Xantogranuloma multiple del adulto: reto diagnostico y terapeutico / Multiple adult xanthogranuloma: a diagnostic and therapeutic challenge

El xantogranuloma m£ltiple del adulto (XMA) es una variante muy pocofrecuente y de inicio tard¡o del xantogranuloma juvenil. A diferencia del xantogranuloma juvenil que se presenta en ni¤os peque¤os y se localiza preferentemente en cabeza y cuello, el XMA se presenta en personas de 20 a 30 a¤os, sin mostrar predilecci¢n por sexo. Las lesiones del xantogranuloma tienden a ser £nicas en un 87% de casos, sin embargo, el paciente que se presenta manifest¢ lesiones m£ltiples y diseminadas en diferentes estadios evolutivos. Se presenta el caso de una paciente mujer de 20 a¤os con un tiempo de enfermedad de cuatro meses que presenta m£ltiples lesiones papulares al inicio eritematosas con superficie brillante, el sticas, no dolorosas que con el tiempo van torn ndose amarillentas a nivel central; las lesiones se diseminan a nivel de extremidades, t¢rax, abdomen y cara, caus ndole gran molestia est‚tica.

Multiple adult xanthogranuloma (XMA) is a rare variant oflate onset of the juvenile xanthogranuloma. Unlike Juvenile xanthogranuloma occurs in young children and is preferentially located in head and neck, the XMA occurs in people 20 to 30 years, showing no sex predilection. Xanthogranuloma lesions tend to be unique in 87% of cases, but our patient showed multiple lesions and scattered in dijferent developmental stages. We report the case of a woman in her 20s who presents for 4 months multiples erythematous papular witli shiny surface, elastic, painless that eventually go at turning yellowisli central lesions spread to the extremities, chest, abdomen and face, causing great discomfort aesthetic.

Xantogranulomatose juvenil: relato de um caso / Juvenile xanthogranuloma: a case report

Xantogranulomatose juvenil (XGJ) é uma desordem benigna de cura espontânea, caracterizada por nódulos cutâneos vermelhos-amarelados (solitários ou múltiplos) e, ocasionalmente, acomete outros órgãos. É predominantemente uma doença da infância, embora os adultos também possam ser afetados. Histologicamente, a XGJ representa um acúmulo de histiócitos com células de citoplasma espumoso e células gigantes de Touton, sem grânulos de Birbeck (células não-Langerhans). A saúde geral do paciente não é afetada e, na ausência de condições associadas, o prognóstico é excelente. O diagnóstico é feito rapidamente em casos típicos, mas pode ser mais difícil em variantes incomuns. Este artigo relata o caso de uma criança de cinco meses de idade, do sexo masculino, portadora de XGJ em sua forma macronodular benigna, sem lesões extracutâneas associadas, cujo diagnóstico foi baseado em achados clínicos, histopatológicos e imuno-patológicos. O motivo da apresentação se deve à raridade da doença, com destaque para importância da imuno-histoquímica na caracterização das células histiocíticas