ABSTRACT

Presentación del caso. Paciente femenina de 13 años de edad, sin comórbidos conocidos quien consultó con historia de diez días de presentar fiebre con escalofríos, diarreas líquidas cuatro veces al día y vómitos, fue tratada con acetaminofén. Cuatro días antes de consultar, la paciente había presentado adinamia, confusión y dificultad a la deambulación por lo que fue llevada por su madre a un establecimiento de salud. Intervención terapéutica. Inició la atención en un hospital de segundo nivel, fue ingresada por sospecha de salmonelosis, encefalitis, desequilibrio hidroelectrolítico, lesión renal aguda y gastroenteritis aguda con deshidratación grave. Fue tratada con hidratación parenteral y antibióticos, y se remitió a un hospital de tercer nivel, por presentar distrés respiratorio con necesidad de ventilación mecánica, ahí se obtiene un hemocultivo positivo a Salmonella typhi. Evolución clínica. La paciente presentó síndrome de respuesta inflamatoria sistémica por sepsis que fue manejada con aminas vasoactivas; el décimo sexto día de hospitalización la paciente presentó taquicardia y fiebre, se obtuvo un hemocultivo positivo a Acinetobacter baumannii multirresistente. Presentó miocarditis, deterioro neurológico con Glasgow de8puntos, desarrolló falla multisistémica y falleció con 32 días de estancia hospitalaria

Case presentation. A 13-year-old female patient with no known comorbidities consulted with a ten-day history of fever with chills, diarrhea four times a day and vomiting, treated with acetaminophen. Four days before consulting, the patient experienced adynamia, confusion and difficulty walking. She was taken by her mother to a health facility. Treatment. She was admitted to a second level hospital for suspected salmonellosis, encephalitis, water and electrolyte imbalance, acute renal injury and acute gastroenteritis with severe dehydration. She was treated with parenteral hydration and antibiotics, and was referred to a tertiary hospital for respiratory distress with need for mechanical ventilation, where a positive blood culture for Salmonella typhi was obtained. Outcome. The patient presented systemic inflammatory response syndrome due to sepsis that was managed with vasoactive amines; on the sixteenth day of hospitalization the patient presented tachycardia and fever, a blood culture positive for multidrug-resistant Acinetobacter baumannii was obtained. She presented myocarditis, neurological deterioration with a Glasgow score of 8, developed multisystemic failure and died after 32 days of hospital stay.

ABSTRACT

Introducción: Alrededor del 10% de los pacientes con dengue presentan alteraciones neurológicas durante o después de la infección. La infección por el virus del dengue se puede presentar con tres cuadros neurológicos: 1) síntomas neurológicos agudos no específicos, 2) encefalitis aguda o síntomas neurológicos focales y 3) complicaciones neurológicas post infecciosas. El presente estudio es un reporte de una serie de cinco casos de dengue neurológico confirmados por pruebas de laboratorio. El objetivo es reportar una serie de casos de manifestaciones neurológicas asociadas a la infección por el virus de dengue y sus características clínicas. Metodología: Se trata de la presentación de una serie de cinco casos de dengue neurológico confirmados por pruebas de laboratorio. Resultados: De la serie de casos, dos pacientes cursaron con debilidad de miembros inferiores, dos tuvieron alteración de conciencia y otro paciente presentó debilidad en hemicuerpo derecho asociado a disartria. Todos ellos con el diagnóstico serológico positivo, a través de anticuerpos anti-virus, del dengue. Una paciente desarrolló Síndrome neurológico mediado por inmunidad, otro paciente sufrió disfunción muscular y tres pacientes desarrollaron encefalitis. Conclusión: Los trastornos neurológicos asociadas al DENV deben ser motivo de sospecha en todo paciente que presente síntomas neurológicos agudos no específicos, encefalitis aguda, síntomas neurológicos focales con evidencia de positividad para DENV, o que presente complicaciones neurológicas durante la fase de convalecencia por este virus.

Introduction: Approximately 10% of patients with dengue present with neurological disorders during or after infection. Dengue virus infection can present with three neurologic presentations: 1) acute non-specific neurologic symptoms, 2) acute encephalitis or focal neurologic symptoms, and 3) post-infectious neurologic complications. The present study is a report of a series of five laboratory-confirmed cases of neurologic dengue. The aim is to report a series of cases of neurological manifestations associated with dengue virus infection and their clinical features. Methodology: This is a presentation of a series of five cases of neurologic dengue confirmed by laboratory tests. Results: Of the series of cases, two patients presented with lower limb weakness, two had altered consciousness and another patient had right hemibody weakness associated with dysarthria. All had a positive serologic diagnosis of dengue fever by antiviral antibodies. One patient developed an immune-mediated neurological syndrome, another patient had muscle dysfunction, and three patients developed encephalitis. Conclusion: Neurological disorders associated with DENV should be suspected in any patient presenting with acute non-specific neurological symptoms, acute encephalitis, focal neurological symptoms with evidence of positivity for DENV, or presenting with neurological complications during the convalescent phase due to this virus.

ABSTRACT

Introducción: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil.D.aspartato (NMDA-R) es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central (SNC) en el cual autoanticuerpos dirigidos hacia la subunidad NR1 del receptor N-metil-D aspartato (NMDA) desarrollan un conjunto de síntomas neuropsiquiátricos, convulsiones y movimientos anormales. El tratamiento recomendado incluye metilprednisolona (MP) y gamaglobulina (IVIg), y/o recambio plasmático terapéutico (RPT); y en caso de no respuesta: rituximab (RTX) y/o ciclofosfamida (CFM). Objetivos: Analizar características clínicas, bioquímicas, electroencefalograma (EEG), resonancia magnética (RM) cerebral, tratamientos recibidos y resultados observados en una serie de pacientes con encefalitis autoinmune (EA) probable o confirmada. Materiales y métodos: Analizamos las historias clínicas de pacientes menores a 17 años que cumplían criterios diagnósticos de Graus (2016) para EA probable, con seguimiento mayor a 6 meses, internados en el Hospital Garrahan entre 2008 y 2023. El diagnóstico se definió por la identificación de anticuerpos anti-NMDAR (N-metil D-aspartato) en líquido cefalorraquídeo (LCR) por ensayo basado en células - cell bassed assay (CBA). Resultados: Reunieron criterios de EA probable 94 pacientes con una edad media de 89.5 meses, 51% mujeres. Se dividieron en dos grupos: seropositivos y seronegativos de acuerdo al resultado del biomarcador. Seropositivos 45/94. El síntoma inicial más frecuente fue: convulsiones. El 28% requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). 4 pacientes seropositivos y 1 seronegativo tuvieron encefalitis por el virus del herpes simple (Om) previamente. En una paciente seronegativa se diagnosticó teratoma ovárico. Hallazgos de estudios complementarios: LCR patológico en el 29%, RM cerebral en el 52%, EEG en el 74%. El tratamiento de primera línea más empleado fue MP + IVIg. El 46% de los pacientes presentó recuperación completa. Entre los pacientes que recibieron RTX, el 65% tuvo una recuperación completa. Ningún paciente que recibió RTX presentó recaída. Conclusión: Ante la sospecha de EA se debe considerar el inicio temprano de inmunoterapia para favorecer la rápida recuperación funcional. Se recomienda el uso temprano de RTX en los casos con presentación grave o respuesta subóptima al tratamiento de primera línea para beneficiar la respuesta clínica y reducir el riesgo de recaída (AU)

Introduction: Encephalitis due to antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (NMDA-R) is an inflammatory disorder of the central nervous system (CNS) in which autoantibodies directed against the NR1 subunit of the N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor develop a set of neuropsychiatric symptoms, seizures, and abnormal movements. The recommended treatment includes methylprednisolone (MP) and intravenous immunoglobulin (IVIg), and/or therapeutic plasma exchange (TPE); and in case of non-response: rituximab (RTX) and/or cyclophosphamide (CFM). Objectives: To analyze clinical, biochemical, electroencephalogram (EEG), magnetic resonance imaging (MRI) of the brain, treatments received, and outcomes observed in a series of patients with probable or confirmed autoimmune encephalitis (AE). Materials and methods: We analyzed the medical records of patients under 17 years of age who met Graus' diagnostic criteria (2016) for probable AE, with follow-up of more than 6 months, hospitalized at Hospital Garrahan between 2008 and 2023. Diagnosis was defined by the identification of anti-NMDAR antibodies (N-methyl D-aspartate) in cerebrospinal fluid (CSF) by cell-based assay (CBA). Results: Ninety-four patients met criteria for probable AE with a mean age of 89.5 months, 51% female. They were divided into two groups: seropositive and seronegative according to the biomarker result. Seropositive 45/94. The most frequent initial symptom was seizures. Twenty-eight percent required admission to the Intensive Care Unit (ICU). Four seropositive patients and one seronegative patient had previously had herpes simplex encephalitis (Om). Ovarian teratoma was diagnosed in one seronegative patient. Findings of complementary studies: Pathological CSF in 29%, brain MRI in 52%, EEG in 74%. The most commonly used first-line treatment was MP + IVIg. Forty-six percent of patients experienced complete recovery. Among patients who received RTX, 65% had complete recovery. No patient who received RTX experienced relapse. Conclusion: In the suspicion of AE, early initiation of immunotherapy should be considered to promote rapid functional recovery. Early use of RTX is recommended in cases with severe presentation or suboptimal response to first-line treatment to benefit clinical response and reduce the risk of relapse (AU)

ABSTRACT

Acute encephalitis is a syndrome characterized by an altered state of consciousness and inflammation of the brain parenchyma. It is associated with multiple causes, including infectious ones, with viral ones being the most commonly identified. To approach these patients, it is essential to perform a detailed clinical history and physical examination, studies of the cerebrospinal fluid, and ideally, a brain MRI. With these findings, an etiological approach can be made. According to the availability of diagnostic studies, in 20% or more of patients the cause cannot be established. Initial stabilization of the patient and early empirical treatment with high-dose acyclovir have an impact on mortality and disability.

La encefalitis aguda es un síndrome caracterizado por alteración del estado de consciencia e inflamación del parénquima encefálico; se asocia con múltiples causas, entre ellas las infecciosas, y entre estas las virales son las más comúnmente identificadas. Para el abordaje de estos pacientes es fundamental realizar una historia clínica y examen físico detallados, estudios del líquido cefalorraquídeo e, idealmente, una resonancia magnética cerebral. Con estos hallazgos se puede efectuar una aproximación etiológica. De acuerdo con la disponibilidad de estudios diagnósticos, en el 20% o más de los pacientes no se logra establecer la causa. La estabilización inicial del paciente y el tratamiento empírico precoz con aciclovir a dosis altas tienen impacto sobre la mortalidad y la discapacidad.

ABSTRACT

INTRODUCCIÓN. La Encefalitis Autoinmune es una afección inflamatoria severa del sistema nervioso central mediada por anticuerpos. Su diagnóstico en pediatría es complejo, por lo que ahondar en su cuadro clínico, métodos diagnósticos y tratamiento es relevante. OBJETIVO. Establecer el cuadro clínico, el diagnóstico y el tratamiento de la Encefalitis Autoinmune en pacientes menores de 18 años. MATERIALES Y MÉTODOS. Revisión sistemática. A través de las bases PubMed, Google Scholar, The Lancet se realizó la búsqueda de artículos publicados en idioma inglés y español (2016-2021), con las siguientes palabras clave: encefalitis autoinmune AND pediatría OR niños AND diagnóstico AND anticuerpos OR tratamiento OR inmunoterapia. La calidad de los estudios se evaluó con la escala NIH Quality Assessment Tools. La heterogeneidad de los datos únicamente permitió el calculó de las frecuencias de sintomatología, y se hizo una descripción narrativa de los hallazgos. RESULTADOS. De un total de 100 artículos, 15 fueron seleccionados. La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato es la frecuente. Las convulsiones (52.6%), los trastornos del movimiento (45%) y los cambios de la personalidad o conducta (44.4%) forman la sintomatología de presentación clínica de esta afección más frecuente en los niños. El estudio de líquido cefalorraquídeo presentó pleocitosis linfocitaria y aumento de proteínas. El tratamiento con inmunoterapia empírica luego de descartar causas infecciosas o metabólicas es seguro, en comparación a ningún tratamiento. CONCLUSIÓN. La encefalitis autoinmune contra receptor de N-metil-D-aspartato es más frecuente en niños, tiene diversidad de presentación clínica, y mejora con inmunoterapia empírica; es necesario mantener una alta sospecha de esta entidad.

INTRODUCTION. Autoimmune encephalitis is a severe inflammatory disorder of the central nervous system caused by antibodies. Its diagnosis in pediatrics is complex, so it is relevant to deeply analyze its clinical symptoms, diagnostic methods, and treatment. OBJECTIVE. To establish the clinical symptoms, diagnosis, and treatment of Autoimmune Encephalitis in patients under 18 years of age. MATERIALS AND METHODS. Systematic review. A search for articles published in English and Spanish (2016-2021) was performed through PubMed, Google Scholar, The Lancet databases, with the following keywords: autoimmune encephalitis AND pediatrics OR children OR diagnosis AND antibodies OR treatment OR immunotherapy. The study quality was assessed using the NIH Quality Assessment Tools scale. The heterogeneity of the data only allowed the calculation of the symptom frequencies, and a narrative description of the findings was made. RESULTS. Out of 100 articles, 15 were selected. Encephalitis due to antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor is the most frequent. Seizures (52.6%), movement disorders (45%), and personality or behavior changes (44.4%) form the most frequent clinical symptomatology of this condition in children. The cerebrospinal fluid study showed lymphocytic pleocytosis and increased protein. Treatment with empirical immunotherapy after excluding infectious or metabolic causes is safe, compared to any other treatment. CONCLUSION. Autoimmune encephalitis against the N-methyl-D-aspartate receptor is more common in children. It has a diverse clinical presentation and improves with empirical immunotherapy; it is necessary to maintain a strong presumption of this condition.

ABSTRACT

La enfermedad de Lyme es la infección transmitida por garrapatas más común en Norteamérica y Europa. Sin embargo, en América Latina se han reportado pocos datos. Borrelia burgdorferi es capaz de invadir el sistema nervioso central causando la neuroborreliosis de Lyme. Se comunica el caso de una mujer joven con encefalitis y síndrome cerebeloso, una presentación poco frecuente, que se manifestó con cefalea, marcha atáxica, nistagmo y ptosis palpebral. Se realizó el diagnóstico con serología positiva por Western blot para Borrelia burgdorferi en suero. Recibió tratamiento con mejoría clínica. El diagnóstico de neuroborreliosis es difícil, ya que no existen hallazgos neurológicos o de imagen específicos. Se recomienda tener un mayor nivel de vigilancia epidemiológica en Latinoamérica, así como los antecedentes recreativos o viajes, que deben incluirse en la historia clínica para mejorar la aproximación diagnóstica.

Lyme disease is the most common tick-borne disease in North America and Europe. However, in Latin America, few data have been reported. Borrelia burgdorferi is capable of invading the central nervous system causing Lyme neuroborreliosis. This is a case report of a female with encephalitis and cerebellar syndrome, a rare manifestation, presented with generalized headache ataxic gait, nystagmus and palpebral ptosis. Serologic diagnosis was made for Borrelia burgdorferi and treatment was initiated with clinical improvement. Neuroborreliosis is a very difficult diagnosis, since there are no neurologic or imaging findings specific. It is recommended to physicians to have an enhanced level of surveillance in Latin America, as well as recreational/travel history of the patient, which should be included in the clinical record to improve the diagnostic approach.

ABSTRACT

En este trabajo se realizó una revisión narrativa de los principales hallazgos en la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas de la encefalitis autoinmune pediátrica (EAP) no mediada por anticuerpos anti receptor del ácido N-metil-D-aspartato (NMDAR). Las EAP que se destacaron se asocian con anticuerpos específicos como el complejo de canales de potasio dependiente de voltaje, la decarboxilasa del ácido glutámico, el receptor del ácido alfa-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico y el receptor ácido-gamma-aminobutírico. El diagnóstico de esta patología es un desafío en pediatría debido a la complejidad de las manifestaciones psiquiátricas y neurológicas generadas por la afectación de la corteza, el sistema límbico, el tallo cerebral, los ganglios basales y el cerebelo. A su vez, la comprensión de sus síntomas permite identificar la superposición en las presentaciones clínicas entre los diferentes tipos de EAP y el diagnóstico diferencial con otras enfermedades inflamatorias del cerebro, infecciones, enfermedades metabólicas y trastornos psiquiátricos. El conocimiento biomédico y la sospecha clínica de las EAP no NMDAR establece un campo de investigación que crece en neuropsiquiatría y favorece el diagnóstico y tratamiento de las encefalitis subdiagnosticadas.

This work presents a narrative review of the main findings in the medical literature on the clinical manifestations of pediatric autoimmune encephalitis (PAE) not mediated by anti-N-methyl-Daspartate acid receptor (NMDAR) antibodies. Prominent PAEs are associated with specific antibodies, such as the voltage-gated potassium channel complex, glutamic acid decarboxylase, alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor, and alpha-amino -3-hydroxy-5. -methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor. -gamma-aminobutyric. Diagnosis of this pathology is a challenge in pediatrics due to the complexity of psychiatric and neurological manifestations generated by involvement of cortex, limbic system, brainstem, basal ganglia and cerebellum. In turn, understanding its symptoms allows identifying the overlap in clinical presentations between the different types of PAE and the differential diagnosis with other inflammatory diseases of the brain, infections, metabolic diseases and psychiatric disorders. Biomedical knowledge and clinical suspicion of non-NMDAR PAE establishes a growing field of research in neuropsychiatry and favors the diagnosis and treatment of underdiagnosed encephalitides.

ABSTRACT

Introducción: el virus sincitial respiratorio (VSR) suele asociarse con la enfermedad respiratoria en la población pediátrica, sin embargo se han documentado múltiples manifestaciones extrapulmonares, en especial neurológicas. Objetivo: presentar un panorama de los reportes en la literatura indexada sobre el compromiso neurológico en la infección por VSR. Materiales y Métodos: revisión sistemática exploratoria formal de la literatura en las bases de datos Pubmed y SCOPUS, que incluyó estudios primarios y secundarios hasta el 17 de julio 2022, publicadas en inglés, español y francés. Resultados: se consideraron 30 publicaciones que describían la experiencia en 1.681 pacientes con una edad mediana de 17 meses y mayor compromiso del sexo masculino (64.59%), en el marco de la enfermedad respiratoria grave por VSR. Las convulsiones y la apnea central aparecieron como principales manifestaciones, ya sea por invasión viral e inflamación secundaria del sistema nervioso central (SNC) o por la compensación derivada de los ajustes neuroendocrinos ante el daño respiratorio severo. Las secuelas a largo plazo incluyeron retraso en el desarrollo y discapacidad cognitiva. Conclusión: el síndrome por infección respiratoria grave por VSR puede ocurrir con compromiso neurológico, posiblemente derivado de la acción directa del virus a nivel del SNCo de los efectos del proceso adaptativo. Estos dos mecanismos deben considerarse en presencia de enfermedad respiratoria grave por VSR que cursen con deterioro neurológico, para una correcta aproximación diagnóstica y manejo oportuno, con el fin de disminuir el riesgo de secuelas significativas.

Introduction: respiratory syncytial virus (RSV) is usually associated with respiratory disease in the pediatric population, however, multiple extrapulmonary manifestations especially at neurological level, have been documented. Objective: to present an overview of reports included in the indexed literature on RSV-related neurological involvement. Materials and Methods: formal exploratory, systematic review of the literature in the Pubmed and SCOPUS databases, including primary and secondary studies as of July 17, 2022, published in English, Spanish and French. Results: 30 publications which describe the experience in 1681 patients with a median age of 17 months and greater involvement of the male sex (64.59%), in the setting of severe RSV respiratory disease, were considered. Convulsions and central apnea appeared as the main manifestations, either due to viral invasion and secondary inflammation of the central nervous system (CNS), or due to compensation derived from neuroendocrine adjustments to severe respiratory damage. Long-term sequelae included developmental delay and cognitive disability. Conclusion: Severe RSV respiratory syndrome can result in neurological involvement, possibly derived from direct action of the virus in the CNS or from the effects of the adaptive process. These two mechanisms should be considered in the presence of severe RSV respiratory disease with neurological impairment, for a correct diagnostic approach and timely management, in order to, reduce the risk of significant sequelae.

ABSTRACT

La encefalopatía de Hashimoto es una enfermedad rara reportada por primera vez en 1966 con una prevalencia de 2,1/1000 habitantes. Se presenta el caso de una mujer de 42 años, sin antecedentes médicos de importancia, quien inició un cuadro de manera súbita con alteración de conciencia, alucinaciones visuales y delusiones. En los exámenes de laboratorio se tuvo anticuerpos antiperoxidasa tiroidea mayor a 600 U/ml, tiroxina 0,93, hormona estimulante de la tiroides 1,60 U/ml, resonancia magnética con lesiones focales subcorticales bilaterales de aspecto desmielinizante inespecífico, electroencefalograma sin particularidades. Se realizó el diagnóstico de encefalopatía de Hashimoto y el cuadro remitió luego del tratamiento con corticoides. El artículo resalta la importancia de realizar una evaluación integral de los pacientes con sintomatología psiquiátrica atípica y ahondar en el diagnóstico de exclusión.

Hashimoto's encephalopathy is a rare disease, first reported in 1966, with a prevalence of 2.1 in 1000 inhabitants. We present the case of a 42- year- old woman, with no relevant medical history, who suddenly started having symptoms of altered consciousness, visual hallucinations and de-lusions. Laboratory tests showed anti- thyroperoxidase antibodies greater than 600 U/ml, thy-roxin 0.93 U/ml, and thyroid stimulating hormone 1.60 U/ml. Magnetic resonance imaging showed bilateral subcortical focal lesions with a nonspecific demyelinating appearance. The electroencephalogram was nonspecific. The diagnosis of Hashimoto encephalopathy was made, and symptoms remitted after treatment with steroids. This article highlights the importance of conducting a comprehensive evaluation of patients with atypical psychiatric symptoms and a thorough differential diagnosis.

ABSTRACT

Las encefalitis son cuadros clínicos frecuentes en la edad pediátrica. Pueden dividirse en aquellas causadas por la infección del sistema nervioso central y en las de etiología inmunomediada (algunas de las cuales pueden ser para- o posinfecciosas). En marzo de 2020 la Organización Mundial de la Salud declaró la pandemia por el coronavirus de tipo 2 del síndrome respiratorio agudo grave (SARS-CoV-2, por su sigla en inglés). Los reportes pediátricos de enfermedad por dicho agente describen una amplia gama de manifestaciones clínicas: compromiso respiratorio, gastrointestinal, síntomas neurológicos, entre otros; y el síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 (SIM-C). Describimos el caso de un niño de 2 años con diagnóstico de encefalitis por anticuerpos antirreceptor N-metil-d-aspartato (anti-NMDAR), en quien se comprobó, mediante serología, una infección reciente por SARS-CoV-2. La presencia de marcadores serológicos positivos para SARS-CoV-2 en un paciente que presentó encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR podría interpretarse como una asociación temporal, estableciéndose la posibilidad de que el virus haya actuado como gatillo de una enfermedad autoinmunitaria.

Encephalitis are frequent clinical pictures in pediatric age. They can be divided into those caused by infection of the central nervous system and those of immune-mediated etiology (some of which may be para- or post-infectious). In March 2020, the WHO declared a SARS-CoV-2 pandemic. Pediatric reports of disease caused by this agent describe a wide range of clinical manifestations: respiratory and gastrointestinal compromise, neurological symptoms, among others; and a multisystemic inflammatory syndrome in children associated with COVID-19 (MIS-C).We describe the case of a 2-year-old boy with a diagnosis of anti-NMDAR antibody encephalitis, in whom a recent SARSCoV-2 infection was serologically proven. The presence of positive serological markers for SARS-CoV-2 in a patient who presented encephalitis due to anti-NMDAR antibodies could be interpreted as a temporal association; establishing the possibility that the virus has acted as a trigger for an autoimmune disease

ABSTRACT

La encefalitis autoinmune es un cuadro con una expresión neuropsiquiátrica especialmente en pediatría, aunque existen diversas opciones de tratamiento, otras alternativas terapéuticas se relacionan con procedimientos que pueden tener un mayor beneficio para el paciente, como es la plasmaféresis. Este procedimiento, representa una de las terapias de primera línea en este padecimiento. Hace poco se cuenta con la disponibilidad de estos equipos, motivo por el cual describimos este primer procedimiento en pediatría a nivel Bolivia describiendo el manejo en un paciente con encefalitis autoinmune.

Autoimmune encephalitis is a condition with a neuropsychiatric expression, especially in pediatrics, although there are various treatment options, other therapeutic alternatives are related to procedures that may have a greater benefit for the patient, such as plasmapheresis. This procedure represents one of the first line therapies in this condition. This equipment has recently become available, which is why we describe this first procedure in pediatrics at the Bolivian level, describing the management of a patient with autoimmune encephalitis.

ABSTRACT

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La encefalopatía asociada a enfermedad tiroidea autoinmune se caracteriza por un inicio insidioso de síntomas neuropsiquiátricos que incluyen alteración de la función cognoscitiva, cambios del comportamiento, crisis convulsivas y trastornos del movimiento. REPORTE DE CASO: Hombre de 69 años con antecedente de hipotiroidismo primario que consultó por dos semanas de alteración de la memoria, confusión y trastorno del lenguaje, asociados a hiperreflexia y temblor generalizado. Los estudios mostraron nivel de hormona tiroidea y títulos de anticuerpos antitiroideos elevados, líquido cefalorraquídeo con aumento de proteínas y anticuerpos antineuronales negativos, neuroimagen normal y electroencefalograma con alteraciónes inespecíficas. Posterior a descartar otras etiologías, se hizo el diagnóstico de encefalopatía asociada a enfermedad tiroidea autoinmune y se inició manejo con esteroides, con los que presentó una mejoría clínica significativa. DISCUSIÓN: La encefalopatía asociada a enfermedad tiroidea autoinmune es un trastorno complejo que requiere un diagnóstico oportuno y rápido. En todos los pacientes con síntomas neuropsiquiátricos agudos o subagudos, y sin causa clara, es pertinente solicitar un perfil de anticuerpos antitiroideos independiente de la función tiroidea basal.

ABSTRACT INTRODUCTION: Thyroid autoimmune disease-associated encephalopathy is characterized by an insidious onset of neuropsychiatric symptoms which may include impaired cognitive function, behavioral changes, seizures, and movement disorders. CASE REPORT: A 69-year-old man with a history of primary hypothyroidism who consulted for two weeks of memory impairment, confusion, and language disorder, associated with hyperreflexia and generalized tremor. Studies showed elevated thyroid hormone levels and antithyroid antibody titers, cerebrospinal fluid with increased protein and negative antineuronal antibodies, normal neuroimaging, and electroencephalogram with nonspecific abnormalities. After ruling out other etiologies, a diagnosis of encephalopathy associated with autoimmune thyroid disease was made and management with steroids was started, with which he presented significant clinical improvement. DISCUSSION: Encephalopathy associated with autoimmune thyroid disease is a complex disorder that requires timely and rapid diagnosis. In all patients with acute or subacute neuropsychiatric symptoms, and without a clear cause, it is pertinent to request an antithyroid antibody profile independent of baseline thyroid function

ABSTRACT

Resumen Se presenta el caso de un varón de 32 años, previamente sano, que consultó por fiebre de cinco días, cefalea, dolor retro-ocular, rash, petequias, mialgias, artralgias y dolor abdominal. Presentaba leucopenia, trombocitopenia intensa, transaminitis y tiempo de coagulación prolongado. Se diagnosticó un dengue grave con coagulopatía que requirió manejo en Unidad de Cuidados Intensivos. Evolucionó con alteración del estado de conciencia, agitación psicomotora y agresividad. Se descartaron alteraciones estructurales, isquémicohemorrágicas, infecciones bacterianas y micóticas. Se confirmó finalmente una encefalitis por dengue por una RPC para virus dengue positiva en LCR. Se brindaron medidas de soporte con una evolución favorable. La encefalitis es la complicación neurológica más grave tras la infección por virus del dengue.

Abstract We present the case of a 32-year-old male, previously healthy, with a 5-day history of fever, frontal-occipital headache, retro-ocular pain, rash, petechiae, myalgia, arthralgia, and abdominal pain. Blood tests with leukopenia, severe thrombocytopenia, transaminitis, long clotting times. Severe dengue with associated coagulopathy was diagnosed, indicating transfer to ICU. Presents torpid evolution, altered state of consciousness, psychomotor agitation, and aggressiveness. Structural, ischemic-hemorrhagic alterations, bacterial and fungal infections were ruled out. Finally diagnosing dengue encephalitis, confirmed by DENV PCR in CSF. Support measures are provided with favorable evolution. Encephalitis is the most serious neurological complication after dengue virus infection.

ABSTRACT

La encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metilD-aspartato es un proceso inmunomediado en el que autoanticuerpos se dirigen contra la subunidad GluN1 del receptor de glutamato del sistema nervioso central. Se caracteriza por la aparición aguda o subaguda de síntomas psiquiátricos, como confusión, pérdida de la memoria a corto plazo, cambios de conducta, catatonía, seguidos por manifestaciones neurológicas, tales como convulsiones, alteraciones del movimiento, disfunciones autonómicas, coma y depresión respiratoria. Es grave y potencialmente mortal. Su asociación con teratoma de ovario como síndrome paraneoplásico fue descrita en mujeres jóvenes. En la población pediátrica, es mucho menos frecuente y se reporta en comunicaciones de 1 o 2 pacientes y en series de pocos casos. Se presenta una paciente de 13 años con encefalitis paraneoplásica por anticuerpos contra el receptor N-metil-Daspartato, secundaria a un teratoma ovárico maduro.

The encephalitis due to antibodies against the N-methylD-aspartate receptor is a process immune-mediated in which antibodies are directed against the GluN1 subunit of the glutamate receptor in the central nervous system. It is characterized by an acute or subacute onset of psychiatric symptoms such as confusion, short-term memory loss, behavioral changes, catatonia followed by neurological manifestations such as seizures, movement disturbances, autonomic dysfunctions, coma, and respiratory depression. It is serious and life threatening. Its association with ovarian teratoma as a paraneoplastic syndrome was described in youngwomen. In the pediatric population it is much less frequent and is reported in publications of one or two patients and in series of few cases. We present a 13-year-old patient with encephalitis paraneoplastic due to antibodies against the N-methyl-Daspartate receptor, secondary to a mature ovarian teratoma.

ABSTRACT

@#Germ cell tumor is the most prevalent ovarian tumor in young women between 10 and 30 years of age.[1] However, immature teratomas account for only 20% of the malignant ovarian tumors found in the adolescent age group.[2] More uncommon is the occurrence of immature teratoma causing anti‑N‑methyl‑D‑aspartate receptor (Anti‑NMDAR) encephalitis and Guillain‑Barré Syndrome (GBS). This is a case of a 15‑year‑old female, nulligravid, who initially presented sudden behavioral change and symmetrical weakness of both lower and upper extremities with concomitant seizure episodes and with palpable lower abdominal mass. The patient was diagnosed to have GBS and treated with intravenous immunoglobulin causing resolution of neurologic symptoms months after. During the management of GBS, the patient noted increasing abdominal girth. Tumor markers showed elevated alpha‑fetoprotein, CA125, and lactate dehydrogenase. An imaging study revealed predominantly solid ovarian mass hence malignancy was considered. Once the medical condition stabilized, the patient underwent fertility‑sparing surgery with the final histopathologic result of immature teratoma. The aim of this report is to present a case of anti‑NMDAR encephalitis and GBS as paraneoplastic manifestation of immature teratoma.

ABSTRACT

@#A 17‑year‑old nulligravid presented with labile mood, insomnia, and hyper‑productive speech for 2 days, which progressed to seizures. Cerebrospinal fluid was positive for anti‑N‑methyl‑d‑aspartate (NMDA) receptor antibodies. Despite immunotherapy and seizure prophylaxis, she had status epilepticus and rapid decrease in sensorium. She was placed on ventilatory support and was admitted in the intensive care unit. On the 44th hospital day, an incidental finding of an ovarian teratoma was seen on abdominal computed tomography scan. She underwent right salpingo‑oophorectomy, which revealed an immature teratoma. The absence of an intensive care admission and prompt surgery and immunotherapy are known predictors of good outcome in anti‑NMDA receptor (NMDAR) encephalitis, with improvement seen in 80% of patients. Because most ovarian teratomas are only diagnosed as an incidental finding, anti‑NMDAR encephalitis with a concurrent ovarian teratoma should be suspected in young females presenting with sudden‑onset neuropsychiatric symptoms, to provide the timely intervention necessary for a good prognosis.

ABSTRACT

Objective: To analyze the clinical characteristics, treatment and prognosis of Hashimoto's encephalopathy presenting with isolated cerebellar ataxia in children. Methods: A retrospective analysis was performed on the clinical features, laboratory tests, neuroelectrophysiological examination, imaging, treatment and outcomes of 13 patients with Hashimoto's encephalopathy presenting with isolated cerebellar ataxia, who were admitted to the Department of Pediatric Neurology of Guangzhou Women and Children's Medical Center from January 2016 to May 2021. Results: Among the 13 cases, 6 were males and 7 were females. The onset age was 2.6 (2.0,3.3) years, 9 children had precursor infection or vaccination before the first course of disease. All the 13 children had gait abnormalities or unsteady sitting, 10 had intentional tremor, 6 had dysarthria, 3 had body tremor, 2 had nystagmus, 3 had fatigue, 3 had hypotonia, 2 had vomiting and 1 had irritability. Thyroglobulin antibody (TgAb) was 500.0 (298.9,587.2) kU/L and thyroid peroxidase antibody (TPOAb) was 621.9 (449.6,869.4) kU/L in 13 cases. Autoantibodies were positive in 9 cases, and cerebrospinal fluid leukocytosis was seen in 4 cases. Regarding electroencephalography result, 4 cases had background slowing and 1 case had occasional sharp waves. Among the 3 patients who had relapses, 1 had cerebellar atrophy shown on cranial magnetic resonance imaging (MRI) during the recurrence. All the patients received intravenous immunoglobulin (IVIG) and intensive methylprednisolone therapy during the first onset, followed by the disappearance of the symptoms, 1 patient had repeated episodes which was decreased after immunosuppressive treatment with Rituximab.Followed up for 25.0 (22.5,33.3) months after the last episode, 12 achieved complete remission and 1 had a wide base gait. Conclusions: Trunk ataxia is the common symptom of Hashimoto's encephalopathy presenting with isolated cerebellar ataxia in children.Children with cerebellar ataxia should be tested for TgAb and TPOAb to detect Hashimoto's encephalopathy, avoiding missed diagnosis and treatment delays; IVIG and intensive steroid therapy is effective, and immunosuppressive therapy for patients with multiple relapses could reduce the recurrence.

ABSTRACT

Hand, foot and mouth disease (HFMD) has been widespread in the world, and caused fever, rashes and other clinical symptoms of children, and sometimes inducing respiratory failure, brainstem encephalitis, and other complications, even death. The disease is mainly caused by enterovirus 71 (EV-A71) and coxsackievirus 16 (CV-A16). Since 2013, the proportion of HFMD cases caused by other enteroriruses has gradually increased, causing severe and even fatal cases. This paper summarizes the research progress in the epidemiological and etiological characteristics of HFMD in China since 2008.