Your browser doesn't support javascript.
loading
Show: 20 | 50 | 100
Results 1 - 20 de 795
Filter
1.
Arq. bras. cardiol ; 118(1): 77-87, jan. 2022. tab, graf
Article in English, Portuguese | LILACS | ID: biblio-1360119

ABSTRACT

Resumo Fundamento A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e a hipertrofia ventricular esquerda (HVE) secundária à hipertensão arterial sistêmica (HAS) podem estar associadas a anormalidades funcionais do átrio esquerdo (AE). Objetivos Caracterizar a mecânica do AE na CMH e na HAS e avaliar qualquer correlação com a extensão da fibrose ventricular esquerda medida por ressonância magnética cardíaca (RMC) em pacientes com CMH. Métodos A função longitudinal do AE derivada do ecocardiograma bidimensional com speckle tracking foi adquirida a partir de cortes apicais de 60 pacientes com CMH e 34 indivíduos controles, pareados por idade. Pacientes com CMH também foram submetidos à RMC, com medida da extensão do realce tardio por gadolínio. A associação com parâmetros de strain do AE foi analisada. Valores p < 0,05 foram definidos como estatisticamente significativos. Resultados A média da fração de ejeção do ventrículo esquerdo não foi diferente entre os grupos. A razão E/e' estava comprometida no grupo CMH e preservada no grupo controle. A mecânica do AE estava significativamente reduzida na CMH em comparação aos pacientes com HAS. O strain rate do AE nas fases de reservatório (SRrAE) e na fase contrátil (SRctAE) foram os melhores parâmetros de discriminação de CMH com uma área sob a curva (AUC) de 0,8, seguido do strain do AE na fase de reservatório (SrAE) (AUC 0,76). O SRrAE e o SRctAE apresentaram elevada especificidade (89% e 91%, respectivamente), e o SrAE apresentou sensibilidade de 80%. Um decréscimo de 2,79% no strain rate do AE na fase de condução (SRcdAE) foi preditor de um aumento de 1 cm na extensão do RT pelo gadolínio (r2=0,42, β 2,79, p=0,027). Conclusões O SRrAE e o SRctAE foram os melhores fatores de discriminação de HVE secundária à CMH. O SRcdAE foi preditor do grau de fibrose ventricular esquerda avaliada por RMC. Esses achados sugerem que a mecânica do AE pode ser um potencial preditor de gravidade de doença na CMH.


Abstract Background Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and left ventricular hypertrophy (LVH) secondary to systemic hypertension (HTN) may be associated with left atrial (LA) functional abnormalities. Objectives We aimed to characterize LA mechanics in HCM and HTN and determine any correlation with the extent of left ventricular (LV) fibrosis measured by cardiac magnetic resonance (CMR) in HCM patients. Methods Two-dimensional speckle tracking-derived longitudinal LA function was acquired from apical views in 60 HCM patients, 60 HTN patients, and 34 age-matched controls. HCM patients also underwent CMR, with measurement of late gadolinium enhancement (LGE) extension. Association with LA strain parameters was analyzed. Statistical significance was set at p<0.05. Results Mean LV ejection fraction was not different between the groups. The E/e' ratio was impaired in the HCM group and preserved in the control group. LA mechanics was significantly reduced in HCM, compared to the HTN group. LA strain rate in reservoir (LASRr) and in contractile (LASRct) phases were the best discriminators of HCM, with an area under the curve (AUC) of 0.8, followed by LA strain in reservoir phase (LASr) (AUC 0.76). LASRr and LASR-ct had high specificity (89% and 91%, respectively) and LASr had sensitivity of 80%. A decrease in 2.79% of LA strain rate in conduit phase (LASRcd) predicted an increase of 1cm in LGE extension (r2=0.42, β 2.79, p=0.027). Conclusions LASRr and LASRct were the best discriminators for LVH secondary to HCM. LASRcd predicted the degree of LV fibrosis assessed by CMR. These findings suggest that LA mechanics is a potential predictor of disease severity in HCM.


Subject(s)
Humans , Cardiomyopathy, Hypertrophic/complications , Cardiomyopathy, Hypertrophic/diagnostic imaging , Contrast Media , Fibrosis , Hypertrophy, Left Ventricular/complications , Hypertrophy, Left Ventricular/diagnostic imaging , Gadolinium
2.
In. Soeiro, Alexandre de Matos; Leal, Tatiana de Carvalho Andreucci Torres; Accorsi, Tarso Augusto Duenhas; Gualandro, Danielle Menosi; Oliveira Junior, Múcio Tavares de; Caramelli, Bruno; Kalil Filho, Roberto. Manual da residência em cardiologia / Manual residence in cardiology. Santana de Parnaíba, Manole, 2 ed; 2022. p.342-347, tab.
Monography in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1352400
3.
Arq. bras. cardiol ; 117(5): 988-996, nov. 2021. tab, graf
Article in English, Portuguese | LILACS | ID: biblio-1350009

ABSTRACT

Resumo Fundamento: Em associação às estatinas, os inibidores da pró-proteína convertase subtilisina/kexina tipo 9 (PCSK9) demonstraram ser eficazes na redução de eventos cardiovasculares em pacientes de alto risco. Objetivo: Analisar a custo-efetividade da implementação de evolocumabe para pacientes com alto risco de eventos cardiovasculares no contexto do Sistema Único de Saúde (SUS) no Brasil. Métodos: Um modelo de Markov foi utilizado, baseando-se em uma amostra ambulatorial de pacientes com doença arterial coronariana. Os desfechos primários analisados foram infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi), revascularização do miocárdio e morte cardiovascular. O resultado foi expresso por meio da razão de custo-efetividade incremental (RCEI), considerando-se uma taxa de desconto de 5% ao ano, e uma análise de sensibilidade foi realizada, tendo em vista a imprecisão de valores. Resultados: Selecionaram-se 61 pacientes com risco cardiovascular estimado em 35% em 10 anos, se em uso de atorvastatina 80mg/dia, e em 22,75%, se adicionado o evolocumabe. O custo global por paciente no período de 10 anos foi de R$ 46.522,44 no grupo em monoterapia com atorvastatina versus R$ 236.141,85 na terapia combinada, com uma efetividade global de 0,54 e 0,73, respectivamente. Isso resultou em uma RCEI R$ 1.011.188,07 (R$ 864.498,95 a R$ 1.296.748,43) por desfecho cardiovascular evitado. Conclusões: Apesar de não existirem padrões nacionais para custo-efetividade, os dados encontrados sugerem que a estratégia de associação do evolocumabe à terapia com estatina não é, no momento, custo-efetiva.


Abstract Background: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and left ventricular hypertrophy (LVH) secondary to systemic hypertension (HTN) may be associated with left atrial (LA) functional abnormalities. Objectives: We aimed to characterize LA mechanics in HCM and HTN and determine any correlation with the extent of left ventricular (LV) fibrosis measured by cardiac magnetic resonance (CMR) in HCM patients. Methods: Two-dimensional speckle tracking-derived longitudinal LA function was acquired from apical views in 60 HCM patients, 60 HTN patients, and 34 age-matched controls. HCM patients also underwent CMR, with measurement of late gadolinium enhancement (LGE) extension. Association with LA strain parameters was analyzed. Statistical significance was set at p<0.05. Results: Mean LV ejection fraction was not different between the groups. The E/e' ratio was impaired in the HCM group and preserved in the control group. LA mechanics was significantly reduced in HCM, compared to the HTN group. LA strain rate in reservoir (LASRr) and in contractile (LASRct) phases were the best discriminators of HCM, with an area under the curve (AUC) of 0.8, followed by LA strain in reservoir phase (LASr) (AUC 0.76). LASRr and LASR-ct had high specificity (89% and 91%, respectively) and LASr had sensitivity of 80%. A decrease in 2.79% of LA strain rate in conduit phase (LASRcd) predicted an increase of 1cm in LGE extension (r2=0.42, β 2.79, p=0.027). Conclusions: LASRr and LASRct were the best discriminators for LVH secondary to HCM. LASRcd predicted the degree of LV fibrosis assessed by CMR. These findings suggest that LA mechanics is a potential predictor of disease severity in HCM.


Subject(s)
Humans , Cardiomyopathy, Hypertrophic/prevention & control , Antibodies, Monoclonal, Humanized/therapeutic use , Hypertension/drug therapy , Anticholesteremic Agents/therapeutic use , State Medicine , Brazil , Cost-Benefit Analysis , Hypertrophy, Left Ventricular/prevention & control , Contrast Media , Antibodies, Monoclonal, Humanized/economics , Gadolinium , Anticholesteremic Agents/economics
4.
Rev. cuba. pediatr ; 93(3): e1117, 2021. tab, graf
Article in Spanish | LILACS, CUMED | ID: biblio-1347534

ABSTRACT

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad derivada de una alteración genética autosómica dominante que produce un aumento de la masa del ventrículo izquierdo, obstructiva o no. Es la principal causa de muerte súbita en adultos jóvenes. Objetivo: Mostrar la prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica en la práctica del Cardiocentro Pediátrico "William Soler" y sus formas de presentación. Métodos: Estudio observacional longitudinal retrospectivo de serie de casos. Se resumieron variables demográficas y clínicas en los ingresos realizados durante 10 años de los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica y se analizaron según correspondieran con pruebas para variables cualitativas y cuantitativas. Resultados: Se identificaron 21 pacientes; 12 con características obstructivas y 9 no obstructivas. No hubo predominio de sexo. La media de edad de diagnóstico y de debut clínico de los pacientes con enfermedad obstructiva fue significativamente menor que las edades de los pacientes sin obstrucción del tracto de salida izquierdo. El diagnóstico fue posible en más de 50 por ciento de los casos por sospecha por soplo o por pesquisa. El tratamiento quirúrgico permitió la reducción significativa del gradiente en el tracto de salida izquierdo. El propranolol fue el betabloqueador más usado acorde a consensos internacionales. No hubo fallecidos en la serie estudiada. Conclusiones: La miocardiopatía hipertrófica tiene una baja prevalencia en la práctica cardiopediátrica. Los síntomas tempranos se corresponden con la variedad obstructiva. Su diagnóstico temprano y el tratamiento específico, permite garantizar mejor calidad y expectativa de vida a los portadores de esta afección(AU)


Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is a disease derived from autosomal dominant genetic alteration that causes an increase in the mass of the left ventricle, and can be obstructive or not. It is the leading cause of sudden death in young adults. Objective: Show the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy and its forms of presentation in the practice of the "William Soler" Pediatric Cardiocenter. Methods: Retrospective, observational, longitudinal study of a case series. Demographic and clinical variables were summarized in the admissions made during 10 years of patients diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy whom were analyzed as appropriate with qualitative and quantitative variable testing. Results: 21 patients were identified; 12 with obstructive characteristics and 9 with non-obstructive ones. There was no predominance of sex. The average diagnostic age and clinical onset of patients with obstructive disease was significantly lower than the ages of patients without obstruction of the left outflow tract. Diagnosis was possible in more than 50 percent of cases by suspicion due to a murmur or by investigation. Surgical treatment allowed a significant reduction in the gradient of the left outflow tract. Propranolol was the most widely used beta-blocker according to international consensus. There were no deaths in the series studied. Conclusions: Hypertrophic cardiomyopathy has a low prevalence in cardiopediatric practice. Early symptoms correspond to the obstructive variety. Early diagnosis and specific treatment ensure better quality and life expectancy for carriers of this condition(AU)


Subject(s)
Humans , Young Adult , Propranolol/therapeutic use , Cardiomyopathy, Hypertrophic/epidemiology , Cause of Death/trends , Early Diagnosis , Patient Care/methods , Retrospective Studies , Life Expectancy , Longitudinal Studies , Observational Studies as Topic
10.
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1253834

ABSTRACT

Fundamento: O fluxo coronariano com predomínio diastólico aumenta duas a cinco vezes na hiperemia, mediada por vasodilatação (reserva de fluxo coronariano), podendo, na hipertrofia, ocorrer isquemia relativa. Na hipertrofia secundária, o fluxo em repouso torna-se isquêmico pelo aumento da demanda. Na cardiomiopatia hipertrófica com fibrose perivascular, há funcionalização de vasos colaterais, para aumentar a irrigação dos segmentos hipertrofiados. Objetivo: Determinar o padrão do fluxo coronariano em pacientes com hipertrofia secundária e cardiomiopatia hipertrófica, avaliando a reserva de fluxo coronariano. Métodos: Avaliamos o fluxo coronariano em 34 pacientes com hipertrofia secundária, em 24 com cardiomiopatia hipertrófica e em 16 controles. A artéria descendente anterior foi detectada com Doppler transtorácico com calibração adequada do equipamento. Nos grupos controle e com hipertrofia secundária, foi calculada a reserva de fluxo coronariano com dipiridamol (0,84 mg/kg) endovenoso. O mesmo procedimento foi realizado em seis pacientes do grupo com cardiomiopatia hipertrófica, nos quais também foi avaliado o fluxo das colaterais da região hipertrófica. Os dados foram comparados por variância com significância de 5%. Resultados: Na hipertrofia secundária, houve aumento do índice de massa e, na cardiomiopatia hipertrófica, predominou o aumento da espessura relativa. A fração de ejeção e a disfunção diastólica foram maiores no grupo com cardiomiopatia hipertrófica. A reserva de fluxo coronariano foi menor no grupo com cardiomiopatia hipertrófica, sendo detectado, também, fluxo de colaterais com redução da reserva de fluxo coronariano. Conclusão: A análise da circulação coronariana com Doppler transtorácico é possível em indivíduos normais e hipertróficos. Pacientes com hipertrofia secundária e cardiomiopatia hipertrófica apresentam diminuição da reserva de fluxo coronariano, e aqueles com cardiomiopatia hipertrófica mostram fluxo de vasos colaterais dilatados observados na região hipertrófica, com diminuição da reserva de fluxo coronariano.(AU)


Background: Coronary flow with a diastolic predominance increases two to five times in hyperemia, mediated by vasodilation (coronary flow reserve, CFR) and, in hypertrophy, relative ischemia may occur. In secondary hypertrophy (LVH), the flow, normal at rest, becomes ischemic due to increased demand. In hypertrophic cardiomyopathy (HCM) with perivascular fibrosis, collateral vessels appear to increase the irrigation of hypertrophied segments. Objective: To determine the coronary flow pattern in patients with secondary hypertrophy and hypertrophic cardiomyopathy, evaluating the coronary flow reserve. Methods: Coronary flow was evaluated in 34 patients with secondary hypertrophy, 24 with hypertrophic cardiomyopathy and in 16 controls. The anterior descending artery was detected with transthoracic Doppler with adequate equipment calibration. In the hypertrophic cardiomyopathy group, the flow of collaterals from the hypertrophic region was evaluated. In the control and secondary hypertrophy groups and in six patients in the hypertrophic cardiomyopathy group, the intravenous dipyridamole (0.84 mg) coronary flow reserve was calculated. The data were compared by variance with a significance of 5%Results: In secondary hypertrophy there was an increase in mass index and blood pressure, and in hypertrophic cardiomyopathy an increase in relative thickness predominated. Ejection fraction and diastolic dysfunction were higher in the hypertrophic cardiomyopathy group. The coronary flow reserve was lower in the hypertrophic cardiomyopathy group, and flow of collaterals was also detected, with a reduction in the coronary flow reserve. Conclusion: the analysis of coronary circulation with transthoracic Doppler is possible in normal and hypertrophic individuals. Patients with secondary hypertrophy and hypertrophic cardiomyopathy have a decrease in the coronary flow reserve, and patients with hypertrophic cardiomyopathy show a hyper flow of dilated collateral vessels observed in the hypertrophic region, with a decrease in the coronary flow reserve.(AU)


Subject(s)
Humans , Male , Child , Adolescent , Middle Aged , Cardiomyopathy, Hypertrophic/diagnostic imaging , Hypertrophy, Left Ventricular/complications , Hypertrophy, Left Ventricular/diagnostic imaging , Coronary Angiography/methods , Echocardiography, Doppler, Color/methods , Dipyridamole/administration & dosage , Fractional Flow Reserve, Myocardial , Aminophylline/administration & dosage
11.
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1253830

ABSTRACT

Fundamento: A insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida é responsável por metade dos casos de insuficiência cardíaca no mundo e associada à morbidade e à mortalidade substanciais. Contudo, mesmo com história clínica e exame físico associados a exames complementares convencionais, muitos pacientes permanecem sem diagnóstico etiológico. A ressonância magnética cardíaca oferece a possibilidade de esclarecer esses casos. Objetivo: Verificar em que medida a ressonância magnética cardíaca contribui com o diagnóstico etiológico da insuficiência cardíaca com fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50% em um serviço especializado. Métodos: Foram incluídos indivíduos encaminhados para ressonância magnética cardíaca com insuficiência cardíaca e fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50% ao ecocardiograma transtorácico, sem etiologia definida, de janeiro de 2017 a junho de 2018, em hospital terciário. Resultados: A amostra foi constituída de 87 pacientes, com idade média de 45±16 anos, sendo 49% do sexo masculino e fração de ejeção do ventrículo esquerdo 32%±13. Tiveram diagnóstico etiológico por meio da ressonância magnética cardíaca 55,3% dos pacientes: 33,4% miocardite, 11,5% cardiopatia não compactada, 6,8% cardiopatia chagásica e 1,2% para cardiopatia hipertensiva, amiloidose e displasia arritmogênica do ventrículo direito, cada. O realce tardio miocárdico foi positivo em 61%, e predominou o padrão de realce tardio não isquêmico (50,5%). Houve remodelamento reverso com normalização da função ventricular em 13% dos pacientes. Conclusão: O rendimento da ressonância magnética cardíaca em pacientes sem diagnóstico etiológico da insuficiência cardíaca com disfunção ventricular é significativo do ponto de vista clínico, pois contribuiu, em mais de 50% das vezes, com a etiologia e o prognóstico dos pacientes. Esse impacto positivo ocorreu em serviço terciário e de ensino em cardiologia, sendo possível que, em outras circunstâncias, o papel da ressonância magnética cardíaca seja inclusive maior do que o aqui apresentado.(AU)


Background: Heart failure with reduced ejection fraction is responsible for half of heart failure cases worldwide and implicates in substantial morbidity and mortality. However, even with clinical history and physical examination associated with conventional complementary exams, many patients remain without etiological diagnosis. Cardiac magnetic resonance has offered the possibility to clarify a variable proportion of these cases. Objective: To verify how much cardiac magnetic resonance contributes to etiologic diagnosis of heart failure with left ventricular ejection fraction <50% in a specialized service. Methods: We included individuals referred to cardiac magnetic resonance with heart failure and left ventricular ejection fraction <50% by transthoracic echocardiogram, without defined etiology, from January, 2017 to June, 2018 in a tertiary hospital. Results: The sample consisted of 87 patients, with average age of 45±16 years, 49% male and left ventricular ejection fraction 32%±13. Of the patients, 55,3% had etiological diagnosis through cardiac magnetic resonance: 33,4% myocarditis, 11.5% non-compaction cardiomyopathy, 6.8% Chagas disease, and for hypertensive heart disease, amyloidosis and arrhythmogenic right ventricle dysplasia, 1,2% each. Late gadolinium enhancement was positive in 61% and non-ischemic pattern predominated (50,5%). Reverse remodeling occurred with normalization of ventricular function in 13% of patients. Conclusion: The performance of cardiac magnetic resonance in patients without etiologic diagnosis of HF with left ventricle dysfunction is clinically significant, since it contributed more than 50% of the time to the etiology and prognosis of patients. This positive impact occurred in a tertiary cardiology teaching service, so it is possible that in other circumstances the role of the cardiac magnetic resonance may be even greater than that here presented.(AU)


Subject(s)
Humans , Cardiomyopathy, Hypertrophic/diagnostic imaging , Heart Failure/diagnostic imaging , Echocardiography/methods , Magnetic Resonance Spectroscopy/methods , Retrospective Studies , Risk Factors , Ventricular Dysfunction/diagnostic imaging , Electrocardiography
12.
Rev. Nac. (Itauguá) ; 12(2): 116-123, 03 de diciembre 2020.
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS, BDNPAR | ID: biblio-1145741

ABSTRACT

RESUMEN La miocardiopatía hipertrófica obstructiva, es una patología de orden genético, cuyo evento más grave es la muerte súbita. El diagnóstico se basa en los hallazgos imagenológicos, constatándose un ventrículo izquierdo hipertrófico no dilatado, en ausencia de otras patologías que puedan explicar dichas alteraciones. El tratamiento médico tiene como objetivo mejorar la discapacidad funcional y el llenado diastólico, aquellos pacientes que continúan sintomáticos pese al tratamiento farmacológico, con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo significativo, la miomectomía septal es de elección, no obstante, la ablación septal con alcohol es una alternativa a la cirugía. Se presenta una paciente de 39 años con síncope e insuficiencia cardíaca, con diagnóstico confirmado por imágenes de miocardiopatía hipertrófica asimétrica obstructiva, en quien persisten los síntomas a pesar del tratamiento médico, por lo que se realizó la ablación septal con alcohol, obteniendo resultados satisfactorios. La miocardiopatía hipertrófica obstructiva ha sido considerada como una patología poco frecuente, no obstante, en la actualidad es cada vez más diagnosticada, gracias al mayor conocimiento de su expresión fenotípica. La ablación septal con alcohol ha demostrado ser una opción segura y eficaz en nuestro medio, constituyendo una alternativa razonable de tratamiento alternativo a la cirugía, en pacientes seleccionados.


ABSTRACT Hypertrophic cardiomyopathy is a genetic disease, the most serious event of which is sudden death. Diagnosis is based on imaging findings, noting a hypertrophic undilated left ventricle, in the absence of other pathologies that may explain these alterations. The objective of the medical treatment is to improve functional disability and diastolic filling. In those patients who continue to be symptomatic despite drug treatment, with significant left ventricular outflow tract obstruction, septal myomectomy is recommended; however, septal alcohol ablation is an alternative to surgery. We present a 39-year-old patient with syncope and heart failure, with an image-confirmed diagnosis of hypertrophic obstructive cardiomyopathy, in whom symptoms persisted despite medical treatment, for which septal alcohol ablation was performed, obtaining satisfactory results. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy has been considered a rare pathology, however, it is currently being diagnosed more and more, thanks to the greater knowledge of its phenotypic expression. Septal alcohol ablation has proven to be a safe and effective option in our setting, constituting a reasonable alternative treatment to surgery in selected patients.


Subject(s)
Cardiomyopathy, Hypertrophic , Death, Sudden , Ethanol , Heart Ventricles
13.
Arq. bras. cardiol ; 115(5): 927-935, nov. 2020. tab, graf
Article in Portuguese | SES-SP, LILACS, SES-SP | ID: biblio-1142266

ABSTRACT

Resumo A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca de origem genética mais comum, cuja principal característica consiste na hipertrofia ventricular esquerda que acontece na ausência de outras patologias que desencadeiam tal alteração. A CMH pode se apresentar desde formas assintomáticas até manifestações de morte cardíaca súbita e de insuficiência cardíaca refratária. Métodos de imagem contemporâneos de alta resolução e escores clínicos mais acurados vêm sendo utilizados e desenvolvidos no sentido de propiciar uma avaliação prognóstica e funcional mais adequada, bem como possibilitar a estratificação dos casos de maior gravidade. Nesta revisão, serão abordados esses aspectos, entre outros tópicos clássicos inerentes ao estudo dessa doença.


Abstract Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common heart disease with a genetic origin, and its main characteristic is left ventricular hypertrophy that occurs in the absence of other conditions that trigger this change. HCM may present from asymptomatic forms to manifestations of sudden cardiac death and severe heart failure. Contemporary high-resolution imaging methods and more accurate clinical scores have been used and developed to provide a prognostic assessment and adequate functional assessments, as well as to allow for the stratification of clinical severity. These aspects will be addressed in this review, along with other classic topics inherent to the study of this disease.


Subject(s)
Humans , Cardiomyopathy, Hypertrophic/diagnostic imaging , Heart Failure , Prognosis , Death, Sudden, Cardiac/etiology , Hypertrophy, Left Ventricular
15.
Arq. bras. cardiol ; 115(2): 197-204, ago., 2020. tab, graf
Article in English, Portuguese | SES-SP, LILACS, SES-SP | ID: biblio-1131297

ABSTRACT

Resumo Fundamento A estratificação de risco para morte súbita (MS) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) baseia-se em algoritmos distintos propostos pela diretriz norte-americana, ACCF/AHA 2011 e europeia, ESC 2014. Objetivo Analisar o modelo ESC 2014 na determinação do risco de MS e indicação de cardiodesfibrilador implantável (CDI) em prevenção primária na CMH por meio de confrontação com a normativa norte-americana. Métodos Foi avaliada uma coorte de pacientes com CMH, calculado o escore ESC HCM-Risk-SCD e analisada a concordância dos critérios de indicação de CDI entre as duas diretrizes pelo coeficiente de Kappa. O nível de significância adotado nas análises estatísticas foi de 5%. Resultados Em 90 pacientes consecutivos, seguidos por 6±3 anos, o escore calculado foi de 3,2±2,5%. Os preditores que mais contribuíram para o cálculo nas faixas de baixo (1,88% [1,42-2,67]), médio (5,17% [4,89-5,70]) e alto risco (7,82% [7,06-9,19]) foram espessura parietal máxima do ventrículo esquerdo (1,60% [1,25-2,02] ; 3,20% [3,18-3,36] ; 4,46% [4,07-5,09]), diâmetro do átrio esquerdo (0,97% [0,83-1,21]; 1,86% [1,67-2,40]; 2,48% [2,21-3,51]) e idade (-0,91% [0,8-1,13]; -1,90% [1,12-2,03]; -2,34% [1,49-2,73]). O modelo europeu reduziu as recomendações de CDI em 32 (36%) pacientes. Entre os 43 (48%) em classe IIa pela ACCF/AHA , 8 (18%) migraram para IIb e 24 (56%) para III. Baixa concordância foi identificada entre as duas sistematizações, Kappa = 0,355, p = 0,0001. Dos 8 (9%) pacientes com MS ou choque apropriado, 4 (50%) atingiram indicação IIa pela ACCF/AHA , mas nenhum pela ESC . Conclusão Baixa concordância foi identificada entre as diretrizes analisadas. O novo modelo reduziu as indicações de CDI, notadamente em classe IIa, mas deixou desprotegida a totalidade de pacientes com MS ou choque apropriado. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204)


Abstract Background Risk stratification for sudden cardiac death (SCD) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is based on different algorithms proposed by the 2011 ACCF/AHA and 2014 ESC guidelines. Objective To analyze the 2014 ESC model for SCD risk stratification and primary prevention ICD (implantable cardioverter defibrillator) in HCM in comparison to the North American guideline. Methods An HCM cohort was evaluated and the ESC HCM-Risk SCD score was calculated. Agreement of ICD recommendations criteria between the two guidelines was analyzed with Kappa coefficient. P<0.05 was adopted for the statistical analysis. Results In 90 consecutive patients followed for 6±3 years, the mean calculated ESC risk score was 3.2±2.5%. The risk predictors that have mainly contributed to the score calculation in the low (1.88% [1.42-2.67]), intermediate (5.17% [4.89-5.70]) and high-risk (7.82% [7.06-9.19]) categories were: maximal left ventricular wall thickness (1.60% [1.25-2.02]; 3.20% [3.18-3.36]; 4.46% [4.07-5.09]), left atrial diameter (0.97% [0.83-1.21]; 1.86% [1.67-2.40]; 2.48% [2.21-3.51]) and age (-0.91% [0.8-1.13]; -1.90% [1.12-2.03]; -2.34% [1.49-2.73]). The European model decreased the ICD recommendations in 32 (36%) patients. Among the 43 (48%) individuals with class IIa recommendation under the 2011 ACCF/AHA guideline, 8 (18%) were downgraded to class IIb and 24 (56%) to class III. Low agreement was found between the two systems: Kappa=0.355 and p=0.0001. In 8 (9%) patients with SCD or appropriate shock, 4 (50%) met class IIa indication with the 2011 ACCF/AHA guideline, but none achieved this class of recommendation with the 2014 ESC model. Conclusion Low agreement was found between the two strategies. The novel ESC model decreased the ICD recommendations, especially in those with class IIa recommendation, but left unprotected all patients with SCD or appropriate shock. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204)


Subject(s)
Humans , Cardiomyopathy, Hypertrophic/complications , Defibrillators, Implantable , Primary Prevention , Risk Factors , Death, Sudden, Cardiac/etiology , Death, Sudden, Cardiac/prevention & control , Risk Assessment
16.
Pesqui. vet. bras ; 40(5): 389-398, May 2020. tab, ilus
Article in English | LILACS, VETINDEX | ID: biblio-1135627

ABSTRACT

Cardiomyopathies are considered one of the most important causes of heart failure in cats and are subdivided into three main morphological types: hypertrophic (HCM), dilated (DCM), and restrictive (RCM). This study aimed to determine the frequency and types of cardiomyopathies in cats diagnosed in southern Brazil, with an emphasis on their epidemiological and pathological aspects. Necropsy reports filed in a veterinary pathology laboratory were reviewed, and cats diagnosed with cardiomyopathy were selected for the study. Animal identification data, history and clinical signs, and gross lesions, were reviewed and compiled. During the study period, 1.594 cat necropsies were performed, of which 72 (4.5%) comprised a diagnosis of cardiomyopathy. HCM was the most frequent followed by CMR and CMD, representing 77.8%, 12.5% and 9.7%, respectively. Age ranged from three months to 18 years, with a median age of seven years. In relation to sex, 62.5% were males and 37.5% females. In 76.4% of the cases, it affected cats without a breed defined. Restrictive mixed dyspnea and hydrothorax were the main signs or findings of the clinical examination. Sudden death and acute paresis of the pelvic limbs due to aortic thromboembolism have also been described. In HCM, myocardial thickening was observed, with a reduction in the ventricular chamber. Hypertrophy, disarray, and fibrosis of the myofibers were the main histological findings. In RCM, whitish and thickened endocardium was seen in most cases. DCM was characterized by dilated cardiac chambers, and microscopic examination revealed no significant findings. The main extra cardiac lesions revealed pulmonary edema and congestion, hydrothorax and chronic passive congestion of the liver. Cardiomyopathies are important causes of death in cats and should be included in the differential diagnosis of patients with cardio respiratory clinical signs and in cases related to sudden death and acute paresis of the pelvic limbs.(AU)


As cardiomiopatias são consideradas umas das mais importantes causas de insuficiência cardíaca em gatos e são subdivididas morfologicamente em três principais tipos: cardiomiopatia hipertrófica (CMH), dilatada (CMD) e restritiva (CMR). Este trabalho teve como objetivo determinar a frequência e os tipos de cardiomiopatias em gatos diagnosticados no Sul do Brasil, abordando seus aspectos epidemiológicos e patológicos. Foram revisados os laudos de necropsias de gatos e selecionados para o estudo de diagnóstico de cardiomiopatia. Os dados referentes à identificação do animal, o histórico/sinais clínicos e lesões macroscópicas foram revisados e compilados. No período estudado, foram realizadas 1.594 necropsias de gatos, destas, 72 (4,5%) compreenderam diagnóstico de cardiomiopatia. A CMH foi a mais frequente seguida pela CMR e CMD, representando 77,8%, 12,5% e 9,7%, respectivamente. A idade variou de três meses a 18 anos, com a idade mediana de sete anos. Em relação ao sexo, 62,5% eram machos e 37,5% fêmeas. Em 76,4% dos casos, afetou gatos sem raça definida. Dispneia mista restritiva e hidrotórax foram os principais sinais ou achados do exame clínico. Morte súbita e paresia aguda de membros pélvicos em razão do tromboembolismo aórtico também foram descritos. Na CMH, observou-se espessamento do miocárdio, com redução da câmara ventricular. Hipertrofia, desarranjo e fibrose das miofibras foram os principais achados histológicos. Na CMR, visualizou-se endocárdio esbranquiçado e espessado na maioria dos casos. A CMD caracterizou-se pela dilatação das câmaras cardíacas, e sem lesão histológica significante. As principais lesões extracardíacas encontradas foram edema e congestão pulmonares, hidrotórax e congestão passiva crônica do fígado. As cardiomiopatias são causas importantes de morte em gatos, devem ser incluídas no diagnóstico diferencial de pacientes com sinais clínicos cardiorrespiratórios e também em casos relacionados a morte súbita e paresia aguda dos membros pélvicos.(AU)


Subject(s)
Animals , Cats , Cardiomyopathy, Hypertrophic/pathology , Cardiomyopathy, Hypertrophic/veterinary , Cardiomyopathy, Hypertrophic/epidemiology , Cardiomyopathy, Restrictive/pathology , Cardiomyopathy, Restrictive/veterinary , Cardiomyopathy, Restrictive/epidemiology , Cardiomyopathy, Dilated/pathology , Cardiomyopathy, Dilated/veterinary , Cardiomyopathy, Dilated/epidemiology , Cat Diseases
17.
Arch. cardiol. Méx ; 90(1): 59-68, Jan.-Mar. 2020. tab, graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1131007

ABSTRACT

Abstract Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is characterized by left ventricular hypertrophy without apparent cardiac justification. Sudden cardiac death may be the first manifestation of the disease. It occurs mainly in adulthood and can be seen in childhood and adolescence where genetic origin predominates. Primary HCM (“familial”) is inherited in an autosomal dominant pattern in the 25 subtypes informed in Online Mendelian Inheritance in Man. The proteins encoded by the mutated genes are part of the sarcomere in the cardiac cells, being the thick filament the most frequently affected, with the worst prognosis. In the present article, we describe the Mendelian inheritance of the disease and the two most associated genes with sudden death: MYBPC3 and MYH7.


Resumen La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es el aumento de grosor de la pared ventricular izquierda no relacionada con otras alteraciones cardíacas. Es una enfermedad que puede presentar como primera manifestación clínica la muerte súbita y de ahí su relevancia clínica. Aunque se presenta sobre todo en la edad adulta, puede aparecer durante la infancia y adolescencia, en las que predominan los casos de origen hereditario. La MCH primaria, de causa genética, muestra en particular un patrón de herencia autosómico dominante en los 25 subtipos reconocidos en OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man). Las proteínas codificadas por los genes mutantes forman parte del sarcómero en células musculares cardíacas, y las variantes patogénicas de filamentos gruesos son las de mayor frecuencia y peor pronóstico. En este artículo se describen la herencia mendeliana de la enfermedad y la relación con muerte súbita de los genes más frecuentemente encontrados en ella: MYBPC3 y MYH7.


Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Adolescent , Adult , Cardiomyopathy, Hypertrophic/genetics , Carrier Proteins/genetics , Myosin Heavy Chains/genetics , Cardiac Myosins/genetics , Cardiomyopathy, Hypertrophic/physiopathology
18.
Arq. bras. cardiol ; 114(2): 305-312, Feb. 2020. tab, graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1088853

ABSTRACT

Abstract Familial lipodystrophy is a rare genetic condition in which individuals have, besides metabolic changes and body fat deposits, a type of cardiomyopathy that has not been well studied. Many of the patients develop cardiovascular changes, the most commonly reported in the literature being the expression of a type of hypertrophic cardiomyopathy. This article, presented as a bibliographic review, reviews the clinical and cardiovascular imaging aspects in this scenario of cardiomyopathy in a rare metabolic disease, based on the latest scientific evidence published in the area. Despite the frequent association of congenital lipodystrophy and ventricular hypertrophy described in the literature, the pathophysiological mechanisms of this cardiomyopathy have not yet been definitively elucidated, and new information on cardiac morphological aspects is emerging in the aegis of recent and advanced imaging methods, such as cardiac magnetic resonance.


Resumo A lipodistrofia familiar é uma condição genética rara na qual indivíduos apresentam, além das alterações metabólicas e de depósitos de gordura físicos, um tipo de cardiomiopatia pouco estudada. Muitos dos pacientes desenvolvem alterações cardiovasculares, sendo a mais comumente reportada em literatura, a expressão de um tipo de cardiomiopatia hipertrófica. Este artigo, apresentado como uma revisão bibliográfica, revisa os aspectos clínicos e de imagem cardiovascular neste cenário de cardiomiopatia em doença metabólica rara, com base nas últimas evidências científicas publicadas na área. Apesar da frequente associação de lipodistrofia congênita e hipertrofia ventricular descrita em literatura, os mecanismos fisiopatológicos desta cardiomiopatia ainda não estão definitivamente elucidados, e novas informações do aspecto morfológico cardíaco surgem à égide de recentes e avançados métodos de imagem como a ressonância cardíaca magnética.


Subject(s)
Humans , Cardiomyopathy, Hypertrophic/etiology , Cardiomegaly/etiology , Lipodystrophy, Familial Partial/complications , Cardiomyopathy, Hypertrophic/physiopathology , Cardiomyopathy, Hypertrophic/diagnostic imaging , Magnetic Resonance Imaging , Adipose Tissue/physiopathology , Hypertrophy, Left Ventricular , Cardiomegaly/physiopathology , Cardiomegaly/diagnostic imaging , Lipodystrophy, Congenital Generalized/complications , Lipodystrophy, Congenital Generalized/physiopathology , Lipodystrophy, Congenital Generalized/diagnostic imaging , Lipodystrophy, Familial Partial/physiopathology , Lipodystrophy, Familial Partial/diagnostic imaging
SELECTION OF CITATIONS
SEARCH DETAIL