ABSTRACT
Se ha investigado la acción de concentraciones variables de uroporfirina I, uroporfirinógeno I y mezclas de porfirina aisladas de plasma y orina de pacientes porfíricos sobre la actividad de la alfa-aminolevúlico dehidrasa (ALA-D) de sangre de individuos normales y pacientes con PCT, en diferentes condiciones de iluminación, a 37-C y luego de 2 horas de exposición a la porfirina. La Uro I y el Urogen I inactivan la enzima en la oscuridad, efecto dependiente de la concentración que llega al 30-60% a valore de 10 µM del tetrapirrol. El Urogen I es un inhibidor más efectivo que la Uro I. La presencia de cantidades variables de mezclas de porfirinas aisladas del plasma y orina de pacientes con PCT, en la enzima de sangre normal y porfírica, produce también una inactivación independiente y una dependiente de la luz que aumenta a concentraciones crecientes de la mezcla, a partir de un valor umbral del orden de 1 - 1,5 µM por debajo del cual, los pigmentos no ejercen ningún tipo de inhibición