Fracture in Humeroradial Synostosis: Description of Two Clinical Cases / Fratura em sinostose rádio-umeral: Descrição de dois casos clínicos*

Abstract Synostosis is a generic term to indicate the union of two originally separated bones. At the elbow, humeroradial or longitudinal synostosis causes significant disability, which varies depending on hand function, elbow positioning, adjacent joints mobility and contralateral limb function. It is estimated that, to date, a little more than 150 patients have been described with this deformity, which is more common in subjects with deficient ulnar formation or affected by conditions such as Antley-Bixler and Hermann syndromes. The lack of the elbow joint, with the formation of a longer bone due to humerus-radius fusion, results in stiffness. As such, it is assumed that fractures in this topography are not uncommon. However, since synostosis is rare, this lesion was only described twice in the literature. We report two patients with a fracture of the single bone formed by a humeroradial synostosis and Bayne type-IV ulnar formation failure. Both patients were treated surgically with success. We emphasize the need for adequate treatment to not compromise the daily activities of patients who are adapted to their deformity, thus avoiding worsening the function of a previously affected limb.

Resumo Sinostose é um termo genérico utilizado para indicar a união de dois ossos originalmente separados. No cotovelo, a sinostose rádio-umeral ou longitudinal causa importante incapacidade, que varia a depender da função da mão, da posição do cotovelo, da mobilidade das articulações adjacentes e da função do membro contralateral. Estima-se que um pouco mais de 150 pacientes foram descritos até hoje com essa deformidade, sendo mais frequente em portadores de deficiência de formação ulnar ou podendo fazer parte de síndromes como de Antley-Bixler e de Hermann. Devidoàrigidezcausadapelaausênciadaarticulaçãodocotovelo,queresultana formação de um osso mais longo com a fusão do úmero no rádio, presume-se que fratura nessa topografia não seja incomum. No entanto, pela raridade dessa patologia, tal lesão apresenta apenas duas descrições prévias na literatura. Relatamos os casos de dois pacientes com fratura do osso único formado pela sinostose entre o úmero e o rádio portadores de falha de formação ulnar do tipo IV de Bayne. Ambos os pacientes foram tratados de forma cirúrgica e evoluíram bem. Salientamos a necessidade do tratamento adequado para não comprometer as atividades da vida de um paciente já adaptado à deformidade, evitando piorar a função de um membro já alterado.

Madelung Deformity - Esthetic and Functional Outcomes from the Surgical Treatment with Distal Radial Dome Osteotomy and Vickers Ligament Section / Deformidade de Madelung - Resultado estético e funcional do tratamento cirúrgico com osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers

Abstract Objective The present study aimed to evaluate esthetic and functional outcomes from the surgical treatment of Madelung deformity in children. MethodThis is a retrospective study of pediatric patients with Madelung deformity who were surgically treated with dome osteotomy of the distal radius and Vickers ligament section from 2015 to 2018. Patients with a minimum postoperative follow-up period of 12 months were included. Demographic data, surgical technique, clinical and radiographic outcomes were analyzed. Pre and postoperative radiographic evaluation consisted of ulnar tilt, lunate subsidence lunate fossa angle, and palmar carpal displacement measurements. The postoperative clinical evaluation consisted of ranges of motion of the wrist, visual analog scale (VAS) and Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (DASH) score. Results Four patients were included, two with idiopathic Madelung deformity and two with bone dysplasia. All patients were females and presented bilateral disease. Six wrists were operated on. The median age at surgery was 15.5 years old, and the median postoperative follow-up time was of 37.5 months. The postoperative radiographic analysis revealed an average correction of 8.8 ± 7.5° for ulnar tilt, 3.0 ± 3.9 mm for lunate subsidence 8.2 ± 6.6° for lunate fossa angle, and 4.7 ± 2.6 mm for palmar carpal displacement. Average postoperative ranges of motion of the wrist joint were 75.8 ± 3.4° for flexion, 62.5 ± 14.1° for extension, 25.7 ± 2.9° for radial deviation, 40.0 ± 2.9° for ulnar deviation, 88.3 ± 2.4° for pronation, and 82.5 ± 2.5° for supination. The median VAS was 1 for residual pain, 0 for functional deficit, 0 for esthetic impairment, and 10 for recommending the surgical procedure. The median DASH score was 0. Conclusion Madelung deformity treatment using dome osteotomy of the distal radius and Vickers ligament section results in excellent esthetic and functional outcomes.

Resumo Objetivo Avaliar o resultado estético e funcional do tratamento cirúrgico da deformidade de Madelung em idade pediátrica. MétodoEstudo retrospectivo dos pacientes com deformidade de Madelung em idade pediátrica tratados cirurgicamente através de osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers entre 2015 e 2018. Foram incluídos doentes com tempo de seguimento pós-operatório mínimo de 12 meses. Foram analisados dados demográficos, técnica cirúrgica, resultados clínicos e radiográficos. A avaliação radiográfica pré e pós-operatória consistiu na medição da inclinação ulnar, do afundamento semilunar, do ângulo da fossa semilunar e do desvio palmar do carpo. A avaliação clínica pós-operatória consistiu na medição das amplitudes articulares do punho, escala visual analógica (EVA) e score Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand (DASH). Resultados Foram incluídos quatro pacientes, dois com Madelung idiopática e dois com displasia óssea, todos do sexo feminino e com doença bilateral. Foram operados 6 punhos, a idade mediana à data de cirurgia foi 15,5 anos, e o tempo mediano de seguimento pós-operatório foi de 37,5 meses. Na análise radiográfica pós-operatória, verificou-se uma correção média de 8,8 ± 7,5° da inclinação ulnar, de 3 ± 3,9 mm do afundamento semilunar, de 8,2 ± 6,6° do ângulo da fossa semilunar e de 4,7 ± 2,6 mm do desvio palmar do carpo. Na avaliação da amplitude articular média pós-operatória, registrou-se uma flexão de 75,8 ± 3,4°; extensão de 62,5 ± 14,1°; desvio radial de 25,7 ± 2,9°; desvio cubital de 40,0 ± 2,9; pronação de 88,3 ± 2,4°; supinação de 82,5 ± 2,5°. Registou-se EVA mediana para dor residual = 1, défice funcional = 0, prejuízo estético = 0, e recomendação de procedimento cirúrgico = 10. A mediana do score DASH foi 0. Conclusão O tratamento da deformidade de Madelung através da osteotomia em cúpula do rádio distal e secção do ligamento de Vickers permite obter um excelente resultado estético e funcional.

Functional results of surgical treatment of congenital superior radio-ulnar synostosis in children by muscle transfer and derotational osteotomy

This study was performed to evaluate the functional results of surgical treatment of congenital superior radio-ulnar synostosis [SRUS] in children by Anconeus muscle transfer and derotational osteotomy. Patients diagnosed as having SRUS presented to the outpatient clinic of the Suez Canal University Hospitals between august 2003 to October 2006. 6 patients were included in the study as 4 males and 2 females, and two male patients had bilateral deformity with the total number of deformed SRU joint of 8. The average age was 4.8 [3-8] years. History taking about the functional deficit caused by this deformity and local examination of the affected elbow joint for evaluation and measurement of the range of motion of flexion and extension, supination and pronation movement. The position of the forearm and if it is a bilateral deformity was also evaluated and measured. Pre-operative plain x-ray was done for every patient for evaluation of the degree of the synostosis and if there is any other consequent deformities such as bowing of the radius. Anconeus muscle transfer and derotational osteotomy of the distal radius was done for all patients and post-operative evaluation through x-rays and clinical evaluation for the range of supination and pronation was done and at one year of follow-up. All patients had fixed pronation deformity of the forearm pre-operatively at 70 degrees [ranged from 60 to 80 degrees] and this position causes functional disability. Post-operatively, they had a range of motion with the degree of supination as 30 degrees [range from 20 to 40 degrees], and the degree of pronation is 60 degrees [range from 40 to 70 degrees] and the range of motion was assessed after one year and all patients had decrease of the range of supination and pronation in different degrees as the supination was 25 degrees [ranged from 10 to 40 degrees] and the pronation was 40 degrees [ranged from 35 to 55 degrees]. Surgical treatment of congenital superior radio-ulnar synostosis in children using the Anconeous muscle as an interpositional material prevented recurrence of the ankylosis and improving rotation of the forearm. Also, derotational osteotomy of the radius will prevent dislocation of the radial head and this will improve rotation of the forearm as well. In addition this technique is more easy than other procedures and has less complications

Biocompatibilidade e comportamento de compósitos de hidroxiapatita em falha óssea na ulna de coelhos / Biocompatibility and behavior of hydroxyapatite on bone defect on rabbit's ulna

Avaliaram-se os compósitos de hidroxiapatita sintética e carbono (HAC) e hidroxiapatita sintética, carbono e fosfato biácido de sódio (HACF), ambos na forma sólida, como substituto ósseo em 36 coelhos adultos. Após protocolos anestésico e cirúrgico habituais, retirou-se um fragmento de aproximadamente 2cm de comprimento no terço médio da ulna esquerda. Os animais do grupo 1 receberam, em cada falha provocada, blocos de HAC e HACF, e os do grupo 2 somente HAC. Os do grupo 3 não receberam tratamento. Os animais foram submetidos a avaliações clínicas e radiológicas nos dias 8, 15, 30, 60, 120 e 180 de pós-operatório. Nas mesmas datas, dois animais de cada grupo foram sacrificados e deles colheu-se material para histologia. Observou-se evolução normal da regeneração óssea em todos os animais, sendo mais precoce nos dos grupos que receberam os compósitos. O uso de HAC e HACF na ulna de coelho mostrou-se um método eficiente, não apresentando sinais de infecção e nem evidência de rejeição.

Nager's acrofacial dysostosis with hypertrophic cardiomyopathy

Nager syndrome is a rare condition associated with craniofacial malformations such as, micrognathia, zygomatic hypoplasia, external ear malformations, and preaxial limb deformities. This report features a case of Nager syndrome occurring in a one-year-old boy showing microretrognathia, thumb hypoplasia, brachydactyly, hexadactyly, and hypertrophic cardiomyopathy, characteristics not usually encountered in published cases

Radioulnar synostosis in a father and his 5 year old daughter

Radioulnar synostosis is rare and its hereditary link is doubtful. In this report a 39-year old man with proximal bilateral radioulnar synostosis and his daughter with proximal unilateral radioulnar synostosis are presented

Oculomotor nerve haemangioma in patient with Robert's syndrome

A 47-year-old male patient from Yemen, a known case of Robert's Syndrome presented with gradual deterioration of function of both oculomotor nerves. Computed tomography scan and magnetic resonance imaging examination of the brain revealed partial sclerosed lesion with significant enhancement at the area of interpendicular cistern. On exploration, the lesion proved to be haemangioma arising from the right oculomotor nerve. Clinical presentation, surgical management and review of the literature are discussed

Deficiência ulnar congênita: conduta e tratamento / Congenital ulnar deficiency

Os autores apresentam uma série de seis casos de deficiência ulnar congênita do tipo II da classificaçäo radiológica de Dobyns, Wood & Bayne. Enfatizam a técnica de ressecçäo do extremo distal da ulna e do extremo proximal do rádio (luxado) como método de eleiçäo para esses casos. Em seus resultados, puderam concluir que essas osteotomias para ressecçäo, além de auxiliar a correçäo das deformidades, trazem ganho da amplitude articular e impedem a progressäo da doença com o crescimento

Tratamento cirúrgico da deformidade de Madelung pela osteotomia do rádio e da ulna / Surgical treatment of the Madelung deformity with radius and cubitus osteotomy

Estudamos, prospectivamente, 18 pacientes portadores de deformidade de Madelung idiopática clássica, de acordo com a classificaçäo de Nielsen (1977), no período de 1987 a 1993. Vinte e cinco punhos foram subetidos a correçäo cirúrgica pela osteotomia do rádio e da ulna. Os pacientes foram avaliados pré e pós-operatoriamente por parâmetros clínicos, radiográficos e quanto à satisfaçäo com o tratamento, baseados nos aspectos funcionais e estéticos. Os resultados foram submetidos à análise estatística, comparando-os aos dados pré-operatórios. Observamos melhora significante da força e dos movimentos do punho. A dor estava presente em 50 por cento dos pacientes e melhorou em 88 por cento destes. Do ponto de vista funcional, o tratamento se mostrou satisfatório em 95 por cento e a estética final do punho foi satisfatória em 83 por cento dos pacientes. Com relaçäo às complicaçöes, observamos um paciente com infecçäo superficial e um com algoneurodistrofia. Concluímos que esta técnica é eficaz em pacientes portadores de deformidade de Madelung acima de 16 anos de idade.

Baller-Gerald syndrome: a case ofcraniosynostoses and unilateral radial aclasis and review of literature

We report the twenty first case of Bcdler-Gerold Syndrome in a 19 month old boy with craniosynostosis, left radial aplasia, ulnar bowing, and hypoplastic left thumb. This is the only case with unilateral limb malformation