Conocimiento en estudiantes de enfermería sobre sepsis quirúrgico / Knowledge in nursing students about surgical sepsis

Objetivo: Determinar el nivel de conocimiento de los estudiantes de enfermería de la Universidad Técnica de Ambato sobre sepsis quirúrgica. Material y método: La presente investigación tiene un diseño de desarrollo observacional, de tipo descriptivo, cohorte transversal, con un enfoque cuantitativo, ya que el nivel de cono-cimiento se verá representado mediante tablas y gráficos para des-cribir la problemática del periodo octubre 2023 febrero 2024. Re-sultados: Se evidencia un alto porcentaje de respuestas incorrectas por cada ítem por parte de los estudiantes. La categoría Nivel de Conocimiento sobre Definición de Sepsis, fue respondida de ma-nera incorrecta con un porcentaje del 83,9%, la categoría Nivel de Conocimiento sobre Diagnóstico de Sepsis obtuvo 51,7% y, por úl-timo, la Nivel de Conocimiento sobre Tratamiento de Sepsis con el 29,2%. Conclusiones: El nivel de conocimiento de los estudiantes sobre Sepsis Quirúrgica es malo, debido a que existe una subesti-mación de la gravedad de la sepsis como afección potencialmente mortal, lo que puede traer un impacto negativo en los pacientes[AU]

Objective: Determine the level of knowledge of nursing students at the Technical University of Ambato about surgical sepsis. Mate-rials and methods: This research has an observational, descriptive, transversal development design, with a quantitative approach since the level of knowledge will be represented through tables and gra-phs to describe the problems of the period October 2023-February 2024. Results: A high percentage of incorrect answers for each item by the students is evident. The category Level of Knowledge about Definition of Sepsis was answered incorrectly with a percentage of 83.9%, the category Level of Knowledge about Diagnosis of Sepsis obtained 51.7% and, finally, the category Level of Knowledge about Treatment of Sepsis. Sepsis with 29.2%. Conclusions: The level of knowledge of students about Surgical Sepsis is poor because there is an underestimation of the severity of sepsis as a potentially fatal condition, which can have a negative impact on patients[AU]

Objetivo: Determinar o nível de conhecimento dos estudantes de enfermagem da Universidade Técnica de Ambato sobre sepse ci-rúrgica. Material e método: Esta pesquisa possui desenho de coor-te observacional, descritivo, transversal, com abordagem quantita-tiva, uma vez que o nível de conhecimento será representado por meio de tabelas e gráficos para descrever o problema no período de outubro de 2023 a fevereiro de 2024. Resultados: Uma parada. É evidente o percentual de respostas incorretas para cada item por parte dos alunos. A categoria Nível de Conhecimento sobre Defi-nição de Sepse foi respondida incorretamente com percentual de 83,9%, a categoria Nível de Conhecimento sobre Diagnóstico de Sepse obteve 51,7% e por fim, a categoria Nível de Conhecimen-to sobre Tratamento de Sepse com 29,2%. Conclusões: O nível de conhecimento dos estudantes sobre a Sepse Cirúrgica é baixo, pois há uma subestimação da gravidade da sepse como uma condição potencialmente fatal, que pode ter um impacto negativo nos pa-cientes[AU]

Glioma tectal pediátrico con hidrocefalia y ventriculomegalia. Dos casos clínicos / Pediatric tectal glioma presented with acute hydrocephalus and ventriculomegaly. Two case reports

Los gliomas tectales representan un subtipo de tumores de bajo grado que se desarrollan en la región tectal, en la parte superior del tronco encefálico. Los síntomas incluyen los causados por el aumento de la presión intracraneal por hidrocefalia obstructiva. Son comunes la cefalea, la visión borrosa o doble, las náuseas y los vómitos. El tratamiento de la hidrocefalia es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo o la derivación ventrículo-peritoneal. Los gliomas tectales se diagnostican habitualmente en la infancia, pero son frecuentes también en adultos. En general son benignos y de progresión lenta; es suficiente el seguimiento ambulatorio clínico y radiológico. Se presentan dos pacientes pediátricos con tumores de la placa tectal mesencefálica. Un niño de 11 años y una niña de 15 años concurrieron al Departamento de Emergencias con diferentes síntomas. El niño fue tratado con derivación ventrículo-peritoneal por hidrocefalia aguda.

Tectal gliomas represent a subset of low-grade tumors that arise in the tectal region at the roof of the brainstem. Symptoms of tectal glioma include those caused by increased intracranial pressure due to obstructive hydrocephalus. Headache, blurred vision, double vision, nausea and vomiting are common symptoms. In the treatment, ETV (endoscopic third ventriculostomy) or VP-shunt (ventriculoperitoneal) can be applied to treat hydrocephalus. Tectal gliomas are usually diagnosed in childhood and often occur in adults. They are often benign, slowly progressing lesions; outpatient clinical and radiological followup is sufficient. We present two cases of pediatric patients with mesencephalic tectal plate tumors. An 11-year-old boy and a 15-year-old girl applied to the Emergency Department with different complaints. The 11 year-old-boy was treated with VP-shunt due to acute hydrocephalus.

Linfohistiocitosis hemofagocítica en niño con virus de inmunodeficiencia humana en contexto de coinfecciones virales oportunistas / Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a child with human immunodeficiency virus in the setting of opportunistic viral co-infections

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una entidad rara que se caracteriza por un estado hiperinflamatorio secundario a la activación desregulada del sistema inmune con compromiso multisistémico. Puede ser primaria o hereditaria, o estar desencadenada por diversas enfermedades. La mortalidad sin tratamiento oportuno es del 50 % de los casos. Se presenta el caso de una paciente de 1 año y 8 meses con diagnóstico reciente de infección por virus de inmunodeficiencia humana en estadio sida. Cursó internación para estudio e inicio de tratamiento antirretroviral durante la cual presentó múltiples intercurrencias infectológicas e inmunológicas. Se destacan dos episodios de linfohistiocitosis hemofagocítica en contexto de inmunodeficiencia adquirida no controlada y coinfecciones oportunistas. El objetivo de este reporte es destacar la importancia de la sospecha de LHH para un diagnóstico y tratamiento pertinente

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare condition characterized by a hyperinflammatory state secondary to dysregulated immune activity with multisystem involvement. HLH may be primary or hereditary, or triggered by various diseases. Mortality without a timely treatment reaches 50% of the cases. Here we describe the case of a 1-year and 8-month-old female patient with a recent diagnosis of human immunodeficiency virus infection in the AIDS stage. She was hospitalized for assessment and initiation of antiretroviral therapy during which she developed multiple intercurrent infectious and immune conditions. Two episodes of hemophagocytic lymphohistiocytosis in the setting of uncontrolled acquired immunodeficiency and opportunistic co-infections stand out. The objective of this case report is to highlight the importance of suspecting HLH for a relevant diagnosis and treatment.

Aumento de la frecuencia de escorbuto en niños con selectividad alimentaria: serie de casos / Increase in the frequency of scurvy in children with food selectivity: A case series

El escorbuto es una enfermedad producida por déficit de vitamina C. Aunque es poco frecuente, en los últimos años observamos un incremento de casos en niños con trastornos de la conducta alimentaria. Sus manifestaciones son variadas, ya que esta vitamina actúa como cofactor en numerosos procesos, como la síntesis de colágeno. Las manifestaciones cutáneas características son las petequias, equimosis e hiperqueratosis. El compromiso mucoso se manifiesta como gingivitis con hipertrofia, hemorragias y pérdida de piezas dentarias. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante la determinación de la vitamina C plasmática. El objetivo de este trabajo es describir una cohorte de pacientes diagnosticados en los últimos años, manifestaciones clínicas y hallazgos en relación con su conducta alimentaria y trastornos del neurodesarrollo.

Scurvy is a disease caused by vitamin C deficiency. Although rare, in recent years, the number of scurvy cases in children with eating disorders has increased. Its manifestations are varied because vitamin C is a cofactor in numerous processes, such as collagen synthesis. The typical skin manifestations include petechiae, bruising, and hyperkeratosis. Mucosal involvement manifests as gingivitis with hypertrophy, bleeding, and loss of teeth. The diagnosis is based on clinical findings and may be confirmed by measuring plasma vitamin C levels. The objective of this study was to describe a cohort of patients diagnosed with scurvy in recent years, its clinical manifestations, and findings in relation to their eating behavior and neurodevelopmental disorders.

Siniestralidad y apnea obstructiva del sueño. Revisión de la literatura y evaluación de la situación en 3 países latinoamericanos / Accident Rate and Obstructive Sleep Apnea: Literature Review and Assessment of the Situation in Three Latin American Countries

La apnea obstructiva del sueño (AOS) es una condición común en adultos en edad laboral. Incluso, en la actualidad, vemos cómo la edad de retiro se ha ido prolongando de tal manera que adultos mayores, quienes tienen mayor prevalencia de AOS, continúan trabajando incluso en situaciones de alto riesgo de siniestralidad. Uno de los principales síntomas de la AOS es la somnolencia diurna que puede contri- buir de manera directa al riesgo de accidentabilidad, compromiso cognitivo y desem- peño laboral. También se ha demostrado cómo la reducción de la materia gris a nivel cerebral y cerebelar provoca alteraciones en coordinación y capacidad de conducción. El tratamiento con dispositivos de presión positiva mejora el desempeño laboral y redu- ce la incidencia de accidentes de tránsito, pero algunos déficits cognitivos pueden per- sistir incluso después de meses de tratamiento. La evaluación del riesgo de accidentabilidad en conductores es un desafío y los cues- tionarios actuales no son adecuados para el cribado. Los simuladores de conducción y las pruebas de alerta son más prometedores. El futuro de la investigación se centra en estandarizar los resultados de los simulado- res, determinar los mejores predictores de eventos reales y utilizar la inteligencia arti- ficial y los automóviles autónomos para reducir los riesgos relacionados con la somno - lencia al volante. Es necesario que la posición de los entes gubernamentales de nuestros países latinoa- mericanos sea proactiva y orientada a la protección de la salud y la seguridad de la po- blación.

Obstructive sleep apnea (OSA) is a common condition among working-age adults. In today's context, we observe that the retirement age has been extended, with older adults, who have a higher prevalence of OSA, continuing to work even in high-risk situations. One of the main symptoms of OSA is daytime sleepiness, which can directly contribu- te to the risk of accidents, cognitive impairment and reduced work performance. It has also been demonstrated that the reduction of gray matter in the brain, especially in the cerebellum, can lead to coordination and driving capacity impairments. Treatment with positive pressure devices improves work performance and reduces the incidence of traffic accidents, but some cognitive deficits may persist even after months of treatment. Assessing the risk of accidents in drivers is a challenge, and current questionnaires are not suitable for screening. Driving simulators and alertness tests show more promise. The future of research is focused on standardizing simulator outcomes, identifying the best predictors of real-world events, and utilizing artificial intelligence and autonomous vehicles to mitigate risks associated with driver drowsiness. It is imperative that the stance of government entities in our Latin American countries is proactive and aimed at safeguarding the health and safety of the population.

Trastornos del sueño en pacientes con fibrosis quística / Sleep disorders in patients with cystic fibrosis

Los trastornos del sueño son comunes en pacientes con fibrosis quística y afectan significativamente su calidad de vida. Estos pacientes experimentan una reducción en la calidad del sueño, hipoxemia nocturna, alteraciones en la polisomnografía y una alta prevalencia de síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño. Los factores que contribuyen a estas alteraciones incluyen la tos crónica, los síntomas digestivos, las rutinas de tratamiento y, posiblemente, la disfunción del canal CFTR. Sin embargo, el impacto de los moduladores de CFTR en la mejora de los trastornos del sueño aún no está claramente establecido, lo que resalta la necesidad de más estudios para comprender mejor su papel en el manejo del sueño en pacientes con fibrosis quística.

Sleep disorders are common in patients with cystic fibrosis and significantly affect their quality of life. These patients experience reduced sleep quality, nocturnal hypoxemia, polysomnography alterations, and a high prevalence of obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome. Contributing factors include chronic cough, digestive symptoms, treatment routines, and potentially CFTR channel dysfunction. However, the impact of CFTR modulators on improving sleep disorders is not yet clearly established, highlighting the need for further studies to better understand their role in sleep management in cystic fibrosis patients.

Boletim epidemiológico: monitoramento da hanseníase em 2023 após a implantação da vigilância do grau de incapacidade física 2 no estado de Goiás / Epidemiological Bulletin: Monitoring Leprosy in 2023 after the Implementation of Surveillance for Grade 2 Physical Disability in the State of Goiás

Boletim com o objetivo de avaliar a frequência de casos novos de hanseníase notificados em 2023 com grau de incapacidade física 2 e confirmar se realmente apresentavam as deformidades visíveis características desta condição. Este estudo consiste em uma análise retrospectiva, quantitativa, descritiva, dos casos novos de hanseníase notificados com GIF 2 (quando apresenta deformidades visíveis provocadas pela neuropatia hansênica, como logoftalmo, ectrópio, triquíase, opacidade corneana central, acuidade visual <0,1 ou não conta dedos a 6 metros, mão e/ou pé em garra, reabsorção óssea, atrofia muscular de pé e/ou mão, lesões tróficas, lesões traumáticas, mão e/ou pé caído) no estado de Goiás a partir de janeiro a dezembro de 2023, através da confirmação por meio das fichas de avaliação neurológica, formulário do SIGIF2 e das fotos dos pacientes, após assinatura do termo de consentimento no município notificador, enviadas à coordenação de vigilância estadual

Bulletin aimed at assessing the frequency of new leprosy cases reported in 2023 with grade 2 physical disability (G2D) and confirming whether they actually presented the visible deformities characteristic of this condition. This study consists of a retrospective, quantitative, descriptive analysis of new leprosy cases reported with G2D (when visible deformities caused by leprosy neuropathy are present, such as lagophthalmos, ectropion, trichiasis, central corneal opacity, visual acuity <0.1 or inability to count fingers at 6 meters, claw hand and/or foot, bone resorption, muscle atrophy of the foot and/or hand, trophic lesions, traumatic lesions, foot drop and/or hand drop) in the state of Goiás from January to December 2023, confirmed through neurological assessment forms, SIGIF2 forms, and patient photos, after signing the consent form in the notifying municipality, sent to the state surveillance coordination

El tumor inflamatorio de Pott: una complicación infrecuente de la sinusitis. Reporte de caso / Pott's puffy tumor: A rare complication of sinusitis. A case report

Una complicación infrecuente de la sinusitis frontal es el tumor inflamatorio de Pott. Se manifiesta como una tumefacción en la frente por la presencia de un absceso subperióstico secundario a una osteomielitis del hueso frontal. El diagnóstico oportuno permite un tratamiento intensivo médico y quirúrgico precoz, esencial para evitar complicaciones intracraneales graves. Se presenta el caso de un varón de 12 años con un tumor inflamatorio de Pott como complicación de una pansinusitis. Representó un desafío diagnóstico; sin embargo, la instauración del tratamiento oportuno permitió una evolución clínica favorable.

A rare complication of frontal sinusitis includes Pott's puffy tumor. It manifests as a swelling of the forehead due to the presence of a subperiosteal abscess secondary to osteomyelitis of the frontal bone. A timely diagnosis allows for an early, intensive medical and surgical treatment, which is critical to prevent serious intracranial complications. Here we describe the case of a 12-year-old boy with Pott's puffy tumor as a complication of pansinusitis. This case was a diagnostic challenge; however, a timely treatment allowed for a favorable clinical course.

Púrpura fulminante postinfecciosa: a propósito de un caso / Postinfectious purpura fulminans: A case report

La púrpura fulminante adquirida postinfecciosa es una entidad aguda y grave, poco frecuente, caracterizada por necrosis cutánea asociada a coagulopatía intravascular diseminada (CID), en ausencia de infección activa o alteraciones previas de la coagulación. Afecta fundamentalmente a la población pediátrica y, en el 90 % de los casos, está precedida por un proceso infeccioso. El mecanismo fisiopatológico es un déficit transitorio de proteína S mediado por autoanticuerpos que favorece un estado de hipercoagulabilidad. Se presenta el caso de un varón de 8 años previamente sano, con lesiones cutáneas purpúricas características de púrpura fulminante asociada a CID en ausencia de sepsis. Se constató deficiencia plasmática transitoria de proteína S. Requirió tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado y anticoagulación; la evolución fue favorable. La actividad de la proteína S permaneció disminuida durante 2 meses.

Acquired postinfectious purpura fulminans is a rare, acute, and severe disease characterized by skin necrosis associated with disseminated intravascular coagulation (DIC) in the absence of active infection or previous coagulation disorders. It mainly affects the pediatric population and, in 90% of cases, it is preceded by an infectious process. The pathophysiological mechanism is a transient autoantibodymediated protein S deficiency that favors a hypercoagulable state. Here we describe the case of a previously healthy 8-year-old boy with purpuric skin lesions typical of purpura fulminans associated with DIC in the absence of sepsis. A transient plasma protein S deficiency was confirmed. He required replacement therapy with fresh frozen plasma and anticoagulation; he had a favorable course. Protein S activity remained decreased for 2 months.

Complicaciones maternas y perinatales en gestantes con lupus: Estudio de casos y controles / Maternal and Perinatal Complications in Pregnant Women with Lupus: Case control Study

Objetivo: Determinar la frecuencia de complicaciones materno-perinatales y factores clínicos asociados a estos resultados en estantes con lupus. Métodos: Se realizó un estudio de casos y controles a partir de historias clínicas de pacientes con diagnóstico Lupus Eritematoso Sistémico en embarazo, entre 2010-2022 en una institución de salud en Medellín-Colombia. Éstas se clasificaron como casos (pacientes con resultados adversos materno-perinatales) y controles (pacientes sin resultados adversos). Resultados: Se incluyó un total de 67 pacientes (35 casos y 32 controles). Las complicaciones maternas más frecuentes fueron los trastornos hipertensivos asociados al embarazo (71,4 %), incluyendo preeclampsia y una presentación importante de partos pretérmino (68,6 %). La nefritis lúpica previa y durante el embarazo, fue más frecuente en los casos que en los controles (31,4 % versus 9,4 %). Los compromisos cardiovasculares, de mucosas y musculo-esquelético, fueron más frecuentes durante el embarazo (31,4 %, 40 % y 34,3 %, respectivamente), coincidiendo con mayor actividad del lupus, principalmente durante el embarazo. El compromiso cardiovascular y de mucosas durante el embarazo, así como tener síndrome antifosfolípido se relacionaron con desenlace materno-perinatal adverso. Conclusión: Componentes clínicos propios de la enfermedad como la nefritis lúpica, el síndrome antifosfolípido, el compromiso cardiovascular, y de mucosas podrían predisponer a desenlaces maternos y/o perinatales adversos como trastornos hipertensivos asociados al embarazo, pretérmino, restricción de crecimiento fetal, entre otros(AU)

Objective: To determine the frequency of maternal-perinatal complications and the clinical factors associated with these outcomes in pregnant women with lupus. Methods: A case-control study was conducted using the medical records of patients diagnosed with pregnancy and lupus in a healthcare institution in Medellin, Colombia, between 2010 and 2022. The patients were classified as cases (patients with adverse maternal-perinatal outcomes) and controls (patients without adverse outcomes). Results: A total of 67 patients (35 cases and 32 controls) were included. The most frequent maternal complications were pregnancyassociated hypertensive disorders (71.4%), including preeclampsia and a significant presentation of preterm deliveries (68.6%). Lupus nephritis prior to and during pregnancy was more frequent in cases than in controls (31.4% versus 9.4%). Cardiovascular, mucosal and musculoskeletal compromises were more frequent during pregnancy (31.4%, 40% and 34.3%, respectively), coinciding with greater lupus activity, mainly during pregnancy. Cardiovascular and mucosal involvement during pregnancy, as well as having antiphospholipid syndrome, were related to adverse maternal-perinatal outcome. Conclusion: Clinical components of the disease such as lupus nephritis, antiphospholipid syndrome, cardiovascular and mucosal involvement, are factors that may predispose these patients to adverse maternal and/or perinatal outcomes, such as hypertensive disorders associated with pregnancy, low birth weight, preterm, fetal growth restriction, among others(AU)

Estudio descriptivo de adultos con Diabetes Mellitus Tipo 1: caracterizando una población poco explorada / Descriptive study of adults with type 1 diabetes: characterizing an underexplored population

La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es una enfermedad crónica autoinmune, con una incidencia creciente a nivel mundial. Los avances en el diagnóstico y en el tratamiento de los últimos años prolongaron la esperanza de vida, aumentando así el número de adultos con DM1. Se realizó un corte transversal que incluyó 201 personas adultas con diagnóstico de DM1, afiliados activos a la prepaga institucional de un hospital de alta complejidad de Argentina a Marzo de 2020. Se consignaron las siguientes variables: edad, sexo, comorbilidades, presencia de complicaciones, control glucémico y tratamiento farmacológico. Hubo un porcentaje similar de hombres y mujeres (51,2%), con una mediana de edad de 45 años (IIC 31-59). Un tercio de la población era mayor de 65 años. La mediana de evolución desde el diagnóstico fue de 14,5 años, y la mediana de último valor de hemoglobina glicosilada fue de 7,9%. Entre las complicaciones microvasculares más frecuentes se mencionan pie diabético (18%), retinopatía (6%) y nefropatía (2%). Un 4% presentó enfermedad cardiovascular (infarto agudo de miocardio, enfermedad coronaria, accidente cerebrovascular y/o enfermedad vascular periférica). El 88% recibía tratamiento con esquema intensificado de insulina y 6% usaban infusores de insulina. En relación al tratamiento con antidiabéticos orales, solo 11% recibían metformina, mientras que el uso de otros antidiabéticos orales fue inferior al 4%. En conclusión, este estudio proporciona valiosa información sobre las características de los adultos con DM1, dado que no hay demasiados estudios que aborden esta población (AU)

Type 1 diabetes mellitus (T1DM) is a chronic autoimmune disease, with an increasing incidence worldwide. Advances in diagnosis and treatment in recent years have extended life expectancy, thus increasing the number of adults with T1DM. A cross-sectional study was conducted, including 201 adult individuals diagnosed with T1DM, active members of the institutional health plan of a high-complexity hospital in Argentina as of March 2020. The following variables were recorded: age, gender, comorbidities, presence of complications, glycemic control, and pharmacological treatment. There was a similar percentage of men and women (51.2%), with a median age of 45 years (IQR 31-59). One-third of the population was over 65 years old. The median duration since diagnosis was 14.5 years, and the median of the last glycated hemoglobin value was 7.9%. Among the most frequent microvascular complications, diabetic foot (18%), retinopathy (6%), and nephropathy (2%) were mentioned. 4% had cardiovascular disease (acute myocardial infarction, coronary artery disease, stroke, and/or peripheral vascular disease). 88% received treatment with intensified insulin regimens, and 6% used insulin pumps. Regarding treatment with oral antidiabetic drugs, only 11% received metformin, while the use of other oral antidiabetic drugs was less than 4%. In conclusion, this study provides valuable information about the characteristics of adults with T1DM, as there are not many studies that address this population (AU)

Retratamiento endodóntico no quirúrgico de molar inferior con lesión apical: estrategia terapéutica / Non-surgical endodontic retreatment of a lower molar with an apical lesion: therapeutic strategy

La terapéutica endodóntica se apoya básicamente en dos modelos teóricos o paradigmas: el concepto de "tubo hueco" técnico y quirúrgico esencialmente mecanicista, y el modelo terapéutico para conductos radiculares, que busca la restitución ad integrum de los tejidos apicales y el hueso alveolar que los rodea. La instrumentación debe complementarse con la limpieza por irrigación abundante y la obturación con un biomaterial bioactivo, con características reológicas que permitan su adaptación plástica a las paredes del conducto radicular y module la respuesta de los tejidos hacia la regeneración con aposición de tejido calcificado en el foramen apical (AU)

Endodontic therapy is basically based on two theoretical models or paradigms, which are the concept of the technical and surgical "hollow tube", essentially mechanistic, and the therapeutic model of root canals, which seeks the ad integrum restitution of the apical tissues and bone. alveolar that surrounds them. The instrumentation must be complemented with cleaning by abundant irrigation, and with a bioactive biomaterial, with rheological characteristics that allows its plastic adaptation to the walls of the root canal and modulates the response of the tissues towards regeneration with apposition of calcified tissue in the apical foramen (AU)

Manifestaciones hepáticas en niños con fibrosis quística y uso de moduladores CFTR. ¿Qué debemos monitorizar? / Hepatic manifestations in children with cystic fibrosis and use of CFTR modulators. What should we monitor?

La enfermedad hepática relacionada con fibrosis quística se observa en el 10% de las personas portadoras de la enfermedad. La terapia con moduladores ha mejorado la morbimortalidad, pero teniendo en cuenta que presentan efectos secundarios infrecuentes es necesario monitorizar. Se analiza el algoritmo propuesto por Eldredge et al, que sugiere las decisiones a tomar basado en el resultado de perfil hepático y su aplicación en la práctica clínica.

Cystic fibrosis-related liver disease is seen in 10% of people with the disease. Therapy with modulators has improved morbidity and mortality, but taking into account that they present infrequent side effects, monitoring is necessary. The algorithm proposed by Eldredge et al is analyzed, which suggests the decisions to be made based on the liver profile result and its application in clinical practice.

Hemoptisis asociada a maniobra de valsalva secundaria a malformación arteriovenosa pulmonar rota en paciente con cirugía de Fontan. Revisión a propósito de un caso / Hemoptysis associated with valsalva maneuver secondary to ruptured pulmonary arteriovenous malformation in a patient with Fontan surgery. Review regarding a case

Se presenta un caso poco frecuente de hemoptisis en un paciente adolescente con cirugía de Fontan, causada por el sangrado de una malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP), tras la práctica de un instrumento de viento (saxofón). El paciente se estudió con angiografía y se realizó cierre percutáneo, consiguiendo posteriormente mejoría clínica y evitando la aparición de nuevos episodios de hemoptisis. Actualmente existe escasa literatura que reporte casos de hemoptisis en pacientes con cirugía de Fontan y ningún caso publicado en relación a gatillantes relacionados a las maniobras de valsalva; como la generada al practicar instrumentos de viento. Por esta razón, se decide publicar este caso clínico en pro de generar mayores conocimientos en este grupo de pacientes con cardiopatías congénitas operadas con procedimientos paliativos como es la cirugía de Fontan.

A rare case of hemoptysis is presented in an adolescent patient with Fontan surgery, caused by bleeding from a pulmonary arteriovenous malformation (PAVM), after playing a wind instrument (saxophone). The patient was studied with angiography and percutaneous closure was performed, subsequently achieving clinical improvement and preventing the appearance of new episodes of hemoptysis. Currently, there is little literature on hemoptysis in patients with Fontan surgery and no case published in relation to triggers related to valsalva maneuvers; like that generated when practicing wind instruments. For this reason, it was decided to publish this clinical case in order to generate greater knowledge in this group of patients with congenital heart disease operated on with palliative procedures such as Fontan surgery.

Shock séptico: complicación atípica de duplicación del tracto alimentario / Septic shock: an atypical complication of alimentary tract duplication

Las duplicaciones del tracto alimentario son un conjunto heterogéneo de anomalías congénitas del tubo digestivo. Su forma de presentación es variada, y pueden desarrollar distintas complicaciones libradas a su evolución natural. La infección es una complicación poco frecuente, pero que no puede desconocerse por la gravedad que implica. Se presenta el caso de una paciente de 2 años de edad, previamente sana, con una complicación atípica de una duplicación del tracto alimentario: un shock séptico. Consultó inicialmente por distensión y dolor abdominal asociado a una masa abdominal palpable. Los estudios imagenológicos evidenciaron una formación líquida parcialmente tabicada en el hemiabdomen derecho. Durante la internación, se presentó una infección intratumoral, que evolucionó al shock séptico. Respondió favorablemente al tratamiento médico del shock, y se realizó la exéresis quirúrgica posteriormente. La anatomía patológica confirmó la duplicación del tracto alimentario.

Alimentary tract duplications are heterogenous congenital anomalies of the digestive tract. Their form of presentation is varied, and they may lead to different complications, depending on their natural course. Infection is a rare complication, but it cannot be ignored because of its severity. Here we describe the case of an otherwise healthy 2-year-old girl with an atypical complication of alimentary tract duplication: septic shock. She initially consulted due to abdominal distension and pain associated with a palpable abdominal mass. The imaging studies showed a partial fluid septation in the right side of the abdomen. During hospitalization, an intratumoral infection developed, which progressed to septic shock. The patient responded favorably to medical treatment for shock, and surgical resection was subsequently performed. The pathology report confirmed the presence of alimentary tract duplication.

Histiocitosis de células de Langerhans en un paciente con lesión perianal. Caso clínico / Langerhans cell histiocytosis in a patient with perianal lesion. A case report

La histiocitosis de células de Langerhans es una expresión de células dendríticas mieloides, asociada a un componente inflamatorio significativo y compromiso sistémico variado. La edad más frecuente de presentación es entre 1 y 4 años, y predomina en el sexo masculino. Se comunica el caso de un niño de 5 años de edad cuya forma de presentación fue una lesión granulomatosa con fístula perianal, afectación pulmonar y de oído externo. El abordaje interdisciplinario permitió llegar al diagnóstico, realizar las intervenciones necesarias e iniciar el tratamiento adecuado.

Langerhans cell histiocytosis is an expression of myeloid dendritic cells, associated with a significant inflammatory component and varied systemic involvement. The most common age at presentation is between 1 and 4 years, and it prevails among male subjects. Here we describe the case of a 5-year-old boy who presented with a granulomatous lesion with perianal fistula and lung and external ear involvement. An interdisciplinary approach helped to make a diagnosis, provide the necessary interventions, and start an adequate treatment.

Compromiso inmunológico en pacientes con síndrome de Down. Serie de casos / Immune compromise in patients with Down syndrome. A case series

El síndrome de Down, o trisomía 21, tiene una mortalidad mayor que la población general, debido principalmente a infecciones respiratorias. El objetivo de este trabajo es describir el compromiso inmunológico en una serie de casos de pacientes con síndrome de Down derivados a Inmunología por infecciones recurrentes o por hallazgo patológico de laboratorio, entre el 1 de junio de 2016 y el 31 de mayo de 2022. Se describe el compromiso de la inmunidad en 24 pacientes. Doce pacientes presentaron falla de respuesta a polisacáridos y recibieron quimioprofilaxis antibiótica y/o gammaglobulina sustitutiva. En 3 pacientes, se observó agammaglobulinemia con linfocitos B presentes y se indicó gammaglobulina sustitutiva. En 9 pacientes, se observó linfopenia T y en 1 paciente, compromiso inmune combinado.

Down syndrome, or trisomy 21, has a higher mortality than the general population, mainly due to respiratory tract infections. The objective of this study was to describe immune compromise in a series of cases of patients with Down syndrome referred to the Pediatric Immunology Section due to recurrent infections or pathological laboratory findings between 6/1/2016 and 5/31/2022. Here we describe immune compromise in 24 patients. Twelve patients failed to develop a polysaccharide response and received antibiotic chemoprophylaxis, or gamma globulin replacement therapy. Three patientsdeveloped agammaglobulinemia with presence of B cells and gamma globulin replacement therapy was indicated. Nine patients had T-cell lymphopenia and 1 patient, combined immune compromise.

Celiaquía y rendimiento deportivo. Una revisión sistemática / Celiac disease and sports performance. Systematic review

Introducción: La celiaquía es una patología multisistémica con base autoinmune que provoca una reacción a la proteína gluten encontrada en alimentos como o trigo, centeno, triticale, cebada, espelta y avena. Los síntomas más comunes de la celiaquía son la pérdida de peso, pérdida de apetito y fatiga general entre otros. A consecuencia de estos síntomas el rendimiento deportivo puede verse afectado. Objetivo: Para comprender como la celiaquía impacta en el rendimiento de los deportistas, el objetivo de este estudio es realizar una revisión sistemática relacionada con el rendimiento deportivo en personas celíacas. Materiales y métodos: Para ello, se utilizó la siguiente frase final de búsqueda: "Celiac" AND "Sport" AND "Performance", que fue introducida por igual en las bases de datos: Web of Science, Scopus y PubMed. Resultados: Los resultados muestran la existencia de escasos documentos relacionados con el objeto de estudio (n=11), dónde se muestra una variabilidad de tipos de diseño en los trabajos seleccionados. Por otro lado, se extrae que la única solución para mantener un adecuado rendimiento deportivo en una persona celiaca es llevar una dieta libre de gluten de por vida. Conclusiones: Los documentos seleccionados subrayan la importancia de que los deportistas con enfermedad celiaca mantengan una dieta sin gluten de manera constante a lo largo de su vida. Debido a la escasez de estudios relacionados con la temática, se recomienda aumentar el número de investigaciones relacionadas con el objeto de estudio, con la finalidad de mejorar los estilos y hábitos de vida de los deportistas celíacos(AU)

Introduction: Celiac disease is a multisystem autoimmune disorder that triggers a reaction to the protein gluten found in foods such as wheat, rye, triticale, barley, spelt, and oats. The most common symptoms of coeliac disease are weight loss, loss of appetite and general fatigue among others. As a result of these symptoms, athletic performance may be affected. Objetive: To understand how celiac disease impacts athletes' performance, the aim of this study is to conduct a systematic review related to sports performance in individuals with celiac disease. Materials and method: To do so, the following search phrase was used: "Celiac" AND "Sport" AND "Performance", which was entered equally in the following databases: Web of Science, Scopus and PubMed. Results: The results show the existence of few documents related to the object of study (n=11), where a variability of design types is shown in the selected works. On the other hand, the only solution to maintain adequate sports performance in a person with coeliac disease is to follow a gluten-free diet for life. Conclusions: The selected documents emphasize the importance of athletes with celiac disease maintaining a gluten-free diet consistently throughout their lives. Due to the scarcity of studies related to this topic, it is recommended to increase the number of research studies on this subject in order to improve the lifestyles and habits of athletes with celiac disease(AU)

Formulaciones de almuerzos con textura modificada para personas disfágicas, a partir de materias primas dominicanas / Modified texture lunch formulations for dysphagic people, from Dominican raw materials

Introducción: La disfagia es una condición que afecta la eficiencia de la deglución de los alimentos. Mundialmente, una tercera parte de los ancianos padece de algún grado de disfagia, representando un alto riesgo de malnutrición debido a que las carentes opciones alimenticias destinadas a este público no satisfacensus requerimientos nutricionales. Objetivo: Esta investigación tuvo como objetivo desarrollar formulaciones de almuerzos con textura modificada para pacientes con disfagia, a partir de materias primas típicas dominicanas. Materiales y métodos: Se realizaron dos almuerzos de diferentes composiciones [sancocho (S) y arroz con habichuelas y carnes (AHC)] y viscosidades (néctar: 51-350 mPa.s; miel: 351-1,750 mPa.s y pudín: 1,751- 2,500 mPa.s), a los cuales se les evaluó el análisis químico aproximado y la aceptación sensorial. Se utilizó un diseño completamente al azar, bajo arreglo factorial (2 x 3). Resultados: Se evidenciaron diferencias entre las medias de los tratamientos (p<0.05) para el contenido de humedad y de carbohidratos en relación con las composiciones; el análisis por viscosidades presentó diferencias en el contenido de humedad, grasa, proteínas y carbohidratos, en cuanto a la interacción entre las composiciones y las viscosidades hubo similitudes estadísticas en el porcentaje de cenizas y grasas. Se encontró que los tratamientos más viscosos y la composición S fueron mejor valorados y que el desempeño sensorial global de los almuerzos fue satisfactorio. Conclusiones: El alimento (tipo crema) con materias primas dominicanas, sensorialmente aceptado, podría ser utilizado y también aceptado, en pacientes con disfagia(AU)

Introduction: Dysphagia is a condition that affects the efficiency of food swallowing. Globally, one-third of the elderly population suffers from some degree of dysphagia, representing a high risk of malnutrition due to the lack of dietary options tailored to their nutritional requirements. Objective: This research aimed to develop modified texture lunch formulations for dysphagia patients using typical Dominican raw materials. Materials and methods: Two lunches of different compositions [sancocho (S) and rice with beans and meat (AHC)] and viscosities (nectar: 51-350 mPa.s; honey: 351-1,750 mPa.s and pudding: 1,751-2,500 mPa.s) were made and evaluated for proximate chemical analysis and sensory acceptance. A completely randomized design was used, under factorial arrangement (2 x 3). Results: Differences were observed between treatment means (p<0.05) for moisture and carbohydrate content concerning compositions; viscosity analysis showed differences in moisture, fat, protein, and carbohydrate content, while compositional and viscosity interactions exhibited statistical similarities in ash and fat percentage. It was found that the more viscous treatments and composition S were better rated, and overall sensory performance of the lunches was satisfactory. Conclusions: The food (cream type) with Dominican raw materials, sensorially accepted, could be used and also accepted in patients with dysphagia(AU)