Your browser doesn't support javascript.
loading
Show: 20 | 50 | 100
Results 1 - 20 de 986
Filter
1.
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1368463

ABSTRACT

RESUMO: Objetivo: avaliar o comportamento de parâmetros do sistema respiratório durante internação para antibioticoterapia intravenosa (AIV) como tratamento da exacerbação pulmonar aguda (EPA) em escolares com fibrose cística (FC). Métodos: estudo do tipo analítico observacional, before-after, realizado no Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis ­ Santa Catarina. Foram incluídas crianças com diagnóstico de FC, entre seis e 15 anos, em internação para tratamento da exacerbação pulmonar aguda, no início (T1), durante (T2) e ao final (T3) da internação foi conduzida avaliação de escores específicos de EPA, dados antropométricos e realizada avaliação dos parâmetros do sistema respiratório pelo sistema de oscilometria de impulso (IOS) e espirometria. Foram obtidos, em prontuário, dados de colonização bacteriana, genótipo, gravidade da doença (Escore de Schwachman-Doershuk-ESD) e espirometria mais recente em estabilidade clínica. Aplicou-se o teste Shapiro-Wilk para análise da distribuição dos dados e os testes ANOVA de medidas repetidas, teste de Friedman, teste T pareado e Wilcoxon, com nível de significância de 5%. Resultados: participaram 16 crianças/adolescentes (68.8% meninas, 12.88±1.67anos). Houve aumento dos parâmetros da espirometria e dados antropométricos (p<0.005) no T3, bem como redução dos escores de EPA e do X5 (p<0.005) no T3. Conclusão: os dados apresentados nesse trabalho mostram melhora dos escores de EPA, dados antropométricos, parâmetros da espirometria e do parâmetro de recolhimento elástico do IOS (X5).RESUMODescritores: Fibrose cística, Exacerbação dos sintomas, Testes de função pulmonar, Mecânica respiratória. (AU)


ABSTRACT: Objective: Evaluate the respiratory system parameters of children with cystic fibrosis (CF) during hospitalization for acute pulmonary exacerbation (APE) treatment. Methods: observational study before-after that occurred at the CF reference center. There were included children with cystic fibrosis (CF) between six to 15 years old hospitalized due to APE. The registration of the APE clinical scores, anthropometric data, and respiratory system (IOS and spirometry) evaluation occurred at the beginning (T1), during (T2), and at the end (T3) of the hospitalization. There were registered pathogens, genetic mutation, disease severity (Schwachman-Doershuk Score), and the most recent spirometry when they were clinically stable. The Shapiro-Wilk test was applied to analyze data distribution, and the repeated measure ANOVA, Friedman test, Tpaired test, and Wilcoxon test were performed to compare data, with a significance level set at 5%. Results: sixteen children/adolescents participated in the study (68.8% girls, 12.88±1.67 years old). The spirometric parameters, X5 parameter, and anthropometric data increased (p<0.005) and the APE scores decreased (p<0.005) at T3. Conclusion: APE scores, anthropometric data, spirometric parameters, and IOS elastic recoil parameter (X5) improved at the end of hospitalization.ABSTRACTKeywords: Cystic fibrosis, Symptom flare up, Respiratory function tests, Respiratory mechanics.1. Universidade do Estado de Santa Catarina ­ UDESC ­ Florianópolis, (SC) ­ Brasil https://doi.org/10.11606/issn.2176-7262.rmrp.2022.183755Tayná Castilho1, Renata Maba Gonçalves Wamosy1, Camila Isabel Santos Schivinski1Este é um artigo publicado em acesso aberto (Open Access) sob a licença Creative Commons Attribution, que permite uso, distribuição e reprodução em qualquer meio, sem restrições, desde que o trabalho original seja corretamente citado. (AU)


Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Oscillometry , Respiratory Function Tests , Spirometry , Respiratory Mechanics , Cystic Fibrosis/therapy , Symptom Flare Up
2.
Psicol. ciênc. prof ; 42: e233513, 2022. tab
Article in Portuguese | LILACS-Express | LILACS, INDEXPSI | ID: biblio-1356596

ABSTRACT

Resumo A fibrose cística é uma doença genética, ainda sem cura, provocada por mutações cromossômicas, que pode afetar vários sistemas, dentre os quais o respiratório e o digestivo são os mais comumente atingidos. O adoecimento crônico traz alterações psicológicas para os pacientes e seus cuidadores. Com o objetivo de avaliar problemas internalizantes e externalizantes, e também competências de crianças e adolescentes com fibrose cística, foram entrevistados 31 cuidadores familiares, majoritariamente mães de pacientes na faixa etária de 6 a 18 anos, em salas de espera de três centros de referência no tratamento da doença na cidade de São Paulo. Os instrumentos utilizados foram: Inventário de Comportamentos da Infância e da Adolescência e diário de campo. Os resultados apontaram a prevalência de problemas internalizantes em adolescentes com fibrose cística. A análise do diário de campo indicou dificuldades na adesão ao tratamento e demandas de atendimento psicológico não assistidas em pacientes e seus cuidadores familiares. A ausência de profissional de Psicologia nas equipes multiprofissionais configurou-se como um prejuízo frente as condições psicológicas dos pacientes de fibrose cística e seus cuidadores familiares.(AU)


Abstract Cystic fibrosis is a genetic disease, still without cure, caused by chromosomal mutations that can affect various systems, the respiratory and digestive systems being the most common. Chronic illness brings psychological changes to patients and their caregivers. Aiming to evaluate internalizing and externalizing problems, and competences of children and adolescents with cystic fibrosis, we interviewed 31 family caregivers, mostly mothers, of patients aged 6 to 18 years in waiting rooms of three Reference Centers in the treatment of the disease in the municipality of São Paulo, state of São Paulo. The instruments used were: Child behavior checklist and Field Diary. The results pointed out the prevalence of internalizing problems in patients with cystic fibrosis in adolescence. Field diary analysis indicated difficulties in adherence to treatment and unassisted demands for psychological care in patients and their family caregivers. The absence of a Psychology professional in the multiprofessional teams showed to be prejudicial to the psychological conditions of cystic fibrosis patients and their family caregivers.(AU)


Resumen La fibrosis quística es una enfermedad genética, aún sin cura, causada por mutaciones cromosómicas y que puede afectar varios sistemas, entre ellos los sistemas respiratorio y digestivo son los más comunes. La enfermedad crónica trae cambios psicológicos a los pacientes y sus cuidadores. Para evaluar los problemas de internalización y externalización, así como las competencias de niños y adolescentes con fibrosis quística, se entrevistó a 31 cuidadores familiares, en su mayoría madres de pacientes de 6 a 18 años de edad, en salas de espera de tres centros de referencia en el tratamiento de la enfermedad en la ciudad de São Paulo. Los instrumentos utilizados fueron: Inventario del Comportamiento de Niños y Adolescentes y diario de campo. Los resultados mostraron la prevalencia de problemas de internalización en pacientes con fibrosis quística en la adolescencia. El análisis del diario de campo indicó dificultades en la adherencia al tratamiento y demandas de asistencia psicológica no asistida en pacientes y sus cuidadores familiares. Se hace necesario un profesional de psicología en los equipos multiprofesionales ante las condiciones psicológicas de los pacientes con fibrosis quística y sus cuidadores familiares.(AU)


Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Social Behavior , Child Behavior , Cystic Fibrosis , Psychology, Developmental , Internal-External Control , Psychology , Behavior , Chronic Disease , Disease , Treatment Adherence and Compliance , Genetics
3.
Rev. Ciênc. Méd. Biol. (Impr.) ; 20(3): 387-393, dez 20, 2021. tab, fig
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1354203

ABSTRACT

Introdução: a fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética cujas manifestações resultam da disfunção do gene cystic fibrosis transmembrane conductorance regulator. Cerca de 85% dos indivíduos com essa doença desenvolvem insuficiência pancreática exógena. Objetivo: comparar os custos da terapia de reposição enzimática empírica com a terapia de reposição enzimática empírica guiada pelo teste da elastase fecal, em indivíduos com fibrose cística, acompanhados em um centro de referência para assistência à doença. Metodologia: realizou-se um estudo descritivo e comparativo, que incluiu indivíduos de 0 a 21 anos, com fibrose cística. Coletaram-se dados referentes ao período de janeiro de 2016 a fevereiro de 2020, com registros clínicos, demográficos e laboratoriais. Inicialmente, com base em critérios clínicos, os participantes foram classificados como suficientes pancreáticos ou insuficientes pancreáticos. Após o resultado da dosagem da elastase fecal, o diagnóstico do status pancreático foi reavaliado. Realizouse a estimativa dos custos do teste da elas tase fecal por participante e da terapia por reposição enzimática empírica da insuficiência pancreática em indivíduos que, posteriormente, foram diagnostica dos como suficientes pancreáticos. Resultados: incluíram-se 50 participantes, com média de idade de 9,4 anos, sendo 52% do sexo masculino. Após o resultado da dosagem da elastase fecal, 7 participantes considerados insuficientes pancreáticos e foram reclassificados como suficientes pancreáticos. No período estudado, a economia média estimada, por participante suficiente pancreático, com a suspensão das enzimas, após resultado da elastase fecal, foi de R$ 6.770,13. Conclusão: a terapia de reposição enzimática empírica no tratamento da insuficiência pancreática pode levar a custos desnecessários. A medida de dosagem da elastase fecal contribui para decisão mais objetiva da avaliação da função pancreática.


Introduction: Cystic fibrosis, also known as mucoviscidosis, is a genetic disorder whose manifestations result from dysfunction of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene. About 85% of individuals with this disease develop exogenous pancreatic insufficiency. Objetivo: to compare the costs of empirical enzyme replacement therapy with fecal elastase test-guided empirical enzyme replacement therapy in individuals with cystic fibrosis followed up at a referral center for disease care. Methodology: a descriptive and comparative study was carried out, which included individuals aged 0 to 21 years, with cystic fibrosis. Data for the period from January 2016 to February 2020 were collected, with clinical, demographic and laboratory records. Initially, based on clinical criteria, participants were classified as pancreatic sufficient or pancreatic insufficient. After the result of the fecal elastase measurement, the diagnosis of pancreatic status was reassessed. Estimates were made of the costs of the fecal elastase test per participant and of the empiric enzyme replacement therapy for pancreatic insufficiency in individuals who were later diagnosed as pancreatic sufficient. Results: fifty participants were included, with a mean age of 9.4 years, 52% male. After the result of the fecal elastase measurement, 7 participants considered as pancreatic insufficient were reclassified as pancreatic sufficient. In the period studied, the estimated mean savings, per sufficient pancreatic participant, with the suspension of enzymes, after the result of fecal elastase, was R$ 6,770.13. Conclusion: empirical enzyme replacement therapy in the treatment of pancreatic insufficiency can lead to unnecessary costs. The measurement of fecal elastase dosage contributes to a more objective decision on the assessment of pancreatic function.


Subject(s)
Humans , Male , Female , Exocrine Pancreatic Insufficiency , Costs and Cost Analysis , Cystic Fibrosis , Comparative Study , Epidemiology, Descriptive
4.
Arch. argent. pediatr ; 119(3): e234-e238, Junio 2021. tab, ilus
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1248142

ABSTRACT

El síndrome de sensibilidad a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos o síndrome de DRESS según sus siglas en inglés (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) se encuentra entre las reacciones medicamentosas cutáneas graves. Este consiste en una tríada clínica que incluye fiebre, exantema y compromiso sistémico, acompañado de eosinofilia y/o linfocitos atípicos.Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino con fibrosis quística, de 18 meses de edad, quien desarrolló esta patología durante un tratamiento con trimetoprima-sulfametoxazol para erradicar Staphylococcus aureus meticilino resistente en esputo. Los pacientes con fibrosis quística reciben múltiples esquemas antibióticos según bacteriología en secreciones respiratorias para evitar el deterioro de la función pulmonar y colonización por gérmenes resistentes. Es menester conocer y sospechar este síndrome, debido al riesgo incrementado de hipersensibilidad a drogas en fibrosis quística, pronóstico ominoso y su elevada morbimortalidad


Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms or DRESS syndrome is among severe cutaneous drug reactions. This constitutes a clinical triad that includes fever, skin rash and systemic compromise, accompanied by eosinophilia and/or atypical lymphocytes.We present the case of an 18-month-old female patient with cystic fibrosis, who develops this pathology during a trimethoprim-sulfamethoxazole cycle as an eradicating treatment of methicillin-resistant Staphylococcus aureus in bronchial secretions. Cystic fibrosis patients receive multiple antibiotic regimens according to bacteriology in sputum, to avoid impairment in their lung function and colonization by resistant germs. Due to the increased risk of drug hypersensitivity in cystic fibrosis, an ominous prognosis and high morbidity and mortality, knowledge and a high index of suspicion of this syndrome are necessary


Subject(s)
Humans , Female , Infant , Cystic Fibrosis , Drug Hypersensitivity Syndrome/diagnosis , Staphylococcus aureus , Trimethoprim, Sulfamethoxazole Drug Combination/adverse effects , Drug-Related Side Effects and Adverse Reactions , Eosinophilia/diagnosis , Drug Hypersensitivity Syndrome/complications
5.
Arch. argent. pediatr ; 119(1): S17-S35, feb. 2021. tab, ilus
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1147358

ABSTRACT

La presente revisión de la "Guía de diagnóstico y tratamiento de pacientes con fibrosis quística"publicada en el año 2014 tiene como objetivo actualizar el conocimiento acerca de varios aspectos relacionados con el manejo clínico de la enfermedad, según los avances científicos publicados y en desarrollo en los últimos años. Solo se tratarán aquí tópicos nuevos y aquellos que, a la luz de la investigación, requieren ser modificados, por lo que el contenido de la anterior guía permanece vigente en el resto de las cuestiones.Los aspectos actualizados se dan en el diagnóstico de la enfermedad por los cambios realizados en el test del sudor, la pesquisa neonatal y la biología molecular, la actualización de estudios de seguimiento, como el índice de aclaramiento pulmonar y la resonancia magnética nuclear, y modificaciones con respecto al área nutricional (diabetes secundaria a fibrosis quística) y el tratamiento kinésico y de rehabilitación pulmonar


The present revision of the Guide for the diagnosis and treatment of patients with cystic fibrosis published in 2014 aims to update the knowledge about various aspects related to the clinical management of the disease, according to the scientific advances published and in development in recent years. Only new topics will be discussed here and those that, in light of the research, require modification, so the content of the previous guide remains valid in the rest of the aspects.The updated aspects range over the diagnosis of the disease due to the changes made in the sweat test, the neonatal screening and molecular biology, the update of follow-up studies, such as the Lung Clearance Index and the Nuclear Magnetic Resonance, and modifications regarding the nutritional area (diabetes secondary to cystic fibrosis) and the physiotherapy treatment and pulmonary rehabilitation.


Subject(s)
Humans , Child , Cystic Fibrosis/diagnosis , Cystic Fibrosis/therapy , Respiratory Tract Infections/therapy
6.
REVISA (Online) ; 10(1): 141-155, 2021.
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1177683

ABSTRACT

Objetivo: verificar alterações no consumo alimentar e hábitos de vida em pacientes com fibrose cística brasileiros durante o período de isolamento social devido a pandemia de COVID-19. Método: pesquisa transversal com levantamento de dados por meio de questionário elaborado pela equipe de nutricionistas especialistas no tratamento de pacientes com fibrose cística, com questões referentes às manifestações respiratórias recentes de pacientes ou familiares, alterações nos hábitos de aquisição e compras de alimentos e alterações quanto ao consumo de grupos alimentares e suplementos. Os dados foram tabulados e foi realizada uma análise descritiva. Resultados: 40,34% das famílias de pacientes com fibrose cística mudaram os hábitos de compras de alimentos, cerca de 40% dos pacientes diminuíram a prática de atividade física e aumentaram o tempo de uso de telas em mais de 50% durante o período da pandemia de COVID-19. Conclusão: Apesar de algumas dificuldades relacionadas à aquisição dos alimentos e alterações em hábitos de vida, houve manutenção do consumo alimentar da maioria dos grupos alimentares e suplementos pelos pacientes pediátricos com fibrose cística brasileiros durante o isolamento social devido a pandemia de COVID-19.


Objective: to verify changes in food consumption and lifestyle in Brazilian cystic fibrosis patients during the period of social isolation due to the COVID-19 pandemic. Method: cross-sectional survey with data collection through a questionnaire prepared by the team of nutritionists specialized in the treatment of patients with cystic fibrosis, with questions regarding the recent respiratory manifestations of patients or family members, changes in the habits of purchasing food and changes regarding the consumption of food groups and supplements. The data were tabulated and a descriptive analysis was performed. Results: 40.34% of the families of patients with cystic fibrosis changed their food shopping habits, about 40% of the patients decreased their physical activity and increased the time spent using screens by more than 50% during the pandemic COVID-19. Conclusion: despite some difficulties related to the acquisition of food and changes in lifestyle, there was maintenance of the food consumption of most food groups and supplements by Brazilian pediatric patients with cystic fibrosis during social isolation due to the COVID-19 pandemic.


Objetivo: verificar cambios en el consumo de alimentos y estilo de vida en pacientes brasileños con fibrosis quística durante el período de aislamiento social por la pandemia de COVID-19. Método: encuesta transversal con recolección de datos por medio de un cuestionario elaborado por un equipo de nutricionistas especializados en el tratamiento de pacientes con fibrosis quística, con preguntas sobre las manifestaciones respiratorias recientes de pacientes o familiares, cambios en los hábitos de compra de alimentos y cambios en el consumo de grupos de alimentos y suplementos. Los datos se tabularon y se realizó un análisis descriptivo. Resultados: el 40,34% de los familiares de pacientes con fibrosis quística cambiaron sus hábitos de compra de alimentos, alrededor del 40% de los pacientes disminuyó la práctica de actividad física y aumentó el tiempo de uso de pantallas en más del 50% durante el período pandémico. COVID-19. Conclusión: A pesar de algunas dificultades relacionadas con la adquisición de alimentos y cambios en el estilo de vida, hubo mantenimiento del consumo de alimentos de la mayoría de los grupos de alimentos y suplementos por parte de pacientes pediátricos brasileños con fibrosis quística durante el aislamiento social debido a la pandemia COVID-19.


Subject(s)
Nutritional Status , Coronavirus Infections , Cystic Fibrosis , Healthy Lifestyle
7.
Neumol. pediátr. (En línea) ; 16(2): 81-84, 2021. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1293292

ABSTRACT

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una reacción de hipersensibilidad secundaria al Aspergillus fumigatus (Af) que complica la evolución en fibrosis quística (FQ). Existen pocos estudios pediátricos de su prevalencia publicados en el mundo y en Chile se desconoce. El objetivo de este trabajo fue estimar la prevalencia de ABPA en niños con FQ en un hospital de referencia, explorar factores de riesgo y describir los criterios diagnósticos, tratamiento y evolución. Se incluyeron retrospectivamente los niños con FQ atendidos en un hospital terciario en Santiago de Chile (Hospital Roberto del Río) entre los años 2011 a 2019, se identificaron aquellos con diagnóstico de ABPA. Se registraron criterios diagnósticos según la Cystic Fibrosis Foundation, presencia de factores de riesgo, tratamientos recibidos y efectos adversos. De 65 pacientes con FQ atendidos en este período, la prevalencia de ABPA fue del 12%. El promedio de edad al diagnóstico fue ± 11 años (5-17 años), predominando la edad adolescente y el género masculino. El 50% cumplieron con los criterios clásicos, el 87,5% usaron antibióticos y el 62,5% corticoides inhalados. La respuesta favorable al tratamiento inicial con corticoides y antifúngico vía oral fue 62,5%, con una exacerbación al momento del estudio. El 25% se comportaron como refractario y el 12,5% respondieron a tratamiento con pulsos de metilprednisolona. El 37,5% presentaron eventos adversos relacionados a corticoides. La prevalencia de ABPA observada es comparable a las series publicadas. Se necesitan trabajos prospectivos para conocer la prevalencia nacional y su tendencia a lo largo de los años, identificando factores de riesgo.


Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a hypersensitivity response to Aspergillus fumigatus (Af) and worsens outcome in children with cystic fibrosis (CF). Its prevalence varies in the literature, but we do not know it in Chile. The aim of the study was to know the prevalence of ABPA in children with CF and to describe risk factors, diagnostic criteria, treatment and outcome. We included all patients with CF seen in a tertiary hospital in Santiago, Chile (Hospital Roberto del Río), between 2011 and 2019; ABPA cases (CF Foundation diagnostic criteria) were identified for the estimation of the prevalence. Risk factors, diagnostic criteria and treatment were recorded, as proposed by the Cystic Fibrosis Foundation. A total of 65 patients with CF were identified in the study period, with a prevalence of 12% (8 cases). Mean age at diagnosis ± 11 years (5-17), more frequent in adolescence and male. CF Foundation criteria diagnostic were identified in 50% of cases, with high frequency of antibiotic use (87,5%) and inhaled steroids (62,5%). Positive oral steroids and antifungal treatment response was 62,5%. Refractary response was 25% and 12,5% needed intravenous metilprednisolone pulses. A 37,5% of cases presented adverse effects to steroids. Prevalence of ABPA is comparable to literature. A prospective study is needed to identified national prevalence and trends, identifying risks factors.


Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , Aspergillosis, Allergic Bronchopulmonary/epidemiology , Cystic Fibrosis/epidemiology , Aspergillosis, Allergic Bronchopulmonary/diagnosis , Aspergillosis, Allergic Bronchopulmonary/drug therapy , Aspergillus fumigatus , Chile , Prevalence , Risk Factors , Cystic Fibrosis/complications , Hospitals, Pediatric/statistics & numerical data , Antifungal Agents/therapeutic use
9.
J. bras. pneumol ; 47(2): e20200166, 2021. tab, graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1154698

ABSTRACT

ABSTRACT Objective: To describe causes of death and mortality data related to cystic fibrosis (CF) using a multiple-cause-of-death methodology. Methods: Annual mortality data for the 1999-2017 period were extracted from the Brazilian National Ministry of Health Mortality Database. All death certificates in which category E84 (CF) of the ICD-10, was listed as an underlying or associated cause of death were selected. Epidemiological and clinical data were described, and standardized mortality rates were calculated per year and for the 2000-2017 period. A joinpoint regression analysis was performed to detect changes in the mortality rates during the study period. Results: Overall, 2,854 CF-related deaths were identified during the study period, ranging from 68 in 1999 to 289 in 2017. CF was the underlying cause of death in 83.5% of the death certificates. A continuous upward trend in the death rates was observed, with a significant annual percent change of 6.84% (5.3-8.4%) among males and 7.50% (6.6-8.4%) among females. The median age at death increased from 7.5 years in 1999 to 56.5 years in 2017. Diseases of the respiratory system accounted for 77% of the associated causes in the death certificates that reported CF as the underlying cause of death. Conclusions: A significant and continuous increase in CF-related death rates was found in Brazil in the last years, as well as a concurrent increase in the median age at death.


RESUMO Objetivo: Descrever as causas de morte e dados sobre mortalidade relacionada à fibrose cística (FC) por meio da metodologia de causas múltiplas de morte. Métodos: Dados sobre a mortalidade anual no período de 1999 a 2017 foram extraídos do Sistema de Informações sobre Mortalidade do Ministério da Saúde do Brasil. Foram selecionadas todas as declarações de óbito em que a categoria E84 (FC) da CID-10 foi citada como causa básica ou associada de morte. Foram descritos os dados epidemiológicos e clínicos e calculadas as taxas padronizadas de mortalidade por ano e para o período de 2000 a 2017. Foi realizada a análise de regressão por pontos de inflexão para detectar mudanças nas taxas de mortalidade durante o período estudado. Resultados: No total, foram identificadas 2.854 mortes relacionadas à FC durante o período de estudo: de 68 em 1999 a 289 em 2017. A FC foi a causa básica de morte em 83,5% das declarações de óbito. Observou-se uma tendência contínua de aumento das taxas de mortalidade, com variação percentual anual significativa de 6,84% (5,3-8,4%) nos homens e de 7,50% (6,6-8,4%) nas mulheres. A mediana da idade de óbito aumentou de 7,5 anos em 1999 para 56,5 anos em 2017. As doenças do aparelho respiratório representaram 77% das causas associadas nas declarações de óbito em que a FC foi a causa básica de morte. Conclusões: Observou-se no Brasil um aumento significativo e contínuo das taxas de mortalidade relacionada à FC nos últimos anos, bem como um aumento concomitante da mediana da idade de óbito.


Subject(s)
Humans , Male , Female , Cystic Fibrosis , Brazil/epidemiology , Regression Analysis , Mortality , Cause of Death
11.
Rev. chil. endocrinol. diabetes ; 14(4): 171-177, 2021. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1348218

ABSTRACT

Los avances en el campo de la fibrosis quística han aumentado la esperanza de vida de estos pacientes, por lo que cada vez es más prevalente la Diabetes Relacionada con la Fibrosis Quística (DRFQ) y sus complicaciones. La DRFQ se asocia a mayor morbimortalidad, deterioro de la función pulmonar y del estado nutricional. Por lo mismo, el manejo óptimo de esta patología depende de un diagnóstico precoz, tratamiento individualizado y vigilancia de las complicaciones diabéticas. El screening de DRFQ debe realizarse anualmente a partir de los 10 años, mediante una Prueba de Tolerancia a la Glucosa Oral (PTGO), lo cual permite el diagnóstico. El manejo de esta patología tiene por objetivo estabilizar y mejorar la función pulmonar y el estado nutricional y metabólico de los pacientes. Actualmente, la insulina es el tratamiento farmacológico de elección para controlar la hiperglicemia y el esquema de uso debe ser individualizado para cada persona. En caso de enfermedades agudas pueden existir mayores requerimientos de insulina. Además, se deben tener consideraciones especiales en cuanto a la dieta y la insuficiencia pancreática exocrina que presentan estos pacientes. Para la vigilancia de complicaciones microvasculares se debe realizar una monitorización anual a partir de los 5 años desde el diagnóstico de DRFQ. Debido a la complejidad de estos pacientes, para alcanzar el mejor cuidado posible se necesita un enfoque multidisciplinario con distintos profesionales de la salud coordinados, incluyendo en la toma de decisiones al paciente y su familia.


Advances made in the field of cystic fibrosis have increased the life expectancy of these patients, which is why Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD) and its complications are becoming more and more prevalent. CFRD is associated with increased morbidity and mortality, lower lung function and inadequate weight maintenance. Therefore, the optimal management of this pathology depends on an early diagnosis, individualized treatment and monitoring of diabetic complications. For CFRD, routine screening with an Oral Glucose Tolerance Test (OGTT) should be carried out yearly from the age of 10, which allows to diagnose it. The treatment goals in CFRD are to stabilize and improve lung function and obtain adequate weight gain. Currently, insulin is the pharmacological treatment of choice to control hyperglycemia and the insulin regimen must be personalized for each person. In acute illnesses, there may be higher insulin requirements. In addition, special considerations must be taken regarding diet and exocrine pancreatic insufficiency that these patients present. For the surveillance of microvascular complications, annual monitoring should be carried out 5 years after the diagnosis of CFRD. Due to the complexity of these patients, in order to achieve the best possible care, a multidisciplinary approach is needed with different coordinated health professionals, including the patients and their family in the decision-making process.


Subject(s)
Humans , Cystic Fibrosis/complications , Cystic Fibrosis/diagnosis , Cystic Fibrosis/therapy , Diabetes Mellitus/etiology , Diabetes Mellitus/therapy , Patient Care Team , Mass Screening , Cystic Fibrosis/physiopathology , Nutrition Therapy , Diabetes Mellitus/diagnosis , Diabetes Mellitus/physiopathology , Insulins/therapeutic use , Glucose Tolerance Test , Hypoglycemic Agents/therapeutic use
12.
J. bras. pneumol ; 47(4): e20200557, 2021. tab, graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1286951

ABSTRACT

ABSTRACT Objective: Massive hemoptysis is one of the most serious complications in patients with cystic fibrosis (CF). This study aimed to evaluate the hemoptysis-free period following bronchial and non-bronchial artery embolization (BAE/non-BAE) in CF patients and to investigate predictors of recurrent bleeding and mortality by any cause. Methods: This was a retrospective cohort study of CF patients ≥ 16 years of age undergoing BAE/non-BAE for hemoptysis between 2000 and 2017. Results: We analyzed 39 hemoptysis episodes treated with BAE/non-BAE in 17 CF patients. Hemoptysis recurrence rate was 56.4%. Of the sample as a whole, 3 (17.6%) were hemoptysis-free during the study period, 2 (11.8%) underwent lung transplantation, and 3 (17.6%) died. The median hemoptysis-free period was 17 months. The median hemoptysis-free period was longer in patients with chronic infection with Pseudomonas aeruginosa (31 months; 95% CI: 0.00-68.5) than in those without that type of infection (4 months; 95% CI: 1.8-6.2; p = 0.017). However, this association was considered weak, and its clinical significance was uncertain due to the small number of patients without that infection. Conclusions: BAE appears to be effective in the treatment of hemoptysis in patients with CF.


RESUMO Objetivo: A hemoptise maciça é uma das complicações mais graves em pacientes com fibrose cística (FC). O objetivo deste estudo foi avaliar o período livre de hemoptise após a embolização arterial brônquica/não brônquica (EAB/não EAB) em pacientes com FC e investigar preditores de sangramento recorrente e mortalidade por qualquer causa. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo de coorte de pacientes com FC com idade ≥ 16 anos submetidos a EAB/não EAB para o tratamento de hemoptise entre 2000 e 2017. Resultados: Foram analisados 39 episódios de hemoptise tratada por meio de EAB/não EAB em 17 pacientes com FC. A taxa de recidiva da hemoptise foi de 56,4%. Do total de pacientes, 3 (17,6%) permaneceram sem hemoptise durante o estudo, 2 (11,8%) foram submetidos a transplante de pulmão e 3 (17,6%) morreram. A mediana do período sem hemoptise foi de 17 meses. A mediana do período sem hemoptise foi maior em pacientes com infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa (31 meses; IC95%: 0,00-68,5) do que naqueles sem esse tipo de infecção (4 meses; IC95%: 1,8-6,2; p = 0,017). No entanto, essa associação foi considerada fraca, e sua importância clínica foi considerada incerta em virtude do pequeno número de pacientes sem essa infecção. Conclusões: A EAB parece ser eficaz no tratamento de hemoptise em pacientes com FC.


Subject(s)
Humans , Cystic Fibrosis/complications , Cystic Fibrosis/therapy , Embolization, Therapeutic , Bronchial Arteries , Retrospective Studies , Treatment Outcome , Hemoptysis/etiology , Hemoptysis/therapy
13.
Infectio ; 24(4): 229-233, oct.-dic. 2020. tab
Article in Spanish | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1114874

ABSTRACT

Resumen Introducción: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva que aumenta la viscosidad de las secreciones, en especial las del árbol respiratorio; genera inflamación crónica y colonización/infección por microorganismos, conduciendo a deterioro de la función pulmonar y muerte. Nuestro estudio evaluó la calidad del esputo de pacientes con FQ que ingresaron al Laboratorio de Infectados de la UdeA con base a los criterios de Murray. Metodología: estudio descriptivo con información retrospectiva, incluyendo todos los esputos de pacientes con FQ, recolectados entre enero de 2015 a diciembre de 2018. Resultados: se analizaron 686 muestras de 85 pacientes, de las cuáles se obtuvo cultivo positivo en 501 (73 %) y el 21 % no cumplían los criterios de calidad según Murray. De 908 aislamientos identificados, 823 (90.6 %) corresponden a microorganismos considerados como patógenos en la vía aérea de los pacientes con FQ donde se incluyen S aureus, Pseudomonas spp, H influenzae, Burkhordelia spp, A. xylosoxidans, S maltophilia, A fumigatus, entre otras. Conclusiones: los criterios de Murray no se deben utilizar para definir el procesamiento o no del esputo en pacientes con FQ.


Abstract Introduction: Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease that affects the production and viscosity of secretions, especially the origin of the respiratory airways; generating chronic inflammation and colonization / infection by microorganisms, leading to functional deterioration and death. Our study evaluated the quality of sputum samples from patients with CF who enter the Infected Laboratory of the UDEA based on the Murray criteria. Methodology: A descriptive study with retrospective information was carried out. All sputum from patients with CF were included, collected between January 2015 and December 2018 in the Infected Laboratory of the University of Antioquia. Results: We analyzed 686 samples from 85 patients with CF, positive culture was obtained in 501 (73 %), considering that 21 % of the respiratory samples did not meet the quality criteria according to Murray criteria. Of 908 isolates identified, 823 (90.6 %) correspond to microorganisms considered as pathogens in the airway of CF patients including S aureus, Pseudomonas spp, H influenzae, Burkhordelia spp, A. xylosoxidans, S maltophilia, A fumigatus, among others. Conclusions: The Murray criteria should not be used to define the processing or not of the sputum in patients with CF, all should be processed.


Subject(s)
Sputum , Cystic Fibrosis , Respiratory Tract Infections , Colombia , Bodily Secretions , Infections , Laboratories
14.
Rev. Ciênc. Méd. Biol. (Impr.) ; 19(4): 572-576, dez 30, 2020. ilus, tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1355129

ABSTRACT

Introdução: a fibrose cística é a doença autossômica recessiva mais comum em populações caucasianas e a sua etiologia está associada a variantes patogênicas no gene CFTR. O teste do suor é considerado o padrão ouro para o diagnóstico dessa enfermidade. Estudos apontam que o genótipo do CFTR e a idade dos indivíduos influenciam as concentrações de cloreto no suor. Objetivos: pesquisar a correlação entre os níveis de cloreto no teste do suor e a idade ao diagnóstico de indivíduos com fibrose cística e comparar as concentrações iônicas do cloreto entre os sexos, diferentes faixas etárias e três grupos diversos de genótipos do CFTR. Metodologia: realizou-se um estudo de corte transversal, incluindo sujeitos de 0 a 20 anos, com diagnóstico confirmado de fibrose cística. Os indivíduos selecionados foram agrupados de acordo com as variáveis analisadas. Calcularam-se os valores descritivos das concentrações de íons cloreto de cada grupo. Utilizou-se o teste de Spearman para a análise da correlação entre a idade ao diagnóstico e os níveis de cloreto no suor. Resultados: 64 indivíduos foram incluídos no estudo, sendo 51,56% do sexo masculino. A mediana (Min ­ Max) da idade ao diagnóstico foi de 7 meses (1-206). Não foi observa da correlação entre a idade dos indivíduos ao diagnóstico e os níveis de cloreto no suor. As concentrações medianas de cloreto foram maiores nos escolares (106 mEq/l), no sexo feminino (102 mEq/l) e nos heterozigotos F508del/Classe I a III (108 mEq/l); e menores nos adolescentes (100 mEq/l) e nos heterozigotos F508del/Classes IV a VI (77 mEq/l). Conclusão: os níveis de cloreto no suor não apresentaram correlação com a idade dos indivíduos ao diagnóstico. A variação considerável dos níveis iônicos entre os grupos de diferentes genótipos corrobora que o teste do suor é um bom preditor da avaliação funcional do canal CFTR.


Introduction: cystic fibrosis is the most common autosomal recessive disorder in Caucasian populations and its etiology is associated with pathogenic variants in the CFTR gene. The sweat test is considered the gold standard for the diagnosis of the disease. Some studies suggest that CFTR genotype and age affect sweat chloride concentrations. Objectives: to investigate the correlation between sweat chloride levels and age at diagnosis of individuals with cystic fibrosis and to compare ionic chloride concentrations among sexes, different age groups and three distinct groups of CFTR genotypes. Methodology: a cross-sectional study was conducted, which included CF subjects from 0 to 20 years of age. The selected individuals were clustered on the variables in analysis. The description values for chloride ion concentrations in each group were calculated. The Spearman's test was used to analyze the correlation between the age at diagnosis and sweat chloride levels. Results: 64 individuals were included, 51,56% male. The median (Min ­ Max) age at diagnosis was 7 months (1-206). There was no correlation between the age at diagnosis and sweat chloride levels. The median of the chloride concentrations were higher for schoolchildren (106 mEq/l), females (102 mEq/l) and heterozygous F508del/Classes I to III (108 mEq/l), and reached the lowest values for teenagers (100 mEq/l) and heterozygous F508del/Classes IV to VI (77 mEq/l). Conclusion: sweat chloride levels did not correlate with the age of individuals at diagnosis. The substantial variation of ionic levels among groups of distinct genotypes corroborates that the sweat test is a good predictor for functional assessment of the CFTR channel.


Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Sweat , Cystic Fibrosis , Loss of Function Mutation , Cross-Sectional Studies
15.
Rev. am. med. respir ; 20(3): 275-278, sept. 2020. ilus
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1123099

ABSTRACT

Se presenta el caso de un paciente con fibrosis quística, insuficiencia respiratoria crónica tipo II, en tratamiento con solución hipertónica, DNAsa, salbutamol, VNI nocturna y oxigenoterapia 24 horas, quien consulta por presentar desaturación y cefalea en el contexto de cambio de equipo de VNI. Se inicia tratamiento con HFNC y AVAPS presentando mejoría clínica, disminución de los requerimientos de oxígeno, descenso de la PaCO2 , disminución de los tapones mucosos en la tomografía y fluidificación de las secreciones respiratorias. Se plantea al HFNC como posible estrategia de tratamiento en los pacientes con FQ. Al prevenir el daño de la mucosa, disminuir la inflamación y las infecciones podría enlentecer el deterioro de la función pulmonar.


We present the case of a patient with cystic fibrosis and type II chronic respiratory failure under treatment with hypertonic solution, DNAse, salbutamol, night NIV and 24-hour oxygen therapy. The patient consults for desaturation and cephalea in the context of changing NIV equipment. The patient begins treatment with HHHF and AVAPS and shows clinical improvement, decrease in oxygen requirements, decrease in PaCO2 , less mucous plugging on the tomography and fluidifying of respiratory secretions. The HHHF is proposed as possible treatment strategy for patients with CF. By preventing damage to the mucosa and reducing inflammation and infections it could slow down impairment of the lung function.


Subject(s)
Humans , Cystic Fibrosis , Oxygen , Oxygen Inhalation Therapy , Respiratory Insufficiency
16.
Rev. Ciênc. Méd. Biol. (Impr.) ; 19(2): 353-360, set 24, 2020. fig, tab
Article in English | LILACS | ID: biblio-1358435

ABSTRACT

Introduction: studies have highlighted the importance of gut microbiota (GM) to the host immune defenses, influencing the host development and physiology. Changes in the composition and diversity of GM have been detected in some disease and could be implicated in the pathophysiological mechanisms of them. Objective: the purpose of this study was to show an overview of the current knowledge about the GM of patients with airway diseases (AD). Methodology: the literature search was performed in four databases, using a combination of the descriptors: "Gastrointestinal Microbiome", "Gut Microbiome", "Gut Microbiota", "Cystic Fibrosis" (CF), "Asthma", "Pulmonary Hypertension" (HP) and/or "Chronic Obstructive Pulmonary Disease" (COPD). Results: fifteen studies were herein included: ten of CF and five of asthma. No study about other AD matched the inclusion criteria. In all studies about CF, changes were detected in GM, particularly quantitative and qualitative microbial changes. For asthma, data showed changes in GM also including a reduction of microbial richness, evenness and diversity and in the Bacteroidetes/Firmicutes ratio. Conclusions: the current data indicate the existence of GM changes in AD. However, due to the few studies for asthma and the lack of investigations on HP and COPD, it was not possible to confirm whether these GM changes are observed in other AD. Furthermore, this review shows the necessity of more studies in this area to characterize dysbiosis and which alterations are more frequent observed in AD patients.


Introdução: estudos têm destacado a importância da microbiota intestinal (GM) para as defesas imunológicas do hospedeiro, influenciando o desenvolvimento e a fisiologia do hospedeiro. Mudanças na composição e diversidade da GM foram detectadas em algumas doenças e podem estar implicadas nos mecanismos fisiopatológicos delas. Objetivo: o objetivo desta revisão foi avaliar estudos sobre a microbiota intestinal (MI) de pacientes com doenças das vias aéreas (DA). Metodologia: esta pesquisa bibliográfica foi realizada em quatro bases de dados, utilizando a combinação dos descritores: "Microbioma Gastrointestinal", "Microbioma Intestinal", "Microbiota Intestinal", "Fibrose Cística" (CF), "Asma", "Hipertensão Pulmonar" (HP), "Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica" (DPOC). Resultados: quinze estudos foram incluídos: dez de FC e cinco de asma. Nenhum estudo sobre outra DA correspondeu aos critérios de inclusão. Em todos os estudos sobre FC, foram detectadas alterações na MI, particularmente alterações microbianas qualitativas e quantitativas. Para a asma, os dados mostraram mudanças na MI, incluindo também uma redução da quantidade, uniformidade e diversidade microbiana e na razão Bacteroidetes/Firmicutes. Conclusão: os dados atuais indicam a existência de alterações na MI nas DA. No entanto, devido aos poucos estudos para asma e à falta de investigações para HP e DPOC, não foi possível confirmar se essas alterações na MI são observadas em outras DA também. Além disso, esta revisão mostra a necessidade de mais estudos nessa área para caracterizar a disbiose e quais alterações são mais frequentes em pacientes com DA.


Subject(s)
Humans , Respiratory Tract Diseases , Asthma , Cystic Fibrosis , Pulmonary Disease, Chronic Obstructive , Gastrointestinal Microbiome , Hypertension, Pulmonary , Database
17.
Rev. Ciênc. Méd. Biol. (Impr.) ; 19(2): 298-304, set 24, 2020. tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1358265

ABSTRACT

Introdução: a avaliação e o acompanhamento nutricional fazem parte do cuidado integral dos pacientes com fibrose cística (FC), possibilitando intervenção precoce e tratamento mais efetivo da doença. Objetivo: avaliar o estado antropométrico de crianças e adolescentes com FC e pesquisar sua associação com variáveis clínicas e demográficas. Metodologia: estudo descritivo, incluindo-se indivíduos entre 1-19 anos de idade. Foram registradas medidas de peso, estatura, circunferência do braço (CB) e da prega cutânea tricipital (PCT) e calculados indicadores antropométricos (Peso/Idade- P/I, Altura idade -A/I e IMC/idade-IMC/I) e Circunferência Muscular do Braço (CMB). Comparou-se o indicador CMB com variáveis clínicas e demográficas através do cálculo de razões de prevalência (RP). Resultados: foram incluídos 41 pacientes, 53,6% do sexo masculino, mediana de idade de 78 meses. Quinze (36,6%) pacientes foram classificados como desnutridos pela avaliação da CMB (P15, TRE, mutação F508/del e A/I<-2, observando-se maior associação com as três últimas, RP de 6,25, 3,12; e 2,06; respectivamente. Conclusão: o IMC pode não ser suficiente para a avaliação do estado nutricional na FC, pois subestima a prevalência de desnutrição. Com exceção das infecções respiratórias recorrentes, as demais variáveis tiveram associação com o indicador CMB

Introduction: the assessment and nutritional follow-up are part of the comprehensive care of cystic fibrosis (CF) patients enabling an early intervention and a more effective disease treatment. Objective: to assess the anthropometric status of children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and to investigate its association with clinical and demographic variables. Methodology: descriptive study, including individuals between 1-19 years of age. Weight, height, arm circumference (AC) and tricipital skinfold (TSF) measurements were recorded and anthropometric indicators were calculated (Weight/Age-W/A, Height age -H/A and BMI/age-BMI/A) and Muscle Circumference of the Arm (AMC). The AMC indicator was compared with clinical and demographic variables by calculating prevalence ratios (PR). Results: 41 patients were included, 53.6% male, median age 78 months. Fifteen (36.6%) patients were classified as malnourished by the AMC assessment ( P15, TRE, F508del variant and H/A <-2, with a greater association with the last three, PR of 6.25, 3.12; and 2.06; respectively. Conclusions: BMI may not be sufficient to assess nutritional status in CF since it underestimates the prevalence of malnutrition. Except for recurrent respiratory infections, the other variables were associated with the AMC indicator

Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Body Composition , Body Height , Body Weight , Anthropometry , Cystic Fibrosis , Cross-Sectional Studies
18.
Arch. argent. pediatr ; 118(3): e338-e341, jun. 2020. ilus
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1117378

ABSTRACT

La invaginación intestinal ocurre cuando un segmento proximal de intestino se repliega dentro de la luz de un segmento distal adyacente y provoca obstrucción intestinal. Es una causa común de abdomen agudo en los dos primeros años de la vida, pero raro en niños mayores. Un varón de 16 años, con diagnóstico de fibrosis quística, se presentó con un cuadro compatible con síndrome de oclusión intestinal distal. Consultó a la clínica con dolor abdominal y una masa palpable en el hipocondrio derecho. Se realizó ecografía abdominal y tomografía de abdomen contrastada, que demostraron invaginación íleo-colónica con signos de isquemia intestinal, necrosis y neumatosis de la pared intestinal. Fue intervenido: se realizó resección del íleon terminal y hemicolon derecho, y se detectó una tumoración en ciego. La invaginación íleo-colónica es una causa rara de abdomen agudo en pacientes adolescentes con fibrosis quística y puede estar asociada a una causa orgánica subyacente.


Intestinal intussusception occurs when a proximal segment of the intestine telescopes into the lumen of an adjacent distal segment, causing intestinal obstruction. It is a common cause of acute abdomen in the first two years of life, but rare in older children. A 16-year-old male with a diagnosis of cystic fibrosis presented with symptoms compatible with distal intestinal occlusion syndrome. He came at the cystic fibrosis clinic with a 5-day evolution of abdominal pain and a palpable mass in the right hypochondrium. Abdominal ultrasound and abdominal contrasted tomography were performed demonstrating ileo-colonic invagination with signs of intestinal ischemia, necrosis and pneumatosis of the intestinal wall. He underwent surgery with resection of the terminal ileum and right hemicolon, ana tumor in the caecum was found. This is a rare cause of acute abdomen in young patients with cystic fibrosis and may be associated with an underlying organic cause.


Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Cystic Fibrosis , Intussusception/diagnostic imaging , Abdominal Pain , Ileum/surgery , Intestinal Obstruction , Intussusception/surgery
SELECTION OF CITATIONS
SEARCH DETAIL