Anillos vasculares: Serie de 28 pacientes atendidos en un Servicio de Endoscopía Respiratoria Pediátrica / Vascular rings: Series of 28 patients of a Pediatrie Respiratory Endoscopy Department

Los anillos vasculares tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo o incompleto. La sintomatología suele iniciarse en los primeros meses de vida con estridor bifásico o espiratorio que aumenta con el llanto y la alimentación, tos traqueal de tonalidad metálica, infecciones respiratorias recurrentes, episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal, y dificultad en la alimentación. Se realizó un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de anillo vascular que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.

Vascular rings account for 1 % of the congenital cardiovascular diseases. They constitute an embryological malformation in which the aortic arch, its branches, or the pulmonary arteries cause pressure on the trachea and/or oesophagus. Anatomically, they are divided into two groups -complete or incomplete- depending on how they surround the trachea and/or the oesophagus. Symptom onset is usually in the first months of life with biphasic or expiratory stridor that increases with crying and feeding, a metallic tracheal cough, recurrent respiratory infections, episodes of apnea and cyanosis, wheezing, cervical hyperextension, sternal and intercostal retraction, and feeding difficulties. A retrospective analysis of 28 patients with vascular rings seen at the Department of Respiratory Endoscopy at Garrahan Paediatric Hospital between January 2015 and September 2017 is presented.

Anillo vascular completo por doble arco aórtico simétrico, una malformación cardiovascular infrecuente / Complete vascular ring by double symmetrical aortic arch, an infrequent cardiovascular malformation

Resumen Introducción: El doble arco aórtico (DAA) es una malformación cardiovascular infrecuente caracterizada por la persistencia de ambos arcos aórticos posterior al nacimiento. Puede presentarse con rama derecha dominante (70-73%), izquierda o simétrica. Su forma anatómica produce compresión de estructuras mediastínicas como la tráquea y esófago. Caso clínico: Lactante menor hombre de 3 meses, con antecedente de estridor desde nacimiento. Ingresó a nuestro centro por neumonía grave con necesidad de ventilación mecánica prolongada. Evaluado por otorrinolaringología, se realizó revisión de vía aérea, observando estenosis en los últimos 5 anillos traqueales con colapso dinámico de la tráquea. La tomografía computada de tórax demostró DAA completo con emergencias de troncos supraaórticos de ambos arcos de forma simétrica. Se decidió tratamiento quirúrgico a la brevedad. Se abordó por toracotomía anterolateral izquierda, se realizó control vascular y sección del arco aórtico izquierdo distal a emergencia de subclavia, con plastía de aorta y arteria subclavia izquierda, liberado el arco aórtico se realizó pexia y disección de tejido fibrótico que rodeaba tráquea y esófago. Paciente evolucionó favorablemente, con resolución de cuadro respiratorio y ausencia estridor. Fibrobroncoscopía posoperatoria no observó compresión traqueal. El alta hospitalaria fue al 14° día posoperatorio. Actualmente, a seis meses de seguimiento, se encuentra asintomático respiratorio y cardiovascular. Discusión: El DAA puede afectar al 0,03% de la población pediátrica. Usualmente es sintomático con manifestaciones obstructivas como estridor o disfagia por compresión de estructuras mediastínicas, por lo que requiere alta sospecha clínica para su confirmación imagenológica y posterior tratamiento quirúrgico.

Introduction: The double aortic arch (DAA) is an uncommon cardiovascular malformation, characterized by the persistence of both aortic arches after birth. It can be presented with right dominant branch (70-73%), left or symmetrical. It's anatomical shape produces compression of mediastinal structures such as the trachea and esophagus. Clinic case: Infant man 3 months old, with a history of stridor since birth. He was admitted to our center due to severe pneumonia with the need for prolonged mechanical ventilation. Evaluated by otorhinolaryngology, who performed airway revision observing stenosis in the last 5 tracheal rings with dynamic trachea collapse. Chest computed tomography showed complete DAA with emergence of supraaortic trunks of both arches symmetrically. Surgical treatment was decided as soon as possible. It was approached by left anterolateral thoracotomy, vascular control and left aortic arch section distal to subclavian emergency was performed, with aortic and left subclavian artery plasty, aortic arch was released to perform pexia and dissection of fibrotic tissue surrounding the trachea and esophagus. Patient evolved favorably, with resolution of respiratory symptoms and absence of stridor. Postoperative fiberoptic bronchoscopy did not observe tracheal compression. He was discharged on the 14th postoperative day. Currently at six months of follow-up, he is asymptomatic respiratory and cardiovascular. Discussion: AAD can affect 0.03% of the pediatric population. It is usually symptomatic with obstructive manifestations such as stridor or dysphagia due to compression of mediastinal structures, which requires high clinical suspicion for its imaging confirmation and subsequent surgical treatment.

Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell. Una causa de anillo vascular / Right-side aortic arch with aberrant left subclavian artery and Kommerell's diverticulum. A cause of vascular ring

Resumen: El arco aórtico derecho puede estar asociado a subclavia izquierda aberrante, en algunos casos esta se origina de una dilatación aneurismática que se conoce como divertículo de Kommerell. Se presentan 2 casos de anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, subclavia izquierda anómala con divertículo de Kommerell y persistencia del conducto arterioso izquierdo con una revisión de la literatura acerca del desarrollo embriológico y los métodos de imagen que ayudan al diagnóstico de esta rara anomalía vascular.

Abstract: The right-side aortic arch may be associated with aberrant left subclavian artery, in some cases this artery originates from an aneurismal dilation of the aorta called Kommerell's diverticulum. A report is presented on 2 cases of vascular ring formed by a right-side aortic arch, anomalous left subclavian artery, Kommerell's diverticulum and left patent ductus arteriosus. A review the literature was also performed as regards the embryological development and the imaging methods used to help in the diagnosis of this rare vascular anomaly.