Vasculitis of small and large vessels, a casual association?

SUMMARY The authors report a case of a 69-year-old man with idiopathic leukocytoclastic cutaneous vasculitis. For three years, the lesions recurred with progressive worsening and were associated with systemic manifestations of low-grade fever, weight loss and raised inflammatory markers. The patient latter presented a 6th cranial nerve involvement, raising the concern of a possible systemic vasculitis, which was latter evidenced by the development of deep vein thrombosis and angina pectoris. The treatment of the patient witch based on the decreasing of inflammatory activity, by using effective immunosuppressive therapy, with lower toxicity is more important than identifying the type of the vasculitis. This case illustrates the importance of awareness for the systemic involvement that can occur in up to 50% of patients with leukocytoclastic cutaneous vasculitis.

RESUMO Os autores reportam um caso de vasculite leucocitoclástica recidivante num homem de 69 anos. Durante cerca de três anos as lesões cutáneas de vasculite leucocitoclástica reapareceram periodicamente, acompanhando-se sempre de um quadro sistêmico caracterizado por febrícula, perda de peso e astenia, assim como aumento de novo dos parâmetros inflamatórios. O aparecimento de parésia do sexto par craniano no decurso de uma dessas recorrências cutâneas levantou a hipótese de estarmos perante uma vasculite mais agressiva, com envolvimento extracutâneo. Esse envolvimento sistêmico foi novamente evidente com aparecimento de angina pectoris e trombose venosa profunda. Atualmente, mais do que a identificação do tipo de vasculite, a abordagem dos doentes com essa patologia assenta na cessação da atividade inflamatória recorrendo a terapêutica imunossupressora eficaz, com a menor toxicidade possível. Destacamos a importância da vigilância do componente sistêmico, que pode ocorrer até 50% na vasculite leucocitoclástica cutânea.

Edema agudo hemorrágico de la infancia: Lesiones alarmantes de un cuadro benigno. Reporte de caso / Acute hemorrhagic edema of infancy: alarming lesions of a benign condition. Case report

Se reporta un caso de edema agudo hemorrágico de la infancia, en un lactante de 18 meses, después de un episodio de otitis media. El cuadro comenzó con máculas eritematosas en los muslos, seguidas de lesiones purpúricas en los brazos, las piernas y edema en los tobillos. Se interpretó, inicialmente, como urticaria, por lo que recibió esteroides. Sin embargo, las características clínicas fueron de edema agudo hemorrágico de la infancia, una vasculitis leucocitoclástica benigna que se presenta en niños de entre 4 y 24 meses y que se caracteriza por fiebre, máculas y lesiones purpúricas. Estas se ubican, principalmente, en la cara, los lóbulos de las orejas y las extremidades, y se asocian, muchas veces, a edema. Los diagnósticos diferenciales son eritema multiforme, urticaria, vasculitis inducida por droga, enfermedad de Kawasaki, eccema infectado, meningococcemia y maltrato infantil, algunas de ellas, con riesgo de mortalidad. El manejo es conservador, sin embargo, los esteroides podrían ser una opción terapéutica.

We report a case of acute hemorrhagic edema of infancy in an 18-month-old boy after an episode of otitis media. The clinical presentation begins with skin erythematous macules on the thighs, followed by purpuric lesions in arms, legs, and ankle edema. It was initially interpreted as urticaria, whereby steroids were indicated. However, the clinical feature was acute hemorrhagic edema of infancy, a benign leukocytoclastic vasculitis that occurs in children between 4 and 24 months of age and is characterized by fever, large purpuric palpable target-like skin lesions affecting the face, lobes of the ears, limbs and frequently associated with edema. Differential diagnosis includes erythema multiforme, hemorrhagic urticaria, drug-induced vasculitis, Kawasaki disease, infected eczema, sepsis (either meningococcal or non-meningococcal) and child abuse. Some of them have risk of mortality. Management is conservative, however, steroids may be a therapeutic option.

Interferon-gamma-induced local leukocytoclastic vasculitis at the subcutaneous injection site

Abstract Cutaneous reactions associated with interferons (IFNs) treatment are either localized or generalized. The most common presentation of localized reactions at IFNs injection site is usually an erythematous patch or plaque. Local leukocytoclastic vasculitis presenting with cutaneous necrosis is extremely rare. We report a 19-year-old man with hepatitis B who had local leukocytoclastic vasculitis induced by interferon-gama injection at the injection site. After changing the injection sites and using the combined treatment of prednisone and colchicine, the previous lesion healed and no other cutaneous lesion occurred. We also made a mini review of such cases.

Cutaneous lesions and finger clubbing uncovering hypocomplementemic urticarial vasculitis and hepatitis C with mixed cryoglobulinemia / Lesoes cutaneas e baqueteamento digital reveladores de vasculite urticariforme hipocomplementemica e hepatite C com crioglobulinemia mista

Urticarial vasculitis is a rare clinicopathologic entity characterized by urticarial lesions that persist for more than 24 hours and histologic features of leukocytoclastic vasculitis. Patients can be divided into normocomplementemic or hypocomplementemic. The authors report the case of a healthy 49-year-old woman with a 1-year history of highly pruritic generalized cutaneous lesions and finger clubbing. Laboratory tests together with histopathologic examination allowed the diagnosis of hypocomplementemic urticarial vasculitis, chronic hepatitis C and type II mixed cryoglobulinemia. The patient started symptomatic treatment and was referred to a gastroenterologist for management of the hepatitis C, with progressive improvement of the skin condition. The development of hypocomplementemic urticarial vasculitis in the context of chronic hepatitis C is exceedingly rare and possible pathogenic mechanisms are discussed.

A vasculite urticariforme é uma entidade clinico-patológica rara caracterizada por lesões urticariformes com duração superior a 24 horas e uma vasculite leucocitoclásica na histologia. É dividida em normo e hipocomplementêmica. Os autores relatam o caso de uma mulher saudável de 49 anos, com lesões cutâneas intensamente pruriginosas e baqueteamento digital com 1 ano de evolução. O estudo efectuado permitiu efectuar os diagnósticos de vasculite urticariforme hipocomplementêmica, hepatite C crônica e crioglobulinêmia mista tipo II. A doente iniciou tratamento sintomático e foi referenciada para a Gastroenterologia para orientação da hepatite, com melhoria progressiva das lesões cutâneas. O desenvolvimento de vasculite urticariforme hipocomplementêmica no contexto de hepatite C crónica é raro e os possíveis mecanismos patogênicos são discutidos.

Eritema elevatum diutinum: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Erythema elevatum diutinum: report of two cases and literature review

Eritema elevatum diutinum es una enfermedad cutánea poco frecuente y de curso crónico recurrente. Se caracteriza por pápulas, placas y nódulos de color rojo-violáceo de distribución acral y simétrica sobre las superficies extensoras. Un hallazgo histopatológico característico es la vasculitis leucacitoclástica. El tratamiento de elección es la dapsona, A continuación se describen dos casos de Eritema Elevatum Diutinum, el primero en un paciente adulto y el segundo en una niña de 15 años, ambos con estudio histopatológico compatible y buena respuesta al uso de difenildiazona (dapsona).

Erithema elevatum diutinum is a rare cutaneous disease. It usually has a chronic course and is characterized by purple red papules, plaques o nodules with an acral and symmetrical distribution. The main histological feature is o leucocytoclostic vasculitis. Treatment of choice is dapsone. We describe two cases of erithema elevatum diutinum, a male adult patient and a 15 year old girl. Both cases present characteristic histological findings and good response to dapsone.

Brucella peritonitis and leucocytoclastic vasculitis due to Brucella melitensis

Brucellosis is a multisystemic disease that rarely leads to a fatal outcome. While reticuloendothelial system organs are mostly affected, peritonitis and posthepatitic cirrhosis are also complications of brucellosis, though they are very rare. Brucella spp. can also trigger immunological reactions. We report a case of brucellosis with peritonitis, renal failure and leucocytoclastic vasculitis caused by Brucella melitensis, which led to a fatal outcome. Brucellosis should be considered in the differential diagnosis of vasculitic diseases, especially in endemic areas.

Erythema elevatum diutinum as a first clinical manifestation for diagnosing HIV infection: case history

CONTEXTO: O eritema elevatum diutinum é uma dermatose crônica, rara, variante clínica da vasculite leucocitoclástica, provavelmente mediada por imunocomplexos. Está sendo incluído no grupo das dermatoses específicas associadas à infecção pelo HIV. Em geral, associa-se a outros processos infecciosos, auto-imunes e neoplásicos. RELATO DE CASO: Relatamos o caso de um paciente em que a manifestação cutânea de eritema elevatum diutinum foi a primeira evidência clínica para diagnóstico da infecção pelo HIV. O tratamento foi feito com dapsona e se obteve regressão parcial das lesões após 15 dias, mesmo antes de o esquema anti-retroviral ser prescrito. CONCLUSÃO: Frente ao diagnóstico de eritema elevatum diutinum, deve-se investigar a infecção pelo HIV, principalmente nas apresentações clínicas atípicas e exacerbadas.

Vasculitis leucocitoclástica cutánea debida a infección por Micoplasma pneumoniae / Cutaneous leukocytoclastic vasculitis due to Mycoplasma pneumoniae infection

El Micoplasma pneumoniae (MP) es un germen frecuentemente implicado en cuadros de infecciones respiratorias en niños y adultos jóvenes. Se han descrito múltiples afectaciones extrapulmonares asociadas con la enfermedad, fundamentalmente a nivel del sistema nervioso central, como mielitis trasversa, meningoencefalitis y meningitis aséptica. Sin embargo, sólo hemos encontrado, en la literatura, tres casos descritos previamente en los que coexisten infección por MP (confirmada serológicamente) y vasculitis leucocitoclástica (confirmada por biopsia). Creemos que esto se debería a la realización de tratamiento empírico sin confirmación histológica y serológica, lo que conllevaría un infradiagnóstico de esta patología. Presentamos un caso de infección aguda por MP con lesiones cutáneas de vasculitis leucocitoclástica.

Eritema elevatum et diutinum / Erythema elevatum diutinum

Eritema elevatum et diutinum es una extraña enfermedad que se presenta con persistentes pápulos o plaquetas de color rojo a amarillo/café, de superficie suave que se encuentra sistemáticamente ubicados principalmente sobre aspectos extensores de las manos y desos, codos, rodillas, tobillos o glúteos. Estudios hisiológicos muestran una vasculitis leucositoclásica en lesiones tempranas y posteriormente una fibrosis. Presentamos tres casos y un resumen de la literatura existente

Vasculitis inducida por medicamentos. Estudio de 13 casos

Se estudiaron trece casos de vasculitis medicamentosa comprobada clínica e histopatológicamente. La mayoría fueron linfomonocíticas (siete casos) y leucocitoclástica (un caso). Clínicamente las lesiones cutáneas eritemato-papulares se observaron en seis casos, la púrpura palpable en cuatro, la urticaria crónica, las lesiones ulcero-necróticas en tres y el prurito generalizado en seis. Algunos tenían más de una manifestación clínica. Dos pacientes presentaron miopatía fibrosa secundaria al uso intramuscular crónico de D-propoxifeno. La patogénesis de las vasculitis por drogas no es conocida completamente. Se cree que en ella están involucrados fenómenos inmunológicos de tipo humoral y celular. La miopatía fibrosa posiblemente es secundaria a un proceso inflamatorio estimulado por la irritación mecánica de la aguja o por algunos medicamentos. Esta es la serie más grande publicada en la literatura de vasculitis medicamentosa y los primeros casos informados de miopatía fibrosa secundaria a D-Propoxifeno.