QMT), 21 recibieron irradiación P.O., 13 timomas, 5 linfomas y 3 carcinomas. Tres pacientes recibieron QTM neoadyuvante con resultados favorables, y 9 adyuvante. Fallecieron 2 pacientes en el P.O. inmediato, ambos portadores de MG, y 6 en el P.O. alejado, 3 por progresión tumoral, los restantes por crisis de MG tromboembolismo pulmonar y complicación de la QMT. La supervivencia actuarial global posoperatoria (P.O.) de los 28 timomas fue a 5 y 10 años del 73 por ciento, 3 de los 5 carcinomas fallecieron por progresión tumoral entre los 2 y 27 meses. Conclusiones: El 34,9 por ciento de los tumores del timo fueron asintomáticos. El timoma fue la variedad más frecuente (65 por ciento), su malignidad se determinó por el grado de invasión, siendo el 43 por ciento no invasivos. Para los tumores invasivos/malignos la punción percutánea fue un método de diagnóstico muy efectivo. El tratamiento de elección de ser la resección quirúrgica con criterio agresivo, y de ser necesaria localmente extendida. La irradiación P.O. fue efectiva en los timomas invasores, la QMT neoadyuvante presentó buen índice de respuesta favorable. Se observó peor evolución P.O. inmediata en los pacientes portadores de M.G...

Timomas / Thymomas

Se analiza una serie integrada por 14 timomas, 6 benignos y 8 invasivos. La condición de malignidad se estableció por evidencia de propagación a la cápsula o a estructuras vecinas. En 3 pacientes se asocióa miastenia gravis, y sólo 1 de los restantes presentó síntomas respiratorios típicos. En los demás, fueron descubiertos por radiografías simples de tórax obtenidas por chequeo. Se ubicaron en los compartimientos previsceral y visceral medios, excepto uno, que se halló entre la columna y el hilio pulmonar. Un timoma calcificado pequeño carecía de traducción en la radiografía simple, aunque era evidente en la tomografía computada. Un timoma quístico de gran tamaño reemplaza gran parte de la imagen del pulmón. La aortografía fue útil para lesiones redondas en contacto con los grandes vasos, pero las tomografías lineales y la neumomediastinografía han sido ya reemplazados por la tomografía computada. Se extirpó el timoma en 9 pacientes con el seguimiento de 8. Los resultados de la cirugía fueron muy favorables, porque todos los controlados permanecen libres de enfermedad. Dos de los resecados con miastenia (un tercero fue inextirpable) experimentaron remisión del cuadro, parcial uno y completa el otro. La exéresis quirúrgica es la mejor terapéutica en casos operables, aún si de trata de tumores malignos, pudiéndose esperar resultados satisfactorios si la resección ha sido completa aunque haya debido ampliarse a órganos vecinos

Timomas: correlación clinicopatológica y terapéutica / Thymomas: clinicopathological and therapeutical correlation

En un estudio sobre los timomas, en el que se clasificaron éstos de acuerdo con el tipo histológico y la etapa clínica, se confirmó que el tratamiento de elección de estos casos es la cirugía, preferiblemente mediante una esternotomía media longitudinal y aplicación de radioterapia y poliquimioterapia en los timomas invasivos