ABSTRACT
O xantogranuloma juvenil (XGJ) é um tumor benigno e o mais comum do grupo das doenças histiocitárias proliferativas nãoLangerhans. Lesões; 2cm são consideradas XGJ gigantes, com relatos de lesões de até 18cm. Lesões oculopalpebrais podem necessitar de tratamento cirúrgico para controle de sintomas. Esse trabalho relata o caso de um menino de 8 anos que teve as 4 pálpebras acometidas por XGJ gigantes, além do terço médio. Ele foi submetido a 3 ressecções, sendo uma bastante profunda, necessitando enxerto de pele de espessura total diretamente sobre o músculo levantador da pálpebra superior. Posteriormente, 3 procedimentos de lipoenxertia foram realizados, atingindo resultado funcional e estético adequado, sem recorrência lesional.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is the most common benign tumor of the group of non-Langerhans histiocytic proliferative diseases. Lesions >2 cm are considered giant JXG, with reports of lesions of up to 18 cm. Oculopalpebral lesions may require surgical treatment to control symptoms. This study reports a case of an 8-year-old boy who had four eyelids and the middle third of the face affected by giant JXG. He underwent three resections, one of which was of great depth that required a full-thickness skin graft directly on the levator palpebrae superioris muscle. Subsequently, four fat-grafting procedures were performed and adequate functional and
Subject(s)
Humans , Male , Child , History, 21st Century , Eye Injuries , Skin Transplantation , Xanthogranuloma, Juvenile , Plastic Surgery Procedures , Eye , Eyelid Neoplasms , Myocutaneous Flap , Eye Injuries/surgery , Skin Transplantation/methods , Xanthogranuloma, Juvenile/surgery , Xanthogranuloma, Juvenile/therapy , Plastic Surgery Procedures/methods , Eye/anatomy & histology , Eyelid Neoplasms/surgery , Eyelid Neoplasms/therapy , Myocutaneous Flap/surgery , Myocutaneous Flap/transplantationABSTRACT
El xantogranuloma m£ltiple del adulto (XMA) es una variante muy pocofrecuente y de inicio tard¡o del xantogranuloma juvenil. A diferencia del xantogranuloma juvenil que se presenta en ni¤os peque¤os y se localiza preferentemente en cabeza y cuello, el XMA se presenta en personas de 20 a 30 a¤os, sin mostrar predilecci¢n por sexo. Las lesiones del xantogranuloma tienden a ser £nicas en un 87% de casos, sin embargo, el paciente que se presenta manifest¢ lesiones m£ltiples y diseminadas en diferentes estadios evolutivos. Se presenta el caso de una paciente mujer de 20 a¤os con un tiempo de enfermedad de cuatro meses que presenta m£ltiples lesiones papulares al inicio eritematosas con superficie brillante, el sticas, no dolorosas que con el tiempo van torn ndose amarillentas a nivel central; las lesiones se diseminan a nivel de extremidades, t¢rax, abdomen y cara, caus ndole gran molestia esttica.
Multiple adult xanthogranuloma (XMA) is a rare variant oflate onset of the juvenile xanthogranuloma. Unlike Juvenile xanthogranuloma occurs in young children and is preferentially located in head and neck, the XMA occurs in people 20 to 30 years, showing no sex predilection. Xanthogranuloma lesions tend to be unique in 87% of cases, but our patient showed multiple lesions and scattered in dijferent developmental stages. We report the case of a woman in her 20s who presents for 4 months multiples erythematous papular witli shiny surface, elastic, painless that eventually go at turning yellowisli central lesions spread to the extremities, chest, abdomen and face, causing great discomfort aesthetic.
Subject(s)
Humans , Female , Young Adult , Medical Illustration , Xanthogranuloma, Juvenile , Xanthogranuloma, Juvenile/diagnosis , Xanthogranuloma, Juvenile/etiology , Xanthogranuloma, Juvenile/pathology , Xanthogranuloma, Juvenile/therapyABSTRACT
Xantogranulomatose juvenil (XGJ) é uma desordem benigna de cura espontânea, caracterizada por nódulos cutâneos vermelhos-amarelados (solitários ou múltiplos) e, ocasionalmente, acomete outros órgãos. É predominantemente uma doença da infância, embora os adultos também possam ser afetados. Histologicamente, a XGJ representa um acúmulo de histiócitos com células de citoplasma espumoso e células gigantes de Touton, sem grânulos de Birbeck (células não-Langerhans). A saúde geral do paciente não é afetada e, na ausência de condições associadas, o prognóstico é excelente. O diagnóstico é feito rapidamente em casos típicos, mas pode ser mais difícil em variantes incomuns. Este artigo relata o caso de uma criança de cinco meses de idade, do sexo masculino, portadora de XGJ em sua forma macronodular benigna, sem lesões extracutâneas associadas, cujo diagnóstico foi baseado em achados clínicos, histopatológicos e imuno-patológicos. O motivo da apresentação se deve à raridade da doença, com destaque para importância da imuno-histoquímica na caracterização das células histiocíticas