Palliative Senning in the Treatment of Congenital Heart Disease with Severe Pulmonary Hypertension / Senning Paliativo no Tratamento de Cardiopatias Congênitas com Hipertensāo Pulmonar Grave

Background:Transposition of the great arteries (TGA) is the most common cyanotic cardiopathy, with an incidence ranging between 0.2 and 0.4 per 1000 live births. Many patients not treated in the first few months of life may progress with severe pulmonary vascular disease. Treatment of these patients may include palliative surgery to redirect the flow at the atrial level.Objective:Report our institutional experience with the palliative Senning procedure in children diagnosed with TGA and double outlet right ventricle with severe pulmonary vascular disease, and to evaluate the early and late clinical progression of the palliative Senning procedure.Methods:Retrospective study based on the evaluation of medical records in the period of 1991 to 2014. Only patients without an indication for definitive surgical treatment of the cardiopathy due to elevated pulmonary pressure were included.Results:After one year of follow-up there was a mean increase in arterial oxygen saturation from 62.1% to 92.5% and a mean decrease in hematocrit from 49.4% to 36.3%. Lung histological analysis was feasible in 16 patients. In 8 patients, pulmonary biopsy grades 3 and 4 were evidenced.Conclusion:The palliative Senning procedure improved arterial oxygen saturation, reduced polycythemia, and provided a better quality of life for patients with TGA with ventricular septal defect, severe pulmonary hypertension, and poor prognosis.

Fundamento:A transposição das grandes artérias (TGA) é a cardiopatia cianogênica mais comum, com incidência variando de 0,2 a 0,4 por 1000 nascidos vivos. Muitos dos pacientes não tratados nos primeiros meses de vida podem evoluir com doença vascular pulmonar grave, e um método terapêutico para o tratamento desses pacientes pode ser realizado por meio de uma cirurgia paliativa para redirecionamento do fluxo em nível atrial.Objetivo:Relatar a experiência institucional com a cirurgia de Senning paliativo em crianças com diagnóstico de TGA e dupla via de saída do ventrículo direito com doença vascular pulmonar severa. Avaliar, também, a evolução clínica precoce e tardia da operação de Senning paliativo.Métodos:Estudo retrospectivo, baseado na avaliação de prontuários no período de 1991 a 2014. Somente pacientes sem indicação para o tratamento cirúrgico definitivo da cardiopatia em razão de elevadas pressões pulmonares.Resultados:Evidenciou-se após um ano de evolução um aumento médio da saturação arterial de oxigênio de 62,1% para 92,5% e uma redução média do hematócrito de 49,4% para 36,3%. A análise da histologia pulmonar foi possível em 16 pacientes. Em oito pacientes foi evidenciada lesão pulmonar grau 3 e 4.Conclusão:A cirurgia de Senning paliativo melhorou a saturação de oxigênio arterial, reduziu a policitemia e proporcionou uma melhora da qualidade de vida em pacientes com TGA com comunicação interventricular, os quais possuíam hipertensão pulmonar severa com prognóstico fechado.

Transposição de grandes vasos corrigida congenitamente e gestação: relato de caso / Congenitally corrected transposition of great vessels and pregnancy: case report

Este é um relato de caso com discussão dos desfechos materno-fetais de gestantes com transposição de grandes vasos congenitamente corrigida (TGVCC). Gestante com transposição de grandes artérias congenitamente corrigida TGACC, internada com 35 semanas de gestação por dispneia e cianose central, evoluindo para parto vaginal com fórcipe e recebendo alta com recém-nascido clinicamente estável. A mesma paciente é internada novamente após 1 ano, gestante e com as mesmas queixas, apresentando dor precordial no trabalho de parto. Foi indicada cesárea por desproporção cefalopélvica. Teve alta clinicamente estável. Os recém-nascidos não apresentaram malformações cardíacas. Em conclusão, gestantes portadoras de TGACC devem receber atenção multidisciplinar diferenciada devido à gestação de alto risco, tendo indicação de parto normal assistido e monitorado, visando diminuir a morbimortalidade materna.

Case report and discussion of maternal-fetal outcomes in pregnant patients with congenitally corrected transposition of the great vessels (CCTGV). A pregnant woman with CCTGV was hospitalized at 35 weeks of gestation for dyspnea and central cyanosis. Her baby was born via forceps delivery and was clinically stable when discharged from hospital. The patient returned to the hospital 1 year later. She was pregnant and presented the same complaints, with precordial pain during labor. Cesarean delivery was indicated due to dystocia. She was clinically stable when discharged from hospital. Both newborns did not have cardiac malformations. Pregnant patients suffering from CCTGV should receive multidisciplinary attention due to the high-risk pregnancy, with recommendation of assisted and monitored vaginal labor to reduce maternal morbidity and mortality.

Remplacement valvulaire Tricuspidien dans une transposition corrigee des gros vaisseaux

The authors report the case of [tricuspid] valve replacement in a thirteen old girl, who had corrected Transposition of Great arteries with ventricular septal defect, mitral and tricuspid insufficiency. After she was clinically well for few years, tricuspid valve regurgitation became severe [class IV of the New York Association]. She required a tricuspid valve replacement with prothetic valve [carbomedics]. Associated lesions were repaired at the same time. Early result was slowly favorable. The result at two years is good. If spontaneous outcome of isolated congenital corrected transposition of great arteries is good, we must not forget severity of associated forms. A regular follow up is necessary

Estudo anatômico das artérias coronárias na transposiçäo dos grandes vasos da base / Anatomic study of the coronary arteries in transposition of great vessels

Foram estudados 64 coraçöes aprresntando transposiçäo dos grandes vasos da base, com o objetivo de analisar os padröes de distribuiçäo e origem das principais artérias coronárias. Considerando-se a origem em cada seio de Valsava, näo se encontrou diferença significativa ao se comparar com os dados da literatura. Tabém foi analisado o local preciso de origem dentro dos seios, os quais foram divididos em três terços: o medial e aqueles próximos às comissuras. Observamos que, embora o óstio coronário tenha origem do terço médio em mais da metade dos casos, havia alguma variaçäo quando se considerava os diferentes padröes de distribuiçäo. Esta observaçäo é importante quando se considera a cirurgia de Jatene, uma vez que a desinserçäo cirúrgica de uma artéria coronária pode pôr em risco o folheto valvar, caso o óstio esteja próximo a comissura

Doble salida ventricular derecha: embriogénesis, tipos anatómicos e implicaciones quirúrgicas / Double outlet right ventricle: embryogenis, anatomical types and surgical implications

Se estudia la embriología normal del corazón y se hace referencia a los factores que intervienen en la morfogénesis de la doble salida del ventrículo derecho: alteración en la incorporación del cono al ventrículo izquierdo, orientación anormal del septum conal y morfología anormal del complejo septal aórtico-pulmonar. Se presenta una clasificación de la doble salida del ventrículo derecho basada en las características y relaciones de los infundíbulos entre sí, con los defectos septales y con las grandes arterias. Tipo I: con infundíbulo anterior y posterior, ambas grandes arterias adyacentes al septum interventricular y una de ellas solamente con pared libre ventricular. Incluye dos variedades: A) Pulmonar anterior y CIV sub-aórtica. B) Aorta anterior y CIV subpulmonar. Tipo II: con infundíbulos lado a lado, ambas grandes arterias tienen pared libre ventricular y sólo una de ellas es adyacente al tabique interventricular. Incluye dos variedades: A) Aorta en D posición con CIV anterior subpulmonar o CIV no relacionada. B) Aorta en L posición con CIV anterior subaórtica o CIV no relacionada. Se analiza en cada tipo y variedad de doble salida del ventrículo derecho la constitución anatómica de las paredes infundibulares, las relaciones del los infundíbulos con las grandes arterias y las relaciones de éstas con el tabique interventricular. Se hace énfasis en las implicaciones quirúrgicas de esta clasificación