Dextrocardia, aortopulmonary window with transposition of the great arteries, case report

Transposition of the great arteries [D-TGA] in combination with aortopulmonary window [APW] is a very rare entity and carries high morbidity and mortality. Only few cases have been reported with this association. We report the first case of D-TGA and APW with mirror image dex-trocardia which was repaired successfully

Transposição dos grandes vasos da base: análise de 32 casos de necropsias pediátricas e revisão da literatura / Great vessels transposition: analyse 32 pediatric cases of autopsis and literature reviews

Objetivos: analisar aspectos epidemiologicos e anatomopatologicos de casos de transposição dos grandes vasos da base em necropsias perinatais e pediatricas.Métodos: avaliados 5.837 necropsias realizadas entre 1960 e 1995, 32 apresentavam TGVB.Dados como sexo, idade, sintomatologia, alterações anatomopatológicas associadas e procedimentos cirurgicos realizados foram analisados. Resultados: a relação masculino:feminino foi de 1,13:1. A idade variou desde natimortos até dez anos, com uma sobrevida média de 434 dias. a TGVB com septo sem persistência de canal arterial aconteceu em sete caos (21,87por cento). Ocorreu comunicação interatrial (CIA) ou interventricular (CIV) isolada em 25 por cento dos casos. A Associação de CIA e CIV foi a anormalidade mais encontrada. Conclusões: a TGVB tem sido citada como sendo predominantemente masculina. Neste estudo não se relacionou ao sexo. Houve tendência estatistica de a TGVB levar a óbito intra-uterino mais do que outras cardiopatias

Transposiçäo completa das grandes artérias: análise de 26 casos / Complete tranposition of the great arteries: analysis of 26 cases

Foram estudados 26 pacientes com Transposiçäo Completa das Grandes Artérias (TCGA) internados no Hospital Infantil Joana de Gusmäo, no período de novembro de 1983 a abril de 1988, avaliando-se o quadro clínico, a incidência de anomalias associadas, a resposta a Atriosseptostomia por Baläo (ASB) e a evoluçäo após os tratamentos clínicos e cirúrgicos. Houve predomínio do sexo masculino e a média ponderal ao nascimento foi 3.500 Kg. Todos os pacientes foram admitidos nos primeiros três meses de vida. A cianose esteve presente em todos os pacientes no período naonatal, e a insuficiência cardíaca congestiva associou-se ao quadro hipoxêmico em 30,8% dos casos. O exame radiográfico do tórax mostrou-se patognomónico em 30,7% dos casos. A sobrecarga ventricular direita foi a manifestaçäo eletrocardiográfica predominante. A confirmaçäo diagnóstica foi obtida através dos exames ecocardiográfico e hemodinâmico. As anomalias associadas mais encontradas foram a Comunicaçäo Interventricular (50%), a Comunicaçäo Interatrial (34,6%) e a Persistência do Canal Arterial (15,3%). A ASB foi realizada em 92,3% dos casos, com um média de idade de 13,9 dias, näo sendo esta diferente quando relacionada ao estado do SIV. Entretanto, todos os óbitos diretamente relacionados ao procedimento (12,5%) ocorreram em pacientes com SIV íntegro. Doze pacientes foram operados, e apenas 2 foram a óbito no pós-operatório imediato. A média de acompanhamento dos pacientes operados é 15,6 meses