ABSTRACT
Se presenta el caso de una niña de siete meses de edad con diabetes insípida central autosómica dominante, con un síndrome de hipernatremia-hipodipsia secundario. Se solicitó atención médica por fiebre recurrente, que resultó ser secundaria a la deshidratación crónica, y que cedió al corregir la volemia. Así mismo cedieron las alteraciones de motilidad gastrointestinal al desaparecer el desequilibrio hidroelectrolítico. Aún cuando la paciente presentaba una curva térmica poikilotérmica, no se demostró alteración estructural diencéfalo-hipotalámica ni al nivel del cuerpo calloso. Los familiares afectados (padres, dos tías paternas y abuelo paterno) no habían sido diagnosticados previamente y se desconocía el patrón hereditario de la enfermedad. Diabetes insípida central; autosómica dominante