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Rev. colomb. anestesiol ; 49(3): e500, July-Sept. 2021. graf
Article in English | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1280182


Systemic sclerosis is an immunological disorder characterized by tissue fibrosis and multi-organ dysfunction.1 The accompanying images exhibit electrocardiographic changes in severe systemic sclerosis. Advanced 3:1 atrioventricular block, best observed in Lead Vi, suggests extensive fibrosis of the conduction system (Image A). While one P wave is buried in the T wave (black arrows), two are evident (red arrows) along the isoelectric line. Bradyarrhythmia related prolonged QT interval, best measured in Lead II represents increased risk for torsades-de-pointes, a polymorphic ventricular tachyarrhythmia. Additionally, right bundle branch block with giant T wave inversions (T wave depth > 10 mm) in precordial leads V2- 4 suggests pulmonary hypertension. Post-induction the rhythm abruptly changes to torsades-de-pointes (Image B) necessitating defibrillation.

La esclerosis sistémica es un trastorno inmunológico caracterizado por fibrosis tisular y disfunción multiorgánica. 1 Las imágenes adjuntas muestran cambios electrocardiográficos en la esclerosis sistémica grave. El bloqueo auriculoventricular avanzado 3: 1, que se observa mejor en la derivación VI, sugiere una fibrosis extensa del sistema de conducción ( Imagen A ).Mientras que una onda P está enterrada en la onda T (flechas negras), dos son evidentes (flechas rojas) a lo largo de la línea isoeléctrica. El intervalo QT prolongado relacionado con bradiarritmia, mejor medido en la derivación II, representa un mayor riesgo de torsades-de-pointes, una taquiarritmia ventricular polimórfica. Además, el bloqueo de la rama derecha del haz con inversiones de la onda T gigante (profundidad de la onda T> 10 mm) en las derivaciones precordiales V2- 4 sugiere hipertensión pulmonar. Después de la inducción, el ritmo cambia abruptamente a torsades-de-pointes ( Imagen B ), lo que requiere desfibrilación.

Humans , Arrhythmias, Cardiac , Scleroderma, Systemic , Electrocardiography , Tachycardia , Bradycardia , Bundle-Branch Block , Risk , Tachycardia, Ventricular , Atrioventricular Block , Hypertension, Pulmonary
Medicina (B.Aires) ; 81(4): 624-636, ago. 2021. graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1346516


Resumen La hipertensión arterial pulmonar (HAP) requiere procesos estructurados de diagnóstico y estratificación de riesgo, siendo la función del ventrículo derecho (VD) un marcador pronóstico central. Los principales objetivos terapéuticos en la HAP son mejorar y/o intentar revertir la disfunción del VD y mantener condición de bajo riesgo. Actualmente existen múltiples fármacos con diferentes mecanismos de acción cuya combinación en doble o triple terapia ha mostrado mejores resultados que la monoterapia. Evidencia actual demuestra la importancia de incorporar tempranamente prostanoides parenterales al esquema, mejorando la funcionalidad del VD y la supervivencia. En esta revisión se refleja el papel de la función del VD en el diagnós tico, pronóstico y seguimiento de la HAP. Se recomienda la evaluación sistemática y estandarizada del VD, así como el inicio temprano de tratamiento combinado en riesgo intermedio-alto para obtener las metas de alcanzar y mantener un riesgo bajo y/o evitar la progresión de la HAP.

Abstract Pulmonary arterial hypertension (PAH) requires structured processes of diagnosis and risk stratifica tion, being the function of the right ventricle (RV) a hallmark prognosis determinant. The main therapeutic goals in PAH are to improve and try to revert RV dysfunction and maintaining a low risk. Currently, there are multiple treatments with different mechanisms of action, the combination of which in double or triple therapy has shown improved results compared to monotherapy. Recent clinical evidence shows the importance of early incorpora tion of parenteral prostanoids to the scheme, improving RV function and survival. In this review, we discuss the role of the RV function in the diagnosis, prognosis, and follow-up of PAH. We recommend the systematic and standardised evaluation of the RV as well as the early initiation of combined treatment in cases of intermediate-high risk to try to reach and keep the patient with PAH at a low risk and / or avoid the progression of PAH.

Humans , Ventricular Dysfunction, Right , Pulmonary Arterial Hypertension , Hypertension, Pulmonary/diagnosis , Hypertension, Pulmonary/drug therapy , Ventricular Function, Right , Heart Ventricles/diagnostic imaging
Rev. colomb. cardiol ; 28(4): 383-388, jul.-ago. 2021. graf
Article in Spanish | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1351937


Resumen En el siguiente reporte se expone un caso complejo en el que coexisten malformaciones cardiacas congénitas de presentación atípica con un doble tracto de salida del ventrículo derecho, en un paciente con múltiples anomalías menores en la exploración física y un cariotipo normal. La atipia de cada una de estas y su coexistencia hacen pensar en posibles alteraciones genéticas que aún son desconocidas. Lo anterior supone un reto terapéutico con el fin de restaurar una fisiología cardiaca compatible con la vida, lo cual se logra en este caso mediante un cerclaje exitoso de la arteria pulmonar.

Abstract The following report presents a complex case in which congenital cardiac malformations of atypical presentation coexist with a double outlet right ventricle, in a patient with multiple minor abnormalities on the physical examination and a normal karyotype. The atypia of these and their coexistence suggest possible genetic alterations that are still unknown. Therefore, a therapeutic challenge in order to restore a cardiac physiology compatible with life is proposed, which is achieved in this case through a successful banding of the pulmonary artery.

Humans , Double Outlet Right Ventricle , Dextrocardia , Pulmonary Artery , Congenital Abnormalities , Hypertension, Pulmonary
Medicina (B.Aires) ; 81(2): 282-285, June 2021. graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1287281


Abstract Total anomalous pulmonary venous drainage is a rare and diverse anomaly, accounting for 1% to 3% of patients with congenital heart disease. Newborns with diagnosis of an obstructed total anomalous pulmonary venous dainage are extremely ill soon after birth and often present with severe cyanosis, pulmonary hypertension and low cardiac output requiring urgent surgical intervention. Transcatheter palliative stenting of the obstructive vertical vein can be an acceptable alternative as a bailout intervention before complete surgical correction is undertaken. This report of two cases highlights the feasibility, safety and effectiveness of the inter ventional palliative procedure and confirms that this technique can be an acceptable and attractive bridge in the algorithm of medical decisions during the evaluation of these critical patients.

Resumen El drenaje venoso pulmonar anómalo total es una enfermedad poco frecuente y de presentación diversa y se observa en el 1% a 3% de las cardiopatías congénitas. Si se asocia a obstrucción, se convierte en una afección grave en el recién nacido, mostrando cianosis intensa, hipertensión arterial pulmonar y bajo gasto cardíaco con indicación de intervención quirúrgica de urgencia. El implante de stent por cateterismo de forma paliativa para aliviar la obstrucción puede ser una alternativa aceptable de tratamiento como intervención de rescate antes de la corrección quirúrgica definitiva. Presentamos dos casos de intervención percutánea paliativa mostrando que esta técnica puede ser eficaz como puente al tratamiento quirúrgico definitivo para ser incorporado en la toma de decisiones de estos pacientes críticos.

Humans , Infant, Newborn , Pulmonary Veins/surgery , Pulmonary Veins/diagnostic imaging , Heart Defects, Congenital , Hypertension, Pulmonary , Stents , Drainage
Medicina (B.Aires) ; 81(2): 180-190, June 2021. graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1287269


Abstract The epidemiology of pulmonary hypertension (PH), especially pulmonary arterial hypertension (PAH), has not been evaluated in our country, therefore there is no reference parameter to establishing the representativeness of this information in the national order. This registry represents the first collaborative effort to provide a knowledge base of this disease, including 5 scientific societies that represent different specialties (pediatrics, rheumatology, pulmonology and cardiology) with data from 23 Argentine provinces. These efforts involved five societies of various adult (cardiology, rheumatology, and pulmonology) and pediatric (cardiology) specialties. Subjects were grouped (1-5) in accord with the 2013 Nice classification. A total of 627 patients (mean age, 50.8±18 years; women, 69.2%) were recruited. Incident cases accounted for 53%. Functional class III-IV accounted for 69% at time of diagnosis and 33.4% at time of inclusion. Distributions in groups 1-5 were 63.6%, 15.9%, 8.3%, 9.7%, and 2.4%, respectively. Treatment consisted of diuretics (51.2%), mineralocorticoid receptor antagonists (44.7%), digoxin (16.6%), anticoagulants (39.2%), renin-angiotensin antagonists (15.5%), beta blockers (15.6%), and calcium channel blockers (8%). Rates of specific therapies usage in PAH vs. non-PAH group were 80.5% vs. 40.8% (phosphodiesterase-5 inhibitors: 71% vs. 38.6%; endothelin receptor antagonists: 54.4% vs. 14.5%; prostanoids: 14.3 vs. 3.1%; all p < 0.001). Three-year survival in PAH and non-PAH differed significantly (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). In the Argentine RECOPILAR registry, the clinic-epidemiologic profile was that of advanced-stage disease. Diagnostic workups and therapeutics interventions, including use of specific therapy for PAH, were consistent with current recommendations. Despite delays in diagnosis, survival was aligned with other contemporary registries.

Resumen La epidemiología de la hipertensión pulmonar (HP), especialmente la arterial (HAP), no ha sido evaluada en nuestro país, por lo cual no existe un parámetro de referencia para establecer la representatividad de esta información en el orden nacional. El presente registro representa el primer esfuerzo colaborativo para una base de conocimiento de esta enfermedad, incluyendo 5 sociedades científicas que representan a distintas especiali dades médicas (pediatría, reumatología, neumonología y cardiología) con datos de 23 provincias argentinas. Los sujetos se agruparon (1-5) de acuerdo con la clasificación de Niza de 2013. El seguimiento se completó en 583 pacientes (93%) un año después del final de la inscripción. Se incluyeron 627 pacientes (edad media, 50.8 ± 18 años; mujeres, 69.2%). Los casos incidentes representaron el 53%. La clase funcional III-IV representaba 69% en el momento del diagnóstico y 33.4% en el momento de la inclusión. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (81.8%), fatiga (54.1%), síncope (10.8%), dolor torácico (14.7%), palpitaciones (20.9%) e insuficiencia cardíaca (20.4%). Las tasas de uso de terapias específicas en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) frente al grupo sin HAP fueron del 80.5% frente al 40.8%. La supervivencia a tres años en los subconjuntos de HAP y no HAP difirió significativamente (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). En el registro RECOPILAR argentino, que aborda principalmente la HAP, el perfil clínico-epidemiológico fue el d e una enfermedad en estadios avanzados. El diag nóstico y las intervenciones terapéuticas, incluido el uso de terapia específica para la HAP, fueron consistentes con las recomendaciones actuales.

Humans , Female , Child , Adult , Middle Aged , Aged , Hypertension, Pulmonary/diagnosis , Hypertension, Pulmonary/therapy , Hypertension, Pulmonary/epidemiology , Argentina/epidemiology , Registries , Endothelin Receptor Antagonists , Anticoagulants
Medicina (B.Aires) ; 81(1): 91-95, mar. 2021. graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1287245


Resumen La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica crónica, causada por la bacteria Tropherima whipplei. Se han descripto aproximadamente 1200 casos en la literatura. La incidencia mundial se estima en 9.8 casos por millón de personas. Los datos provenientes de Sudamérica y Europa muestran que afecta a varones de mediana edad. Se cree que los factores inmunológicos del huésped son los que influyen en el curso de la infección y no el genotipo del agente. Dado que las características clínicas no suelen ser específicas y el espectro de manifestaciones en órganos individuales puede ser subestimado, el diagnóstico sigue siendo muy difícil. Presentamos un caso confirmado por histopatología con compromiso multisistémico. Consideramos importante su difusión dados los escasos casos documentados en Sudamérica y la relevancia de tener presente la sospecha diagnóstica para el abordaje terapéutico precoz que mejora el pronóstico de esta rara enfermedad.

Abstract Whipple's disease is a chronic mutisystem disease caused by the bacteria Tropherima whipplei. Approximately 1200 cases have been described in the literature. The worldwide incidence is estimated at 9.8 cases per million people. Data from South America and Europe show that it affects middle-aged males. It is believed that host immunological factors rather than agent genotypic traits influence the course of the infection. Since the clinical characteristics are usually nonspecific and the wide spectrum of manifestations in individual organs may be underestimated, the diagnosis remains challenging. We present a case with multisystem compromise confirmed by histopathology. We consider its publication important given the few cases documented in South America and the relevance of bearing in mind the importance of an early diagnosis for a prompt treatment that improves the prognosis of this rare disease.

Humans , Male , Middle Aged , Aged , Hypertension, Pulmonary/diagnosis , Hypertension, Pulmonary/etiology , Whipple Disease/complications , Whipple Disease/diagnosis , Whipple Disease/drug therapy , Europe , Tropheryma , Anti-Bacterial Agents/therapeutic use
Rev. Eugenio Espejo ; 15(1): 54-65, 20210102.
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1145491


El Síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico caracterizado por hipertensión pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca o aortopulmonar. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con antece- dentes de Hipertensión Pulmonar e Insuficiencia Cardíaca en tratamiento, quien acude por cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico se ausculta soplo sistólico ascendente en foco pulmonar, abdomen distendido con presencia de onda ascíti- ca. En los exámenes complementarios; la radiografía convencional de tórax mostró aumento de la trama vascular pulmonar, además de encontrarse alteraciones electrocardiográficas. El paciente mostró una evolución desfavorable produciéndose falla cardíaca, que dio lugar al posterior fallecimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.

Eisenmenger Syndrome is a multisystemic disorder identified by pulmonary hypertension with reversal or bidirectional flow through intracardiac or aortopulmonary communication. The case of a 48-year-old male patient with a history of Pulmonary Hypertension and Heart Failure in treatment is presented, who comes due to mane of mane, decay, and hemodynamic instability. The physical examination auscultated systolic murmur ascending in pulmonary focus, distended abdomen with presence of ascites wave. In the complementary exams, conventional chest x-ray, increased pulmonary vascular weft, in addition to finding electrocardiographic abnormalities. The patient seemed an unfavorable evolution, producing a heart failure, which resulted in subse- quent death due to cardiorespiratory arrest.

Humans , Male , Middle Aged , Syndrome , Eisenmenger Complex , Hypertension, Pulmonary , Patients , Thorax , Heart
Article in Chinese | WPRIM | ID: wpr-879817


OBJECTIVE@#To study the role of vascular endothelial growth factor-A (VEGF-A) in pulmonary vascular remodeling in neonatal rats with hypoxic pulmonary hypertension (HPH) by regulating survivin (SVV).@*METHODS@#A total of 96 neonatal rats were randomly divided into three groups: HPH+VEGF-A group, HPH group, and control group. Each group was further randomly divided into 3-, 7-, 10-, and 14-day subgroups (@*RESULTS@#The HPH group had a significantly higher mean RVSP than the control and HPH+VEGF-A groups at each time point (@*CONCLUSIONS@#Prophylactic intratracheal administration of exogenous VEGF-A in neonatal rats with HPH can inhibit pulmonary vascular remodeling and reduce pulmonary arterial pressure by upregulating the expression of SVV in the early stage of hypoxia. This provides a basis for the interventional treatment of pulmonary vascular remodeling in neonatal HPH.

Animals , Animals, Newborn , Hypertension, Pulmonary/etiology , Hypoxia , Pulmonary Artery , Rats , Rats, Wistar , Vascular Endothelial Growth Factor A , Vascular Remodeling
Pesqui. vet. bras ; 41: e06810, 2021. tab, graf
Article in English | ID: biblio-1340344


Pulmonary hypertension (PH) in dogs is a syndrome that can occur secondary to several causes, including left heart disease (postcapillary) and chronic respiratory disease (precapillary). This study evaluates morphological and functional consequences in the right ventricle (RV) of dogs with pre- and postcapillary PH through echocardiography, and also considers the severity of PH (mild, moderate or severe). Echocardiography was performed on 66 dogs of various breeds and weights (age >3 years old) which were assigned to three groups: postcapillary PH, which included mitral valve disease/endocardiosis, precapillary PH, which included chronic respiratory diseases (bronchitis, collapse of the trachea and primary lung cancer or metastasis), and finally, a healthy group of controls. The parameters for RV morphology were RV1, RV2, and RV3 for systole and diastole. The following measurements were used to assess RV systolic function: tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), TAPSE:Ao (aorta), maximum velocity of the tricuspid systolic wave obtained by tissue Doppler (S'), S':Ao, right ventricle end-diastolic area (RVEDA); RVEDA:BSA (body surface area); flow velocity integral (FVI) and FVI:Ao. The variables were assessed using ANOVA. The results showed that RV3d, RV1s, S':Ao, S', and FVI were able to distinguish cases of pre- and postcapillary PH in this study. Remodeling of the RV of dogs with PH was observed, which can be influenced by the pre- or postcapillary origin of the PH, with dilation in dogs with postcapillary PH and severe PH. The results for RV systolic function were similar, with FVI and FVI:Ao showing that RV ejection function is reduced in dogs with postcapillary PH and with severe PH.(AU)

A hipertensão pulmonar (HP) em cães é uma síndrome que pode ocorrer secundária às diversas causas, dentre elas, a doença cardíaca esquerda (pós-capilar) e a doença respiratória crônica (pré-capilar). Essa é uma condição importante que motivou os objetivos do estudo: avaliar ecocardiograficamente as consequências morfológicas e funcionais no ventrículo direito (VD) dos cães acometidos com HP pré- e pós-capilar, considerando também o estágio de severidade da HP (leve, moderada ou severa). A ecocardiografia foi realizada em 66 cães de diversas raças e pesos, com pelo menos quatro anos de idade, que compuseram um grupo com doença valvar mitral, ou endocardiose, outro com doença respiratória crônica (bronquite, colapso de traqueia e neoplasia pulmonar primária ou metástase), e por último, um grupo saudável. Os parâmetros para a morfologia do VD foram RV1, RV2 e RV3 na sístole e na diástole. Para a avaliação da função sistólica do VD foram mensurados: excursão sistólica do plano anular tricúspide (TAPSE), TAPSE:Ao (aorta), velocidade máxima da onda sistólica da tricúspide obtida pelo doppler tecidual (S'), S':Ao, área do ventrículo direito no final da diástole (RVEDA); RVEDA:BSA (body superficie area); integral tempo velocidade (FVI) e FVI:Ao. As variáveis foram avaliadas por meio da ANOVA. Os resultados mostraram que RV3d, RV1s, S':Ao, S' e FVI foram capazes de distinguir casos de HP pré e pós-capilar neste estudo. Observou-se que há remodelamento do VD de cães com HP e este pode ser influenciado pela origem pré ou pós-capilar da HP, encontrando-se dilatado em cães com HP pós capilar e com HP severa. Os resultados para a função sistólica do VD foram similares, uma vez que o FVI e FVI:Ao mostraram que a capacidade de ejeção do VD está reduzida nos cães com HP pós-capilar e com HP severa.(AU)

Animals , Dogs , Echocardiography/classification , Dogs/anatomy & histology , Heart Ventricles , Hypertension, Pulmonary , Cardiovascular Abnormalities , Endocardium
Rev. méd. hondur ; 88(2): 110-114, jul.-dic. 2020. graf, ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1152099


Antecedentes: El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad autoinmune, sistémica, que involucra diferentes órganos incluyendo el corazón. Una de las manifestaciones cardíacas más comunes es la pericarditis; sin embargo, también se pueden presentar otras formas de afectación cardiaca entre las que se incluye la enfermedad arterial coronaria, arteritis y enfermedad valvular. Una de las presentaciones raras del lupus eritematoso sistémico incluye la miocarditis y una vez sospechada, debe ser diagnosticada y tratada con prontitud para evitar consecuencias fatales para el paciente. Descripción del caso: Presentamos un caso de una paciente femenina de 31 años con historia de dolor torácico, fiebre, fatiga, alteraciones ecocardiográficas y niveles elevados de troponina, a quien se le diagnóstico miocarditis y confirmación de Lupus Eritematoso Sistémico. El manejo fue terapia anti-isquémica e inmunoreguladores, con respuesta terapéutica y evolución satisfactoria. Conclusión: La miocardiopatía clínicamente evidente rara vez es la manifestación inicial de Lupus Eritematoso Sistémico, aunque también puede presentarse en el curso de la enfermedad con disfunción ventricular izquierda, insuficiencia cardiaca aguda y edema pulmonar, es de progresión rápida y requiere de diagnóstico y atención temprana, manejo multidisciplinario para evitar complicaciones fatales...(AU)

Humans , Female , Adult , Hypertension, Pulmonary , Lupus Erythematosus, Systemic/diagnosis , Heart Failure/complications , Myocarditis
Rev. am. med. respir ; 20(3): 273-274, sept. 2020.
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1123097


Paciente masculino portador de hipertesión pulmonar severa refractaria a tratamiento médico, sometido a trasplante bipulmonar durante la pandemia por SARS-CoV-2 en la ciudad de Buenos Aires. Para disminuir el riesgo de contagio se realizaron todas las medidas de prevención actualmente recomendadas, con especial énfasis en el uso del equipo de protección personal, contribuyendo de esta forma con el éxito terapéutico alcanzado.

Male patient with severe pulmonary hypertension refractory to medical treatment who underwent a double-lung transplant during the SARS-CoV-2 in the city of Buenos Aires. In order to reduce the risk of contagion all the currently recommended prevention measures were adopted, especially the use of personal protective equipment, thus contributing to the resultant therapeutic success.

Humans , Lung Transplantation , Coronavirus Infections , Severe Acute Respiratory Syndrome , Pandemics , Hypertension, Pulmonary , Lung
Arch. argent. pediatr ; 118(3): 180-186, jun. 2020. tab, ilus
Article in English, Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1102732


Introducción. La hernia diafragmática congénita presenta alta morbimortalidad. Existen herramientas para predecir sobrevida, tanto prenatal (índice pulmón-cabeza observado/esperado ­observed/expected lung-to-head ratio; OE-LHR, por sus siglas en inglés­, presencia de hígado en tórax) como posnatal (puntaje del Grupo de Estudio sobre Hernia Diafragmática Congénita, Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, CDHSG). El objetivo fue identificar factores de riesgo asociados a mortalidad y estimar la mortalidad ajustada por riesgo prenatal en el subgrupo de pacientes con hernia izquierda aislada.Población y métodos. Estudio retrospectivo y analítico de pacientes nacidos en el Hospital Italiano de Buenos Aires durante 2011-2018. Se realizó un análisis multivariable para evaluar factores de riesgo asociados a mortalidad. Para la mortalidad ajustada por riesgo prenatal, se realizó una razón entre la mortalidad observada y la media "esperada" según el OE-LHR.Resultados. Se incluyeron 53 pacientes. La mediana de edad gestacional fue 38 semanas, y la media de peso al nacer, 3054 gramos. El 73 % de los pacientes tuvo hernia aislada. La mortalidad global fue del 45 %, mayor en pacientes con malformaciones asociadas. En el análisis multivariable, la presencia de hipertensión pulmonar grave estimada por ecocardiografía postnatal se asoció en forma independiente a mortalidad: (odds ratio ajustado 6,4; IC 95 %: 1,02-40). La mortalidad global observada en pacientes con hernia izquierda aislada fue similar a la esperada (razón 1,05).Conclusión. La mortalidad global es similar a la esperada según el OE-LHR. En nuestra población, la hipertensión pulmonar grave luego del nacimiento resultó determinante de la mortalidad.

Introduction. Morbidity and mortality are high in congenital diaphragmatic hernia. Some tools help to predict survival, both prenatally (observed/expected lung-to-head ratio [OE-LHR], presence of the liver in the chest) and postnatally (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group [CDHSG] score). Our objective was to identify the risk factors associated with mortality and estimate the risk-adjusted mortality in the prenatal period in the subgroup of patients with isolated left-sided hernia.Population and methods. Retrospective and analytical study of patients born at Hospital Italiano de Buenos Aires between 2011 and 2018. A multivariate analysis was done to assess mortality-associated risk factors. For risk-adjusted mortality in the prenatal period, the ratio between the observed mortality and the mean "expected" mortality based on the OE-LHR was estimated.Results. A total of 53 patients were included. Their median gestational age was 38 weeks, and their mean birth weight was 3054 g. Isolated hernia was observed in 73 % of patients. Overall mortality was 45 %, and higher in patients with associated malformations. In the multivariate analysis, the presence of severe pulmonary hypertension estimated by postnatal echocardiogram was independently associated with mortality (adjusted odds ratio: 6.4, 95 % confidence interval: 1.02-40). The observed overall mortality in patients with isolated left-sided hernia was similar to that expected (ratio: 1.05).Conclusion. Overall mortality was similar to that expected based on the OE-LHR. In our population, severe pulmonary hypertension after birth was a determining factor of mortality

Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Hernias, Diaphragmatic, Congenital/mortality , Infant Mortality , Retrospective Studies , Risk Factors , Morbidity , Hernias, Diaphragmatic, Congenital/diagnosis , Hypertension, Pulmonary
Rev. chil. cardiol ; 39(1): 43-48, abr. 2020. tab, graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1115449


A nivel mundial, la tercera causa de muerte por causa cardiovascular es el Tromboembolismo Pulmonar (TEP), después del Infarto agudo de Miocardio y el Accidente cerebrovascular, con una incidencia anual estimada de 40 casos por cada 100.000 habitantes. Se comunica el caso clínico de un paciente de 44 años con diagnóstico de TEP recurrente con Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTPH) que fue sometido a tromboendarterectomía pulmonar bilateral (PTE) bajo paro circulatorio con hipotermia profunda. Se informa de los resultados de los medios de diagnóstico y del tratamiento quirúrgico mediante la tromboendarterectomía. Se discute el tema en el contexto de la experiencia internacional y nacional.

Humans , Male , Adult , Pulmonary Embolism/surgery , Endarterectomy/methods , Hypertension, Pulmonary/surgery , Pulmonary Embolism/diagnosis , Hypertension, Pulmonary/diagnosis , Hypothermia, Induced
Med. leg. Costa Rica ; 37(1): 12-17, ene.-mar. 2020.
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1098366


Resumen Objetivo: Correlacionar las generalidades de la etiología, patogenia, presentación clínica y métodos diagnósticos actuales disponibles para el aneurisma de arteria pulmonar con la muerte súbita o repentina de estos pacientes. Materiales y métodos: Se realizaron revisión del expediente clínico, análisis de la autopsia y revisión bibliográfica. Presentación de caso: Se presenta el caso de un masculino de 39 años con antecedente de hipertensión pulmonar que consultó por disnea súbita. Se abordó el caso como un tromboembolismo pulmonar. El paciente presentó una evolución clínica tórpida y falleció. La autopsia reveló un aneurisma de la arteria pulmonar. Conclusión: Los aneurismas de la arteria pulmonar son poco frecuentes. La presentación clínica es inespecífica. Los métodos diagnósticos más fiables son la sospecha clínica y los métodos de imagen, sin embargo siguen siendo motivo de muerte súbita y repentina; cuyo hallazgo es postmorten.

Abstract Objective: Correlate the generalities of etiology, pathogenesis, clinical presentation and current diagnostic methods available for pulmonary artery aneurysm with sudden death of these patients. Materials and methods: Review of medical record, autopsy analysis and scientific literature. Case presentation: A 39-year-old male with a history of pulmonary hypertension, who consulted for sudden dyspnea. The case was approached as a pulmonary thromboembolism. The patient presented bad clinical evolution and died. Autopsy revealed an aneurysm of the pulmonary artery. Conclusion: Aneurysms of the pulmonary artery are rare. The clinical presentation is nonspecific. The most reliable diagnostic methods are clinical suspicion and imaging methods, however they remain a cause of sudden death; whose finding is postmortem.

Male , Adult , Pulmonary Artery/pathology , Hemoptysis/complications , Hypertension, Pulmonary/complications , Aneurysm/pathology , Costa Rica
Rev. am. med. respir ; 20(1): 85-88, mar. 2020. ilus
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1178765


Según el reporte mundial de drogas alrededor del 5,6% de la población adulta consumió drogas por lo menos una vez en su vida; de éstos 0,6% padece trastornos provocados por su uso. En Argentina según el estudio realizado por Sedronar (Secretaría de Políticas Integrales sobre Drogas de la Nación Argentina) el 5,3% de la población entre 12 y 65 años consumió cocaína alguna vez en su vida, siendo los niveles estimados en la forma de pasta base del 0,6% con mayor prevalencia en los hombres. En cuanto al crack, la prevalencia de vida representa un 0,2% de la población. La cocaína es una de las drogas ilícitas que tiene mayor repercusión en los diferentes sistemas: cardiovascular, renal, gastrointestinal, sistema nervioso central y respiratorio. El consumo de pasta base de cocaína o crack ha ido en aumento, siendo la forma más usada actualmente por su bajo costo. Las complicaciones cardiológicas son comunes: disfunción y falla cardíaca izquierda, cardiomiopatía (aguda, subaguda y crónica), isquemia o infarto miocárdico, endocarditis, enfermedad coronaria, arritmia, neumopericardio, disección aortica y coronaria, espasmo coronario y trombosis arterial sistémica. Las complicaciones respiratorias se pueden presentar de forma aguda o crónica y dependen de la ruta de administración, la cantidad y la frecuencia del consumo. Dentro de las agudas se incluyen el edema de pulmón no cardiogénico, exacerbaciones de crisis asmática, injuria térmica de la vía aérea, neumotórax, hemorragia alveolar, infarto pulmonar, neumonitis aguda, neumonía eosinofílica aguda, neumonía organizada, opacidades alveolares transitorias, bronquiolitis obliterante, neumomediastino, tromboembolismo pulmonar, angioedema, dolor torácico no cardíaco y dolor pleural. Las complicaciones pulmonares crónicas incluyen la enfermedad intersticial, hipertensión pulmonar, enfisema, tos crónica, derrame pleural eosinofílico, estenosis de la vía aérea y asociación con talcosis. El síndrome de pulmón de Crack es una complicación aguda del consumo de pasta base o crack que se caracteriza por hemorragia alveolar difusa (HAD) y se presenta con infiltrados alveolares que puede progresar a insuficiencia respiratoria.

Humans , Respiratory Insufficiency , Pneumonia , Pulmonary Embolism , Illicit Drugs , Crack Cocaine , Cocaine , Cough , Pulmonary Infarction , Hypertension, Pulmonary , Lung
Rev. chil. enferm. respir ; 36(1): 41-47, mar. 2020. tab, graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1115461


En los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) de alto riesgo, en clase funcional (CF)IV, la terapia específica debe ser combinada y debe incluir una prostaciclina (PGI2) de uso sistémico en espera de trasplante bipulmonar (TBP). En el sistema público la única PGI2 disponible para asociar a Sildenafil y algún inhibidor de endotelina (Ambrisentan o Bosentan) es Iloprost nebulizado, que si bien es efectiva, no logra estabilizar los casos graves con severa disfunción del ventrículo derecho (VD). Se presenta el primer caso en el Instituto del Tórax, centro de referencia nacional de HAP, del uso de treprostinil en una paciente de 24 años con HAP grave e indicación de TBP. Treprostinil es un análogo sintético de PGI2 de uso subcutáneo en dosis desde 1 a 40 ng/kg/min. La paciente presentaba una situación de extrema gravedad: CF IV, distancia recorrida en el test de caminata de 6 min (DRTC 6 min) < 300 m,derrame pericárdico y severa disfunción del VD con TAPSE (índice de disfunción del VD) de 13 cm/s asociado a ProBNP >2.500 pg/ml. Luego de 6 meses de hospitalización en intermedio, terapia triple (Sildenafil, Ambrisentan e Iloprost nebulizado) asociado a O2,diuréticos y milrinona, logró ser dada de alta a las 3 semanas del inicio de treprostinil, regresando al trabajo a los 2 meses y estabilizando su condición en CF III, con DRTC 6 min > 440 m, mejoría de la función del VD(TAPSE 19). El ProBNP persistió elevado, 1.491 pg/ml, indicando que su enfermedad es grave y progresiva; sin embargo, ha logrado un nivel de estabilidad clínica que le permite una adecuada vida de relación familiar y laboral.

In high risk Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) patients with functional class (FC) IV, specific therapy must be combined and must include systemic prostacyclin (PGI2), meanwhile they are enlisted for double lung transplant (DLT). In Chilean Public Health System, nebulized Iloprost is the only PGI2 available to combine with Sildenafil and either Ambrisentan or Bosentan as endothelin receptor antagonist. This association is not enough for severe cases with right ventricular (RV) dysfunction. The first case from the National Institute of Thorax as a referral center is presented now in a 24 years-old lady treated with treprostinil. She has severe PAH with DLT indication. Treprostinil is a PGI2 analog, for subcutaneous use in a dose from 1 to 40 ng/kg/min. She was extremely sick, with FC IV, she walked < 300 m at 6 min walking test (6 MWT), presented pericardial effusion and severe RV dysfunction, with TAPSE (echocardiography index for RV dysfunction)=13 cm/s, ProBNP > 2,500 pg/ml. Six months after being at intensive care unit with triple therapy (Sildenafil, ambrisentan and nebulized Iloprost) plus oxygen, diuretics and milrinone, she was finally discharged after receiving a 3 weeks treprostinil course. She came back to work two months later and her condition was more stable: FC III, she walked > 440 m at 6MWT, with a significant improvement in RV function with TAPSE = 19. Although ProBNP decreased to 1,491pg/ml, it was still high, pointing out the progressive nature of her disease. However, she met a better clinical condition which allows her to reach a much better quality of life from a personal, familial and social point of view.

Humans , Female , Young Adult , Epoprostenol/analogs & derivatives , Hypertension, Pulmonary/drug therapy , Antihypertensive Agents/therapeutic use , Phenylpropionates/therapeutic use , Pyridazines/therapeutic use , Radiography, Thoracic , Epoprostenol/therapeutic use , Drug Combinations , Sildenafil Citrate/therapeutic use , Computed Tomography Angiography , Hypertension, Pulmonary/diagnostic imaging
Rev. cuba. med. mil ; 49(1): e416, ene.-mar. 2020. tab, fig
Article in Spanish | LILACS, CUMED | ID: biblio-1126679


Introducción: El tratamiento con inhibidores de la fosfodiesterasa 5 a pacientes con cardiopatías adquiridas y congénitas, con hipertensión pulmonar, puede mejorar la calidad y pronóstico de vida, tanto en cardiopatías quirúrgicas como no quirúrgicas, con hipertensión pulmonar grave. Objetivos: Analizar los resultados de la monoterapia con sildenafilo en pacientes quirúrgicos y no quirúrgicos, con cardiopatías congénitas y adquiridas e hipertensión pulmonar grave. Método: Estudio descriptivo en 60 pacientes que recibieron sildenafilo para hipertensión arterial pulmonar grave, secundaria a cardiopatías adquiridas izquierdas, congénitas. Se observó: dosis, duración del tratamiento, tolerancia, evolución clínica y ecocardiográfica, clase funcional y tratamiento quirúrgico según resultados del cateterismo cardiaco. Resultados: En el período entre diciembre de 2017 a diciembre de 2018 se operaron con hipertensión arterial pulmonar grave, 20 enfermos con trastornos valvulares cardíacos izquierdos, 8 congénitos y 3 tumores cardíacos primarios, con administración de sildenafilo en dosis de 100 a 150 miligramos diarios. Hubo otros 29 pacientes con cardiopatías, que aunque no eran quirúrgicos, mejoraron su calidad y pronóstico de vida. Conclusiones: Resultó útil la indicación de sildenafilo, para mejorar la calidad y el pronóstico de vida, tanto en pacientes quirúrgicos como no quirúrgicos con cardiopatías e hipertensión pulmonar grave(AU)

Introduction: Treatment with phosphodiesterase 5 inhibitors in patients with acquired and congenital heart disease, with pulmonary hypertension, can improve the quality and prognosis of life, both in surgical and non-surgical heart disease, with severe pulmonary hypertension. Objectives: To analyze the results of sildenafil monotherapy in surgical and non-surgical patients, with congenital and acquired heart disease and severe pulmonary hypertension. Method: Descriptive study in 60 patients who received sildenafil for severe pulmonary arterial hypertension, secondary to congenital left acquired heart disease. It was observed: dose, duration of treatment, tolerance, clinical and echocardiographic evolution, functional class and surgical treatment according to cardiac catheterization results. Results: In the period between December 2017 and December 2018, 20 patients with left heart valvular disorders, 8 congenital and 3 primary cardiac tumors, with sildenafil daily administration doses of 100 to 150 milligrams, were operated with severe pulmonary arterial hypertension. There were 29 other patients with heart disease, which although they were not surgical, improved their quality and prognosis of life. Conclusions: The prescription of sildenafil was useful to improve the quality and prognosis of life, both in surgical and non-surgical patients with heart disease and severe pulmonary hypertension(AU)

Humans , Male , Female , Organization and Administration , Dosage , Pulmonary Arterial Hypertension , Heart Defects, Congenital , Hypertension, Pulmonary , Cross-Sectional Studies , Observational Study
Arch. argent. pediatr ; 118(1): e67-e71, 2020-02-00. ilus
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1096158


La coartación de aorta en neonatos se puede manifestar como insuficiencia cardíaca según el grado de obstrucción. Hay situaciones que pueden simular una coartación de aorta en los recién nacidos. Limitarse a la imagen típica de muesca aórtica en la ecocardiografía para diagnosticar una coartación de aorta puede inducir a error y demorar el diagnóstico adecuado. Se presenta el caso de un recién nacido con insuficiencia cardíaca con diagnóstico inicial de coartación de aorta y, posteriormente, de malformación arteriovenosa cerebral. Se debe considerar la malformación arteriovenosa en el diagnóstico diferencial de un recién nacido con insuficiencia cardíaca.

Coarctation of the aorta in neonates can manifest as heart failure when there is a certain degree of obstruction. There are some situations that can simulate a coarctation of the aorta in newborns. Diagnosis of coarctation of the aorta based solely on the typical aortic arch image on echocardiography can be misleading and delay an accurate diagnosis. We describe an unusual case of a newborn with heart failure who was initially diagnosed with coarctation of the aorta and then with cerebral arteriovenous malformation. We must consider the cerebral arteriovenous malformation in the differential diagnosis of a newborn with heart failure.

Humans , Male , Infant, Newborn , Intracranial Arteriovenous Malformations/diagnostic imaging , Heart Failure , Embolization, Therapeutic , Hypertension, Pulmonary
Article in English | WPRIM | ID: wpr-786077


Vascular smooth muscle cells (VSMCs) play a pivotal role in the stability and tonic regulation of vascular homeostasis. VSMCs can switch back and forth between highly proliferative (synthetic) and fully differentiated (contractile) phenotypes in response to changes in the vessel environment. Abnormal phenotypic switching of VSMCs is a distinctive characteristic of vascular disorders, including atherosclerosis, pulmonary hypertension, stroke, and peripheral artery disease; however, how the control of VSMC phenotypic switching is dysregulated under pathological conditions remains obscure. Canonical transient receptor potential (TRPC) channels have attracted attention as a key regulator of pathological phenotype switching in VSMCs. Several TRPC subfamily member proteins—especially TRPC1 and TRPC6—are upregulated in pathological VSMCs, and pharmacological inhibition of TRPC channel activity has been reported to improve hypertensive vascular remodeling in rodents. This review summarizes the current understanding of the role of TRPC channels in cardiovascular plasticity, including our recent finding that TRPC6 participates in aberrant VSMC phenotype switching under ischemic conditions, and discusses the therapeutic potential of TRPC channels.

Atherosclerosis , Cell Plasticity , Homeostasis , Hypertension, Pulmonary , Muscle, Smooth, Vascular , Peripheral Arterial Disease , Phenotype , Plastics , Rodentia , Stroke , Transient Receptor Potential Channels , Vascular Remodeling
Clinics ; 75: e1373, 2020. tab, graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1055875


OBJECTIVES: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a unique form of pulmonary hypertension (PH) that arises from obstruction of the pulmonary vessels by recanalized thromboembolic material. CTEPH has a wide range of radiologic presentations. Commonly, it presents as main pulmonary artery enlargement, peripheral vascular obstructions, bronchial artery dilations, and mosaic attenuation patterns. Nevertheless, other uncommon presentations have been described, such as lung cavities. These lesions may be solely related to chronic lung parenchyma ischemia but may also be a consequence of concomitant chronic infectious conditions. The objective of this study was to evaluate the different etiologies that cause lung cavities in CTEPH patients. METHODS: A retrospective data analysis of the medical records of CTEPH patients in a single reference PH center that contained or mentioned lung cavities was conducted between 2013 and 2016. RESULTS: Seven CTEPH patients with lung cavities were identified. The cavities had different sizes, locations, and wall thicknesses. In two patients, the cavities were attributed to pulmonary infarction; in 5 patients, an infectious etiology was identified. CONCLUSION: Despite the possibility of being solely associated with chronic lung parenchyma ischemia, most cases of lung cavities in CTEPH patients were associated with chronic granulomatous diseases, reinforcing the need for active investigation of infectious agents in this setting.

Humans , Male , Female , Pulmonary Embolism/diagnosis , Thromboembolism/etiology , Granulomatous Disease, Chronic/pathology , Hypertension, Pulmonary/diagnosis , Pulmonary Embolism/complications , Pulmonary Embolism/therapy , Angiography/methods , Tomography, X-Ray Computed/methods , Chronic Disease , Retrospective Studies , Treatment Outcome , Perfusion Imaging , Hypertension, Pulmonary/etiology , Hypertension, Pulmonary/therapy , Lung/blood supply , Anticoagulants/therapeutic use