Prevalencia de deficiencia de vitamina K y factores asociados en pacientes con fibrosis quística sin aporte suplementario / Prevalence of vitamin K deficiency and associated factors in non-supplemented cystic fibrosis patients

Introducción. La deficiencia de vitamina K es prevalente en pacientes con fibrosis quística (FQ) aun con aporte suplementario. Se desconocen factores de riesgo fiables para determinar su ocurrencia. Nuestro objetivo fue evaluar la prevalencia de deficiencia de vitamina K y factores asociados en los pacientes con FQ que no recibían aporte suplementario. Métodos. Se determinaron protrombina inducida por ausencia de vitamina K (PIVKA-II) y osteocalcina infracarboxilada (OCic). Se evaluó el estado clínico y su relación con la deficiencia de vitamina K. El análisis estadístico incluyó prueba de Mann-Whitney, ANOVA o Kruskal-Wallis, prueba χ² o prueba de Fisher-Freeman-Halton y regresión logística múltiple lineal y escalonada hacia adelante. Resultados. Se incluyeron 79 pacientes con FQ de entre 0,4-25,3 años. Se observaron valores anómalos de PIVKA-II y OCic en 56 (70,9%) y 45 (57,0%) pacientes. Los pacientes con PIVKA-II elevada eran significativamente mayores (p = 0,0184) y tenían puntajes Z de peso corporal (p= 0,0297) inferiores a los pacientes que tenían concentraciones normales. No se hallaron diferencias entre los pacientes con OCic normal o patológica. Se notificaron valores anómalos de PIVKA-II y OCic más frecuentemente en pacientes con dos mutaciones graves en el gen CFTR y con un estado nutricional malo/deficiente. Los análisis de regresión múltiple lineal y de regresión múltiple escalonada hacia adelante no revelaron factores predictivos sólidos para determinar la deficiencia de vitamina K. Conclusión. La deficiencia de vitamina K es altamente prevalente durante la evolución natural de la fibrosis quística. No se hallaron determinantes clínicos fiables para precisar su ocurrencia.

Introduction. Vitamin K deficiency is highly prevalent in cystic fibrosis (CF) patients despite supplementation. Moreover, no reliable risk factors for its occurrence are known. The aim was to assess the prevalence of vitamin K deficiency and associated factors in non-supplemented CF patients. Methods. Prothrombin concentration induced by vitamin K absence (PIVKA-II) and the undercarboxylated osteocalcin percentage (u-OC) were determined. In all patients clinical status was assessed and its relation to vitamin K deficiency determined. The following tests were used for statistical analysis: Mann-Whitney test, ANOVA test or the Kruskal Wallis test, the chi-squared test or the Fisher-Freeman-Halton test, and multiple linear and multiple forward stepwise logistic regression analysis. Results. The study group comprised 79 CF patients aged 0.4-25.3 years. PIVKA-II and u-OC were abnormal in 56 (70.9%) and 45 (57.0%) patients. Patients with elevated PIVKA-II were significantly older (p= 0.0184) and had lower Z-score values for body weight (p= 0.0297) than those with normal concentrations. Patients with normal or pathological u-OC percentage did not differ. Abnormal PIVKA-II and u-OC were reported more frequently in subjects with two severe CFTR mutations and with worse/poor nutritional status. Multiple linear and forward stepwise regression analyses did not reveal strong predictive factors of vitamin K deficiency. Conclusion. Vitamin K deficiency is highly prevalent in the natural course of cystic fibrosis. There are no reliable clinical determinants of its occurrence.

Trastornos de coagulación en el cirrótico / Coagulation disorders in cirrhosis

The liver plays a central role in the clotting process. In this organ are sintetizated the major part of the coagulation factors. Historically, was considered that alteration in liver function causes important bleeding disorders. However, actual evidence is not in agreement with this asseveration. Decreased synthesis of clotting and inhibitor factors, decrease clearance of activated factors, quantitative and qualitative platelet defects, hyperfibrinolysis and intravascular coagulation are some of the defects observed in liver diseases. Thrombotic events, even if rare in cirrhotic patients, occur manly in the portal and mesenteric veins. The aim of the present work is to review the present evidence in coagulation disorders and liver disease.

El hígado participa de manera importante en el proceso de la coagulación. En él se sintetizan la mayor parte de los factores pro- y anticoagulantes. De manera histórica se ha considerado que las alteraciones en la función de este órgano provoca trastornos predisponentes para eventos de sangrado. La evidencia actual pone en tela de juicio esta aseveración. En los casos de hepatopatía se hacen evidentes alteraciones en el número y funcionamiento de las plaquetas, disminución de la síntesis de factores de la coagulación, disfibrinogenemia, alteraciones en la fibrinólisis, deficiencia de vitamina K y cambios similares a los ocurridos en la coagulación intravascular diseminada (CID). El presente trabajo está dirigido a revisar los conocimientos actuales respecto a las alteraciones de la coagulación presentes en los pacientes con hepatopatías.