Association between the presence of anti-c1q antibodies and active nephritis in patients with systemic lupus erythematosus

Lupus nephritis (LN) is a severe complication of systemic lupus erythematosus (SLE). A retrospective analysis was carried out on a group of 24 patients with SLE to evaluate whether the presence of anti-C1q antibodies (anti-C1q) is related to renal involvement and to explore the behaviour of anti-C1q with respect to LN during a four-year follow-up period. A first serum sample stored at the serum bank, taken not more than three years after SLE diagnosis and one serum sample per year for the subsequent four years were used to detect anti-C1q. Lupus clinical manifestations and serological markers of activity corresponding to the date of each serum sample selected were collected from medical records. In the first serum sample, anti-C1q were found in 8 active SLE. LN was confirmed by histology in 5/8 patients who were positive for anti-C1q and in 1/16 patients who were negative for these autoantibodies (p = 0.0069). Three patients (3/8) had anti-C1q without renal involvement but with lupus skin manifestation. Anti-C1q levels decreased in 3/5 patients with LN who responded to treatment and remained higher in 2/5 patients who needed a new renal biopsy which showed severe renal disease. The 15 patients without severe kidney disease and anti-C1q negative at diagnosis did not develop LN and anti-C1q remained negative in the 4 years of follow up. Anti-C1q were found in SLE patients with active renal involvement or with lupus skin disease. The absence of anti-C1q seemed to be linked to low probabilities of renal involvement.

La nefritis lúpica (NL) es una complicación grave del Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Se analizó retrospectivamente en 24 pacientes con LES si la presencia del anticuerpo anti-C1q (anti-C1q) se asociaba con NL y el comportamiento del anti-C1q respecto a la NL en un período de seguimiento de cuatro años. El anti-C1q se determinó en una primera muestra de suero no distante en más de tres años del diagnóstico de LES y en una muestra por año en los siguientes cuatro años. Se obtuvo información de las historias clínicas, sobre manifestaciones clínicas de LES y marcadores serológicos de actividad para las fechas de selección de cada suero. En la primera muestra de suero se detectó anti-C1q en 8 pacientes con LES activo. NL fue confirmada por histología en 5 de ellos y en uno de 16 pacientes con anti-C1q negativos (p = 0.0069); 3 de 8 pacientes fueron anti-C1q positivos sin NL y con lesiones en piel. Los niveles de anti-C1q disminuyeron en 3/5 pacientes con NL que respondieron al tratamiento y se mantuvieron aumentados en 2/5 que necesitaron una nueva biopsia, que evidenció compromiso renal grave. Los 15 pacientes sin enfermedad renal grave y con anti-C1q negativo al diagnóstico no desarrollaron NL y el anti-C1q se mantuvo negativo en los 4 años de seguimiento. El anti-C1q se asoció en pacientes con LES a NL activa o con compromiso en piel. La ausencia del anti-C1q parecería relacionarse a un menor riesgo de desarrollar nefropatía lúpica.

Miopatía inflamatoria con compromiso inicial de músculos respiratorios y artritis reumatoidea

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas de presentación subaguda, crónica y a veces aguda. Las entidades clínicas más frecuentes son la dermatomiositis, la polimiositis, la miositis necrotizante autoinmune y la miositis por cuerpos de inclusión. Suelen presentarse con debilidad muscular con predominio proximal y simétrica, pero rara vez comprometen los músculos respiratorios. Presentamos el caso de una mujer de 39 años con miopatía inflamatoria inespecífica que presentó insuficiencia respiratoria secundaria a hipoventilación alveolar por debilidad muscular y requirió asistencia respiratoria mecánica. Respondió favorablemente y de forma rápida tras el tratamiento instaurado con inmunosupresores (corticoides y metotrexato) e inmunoglobulina humana endovenosa. Se utilizó ventilación no invasiva como alternativa a la intubación orotraqueal con adecuada tolerancia.

Inflammatory myopathies comprise a heterogeneous group of subacute, chronic and sometimes acute acquired muscle diseases. The most common inflammatory myopathies seen in practice can be separated into four distinct subsets: polymyositis, dermatomyositis, necrotizing autoimmune myositis and inclusion body myositis. These disorders present as proximal and symmetric muscle weakness but rarely respiratory muscles may also be affected. We report the case of a 39 year-old female with inflammatory myopathy with acute respiratory failure due to alveolar hypoventilation secondary to respiratory muscle dysfunction that required mechanical ventilation. The treatment with steroids, methotrexate and intravenous immune globulin was successful as well as the implementation of non-invasive ventilation as an alternative to endotracheal intubation.

Pulmón del soldador de arco / Arc welder's lung

La siderosis del soldador o neumoconiosis siderótica fue descripta por Doig y McLaughlin en 1936 como una enfermedad pulmonar causada por la inhalación crónica de polvo de hierro en soldadores de arco eléctrico. Presentamos un caso de siderosis del soldador asociada a aumento de los niveles de ferritina, sin hallazgo de depósito de hierro en otros órganos y sin causas evidentes de hemosiderosis secundaria.

Pneumoconiosis of electric arc welder or siderotic pneumoconiosis was described by Doig and McLaughlin in 1936 as a lung disease caused by chronic inhalation of iron fumes in electric arc welders. We present a case report of electric arc welder siderosis associated with high levels of ferritin, without findings of iron deposit in any other organ.

Enfermedad cardiaca grave en la esclerosis sistemica / Severe cardiac disease in scleroderma

Uma mujer de 36 años de edad con diagnóstico de esclerosis sistémica (ES) desarrolló un cuadro agudo de miositis esquelética e insuficiencia cardíaca grave. Evolucionó con shock cardiogénico y a pesar del tratamiento con drogas inotrópicas y altas dosis de corticoides falleció a los cinco días de haber ingresado. La autopsia reveló áreas de necrosis coagulativa miocárdicas con miocitolisis y necrosis en banda de contracción. Son muy pocos los casos comunicados de insuficiencia cardíaca grave asociada a la ES.

Lesion quistica adrenal: hallazgo incidental / Cystic adrenal lesion. Incidental finding

Se presenta el hallazgo de una mesa adrenal quística unilateral no funcionante encontrada incidentalmente en una ecografía durante la evaluación de síntomas abdominales inespecíficos. Según la clasificación de quistes adrenales coresponde a un pseudoquiste multilocular con fibrosis y calcificación e la pared. La presencia de Factor VIII en el revestimiento de los quistes inidicaría un origen vascular de los mismos.

Sindrome antifosfolipidico catastrofico. Comunicacion de dos formas de presentación / Catastrophic antiphopholipidid syndrome. Communication of two forms of presentation

El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto - en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por neumonía por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes.

Necrosis cortical renal: estudio clínico y anatomopatológico / Kidney cortex necrosis: clinical and anatomopathological study

En un período de 35 años, 1964 pacientes fueron derivados al Instituto de Investigaciones Médicas para ser dializados por una IRA. De ellos, 30 casos (2 por ciento) presentaron una Necrosis Cortical Renal. Las causas obstétricas fueron responsables del 80 por ciento de las NCR, y en este grupo el 70 por ciento correspondió a complicaciones durante el 3º trimestre de embarazo y el 30 por ciento a abortos sépticos del 1º y 2º trimestre. De las causas no obstétricas, w casos fueron sepsis, 1 gran quemado, 1 hemorragia masiva post-traumática, 1 deshidratación en paciente diábetico y un Lupues Eritematoso Sistémico. Sepsis (93 por ciento), shock (60 por ciento) y Coagulación Intravascular Diseminada (5o por ciento), fueron el común denominador de los causales de las graves alteraciones de la microcirculación evidenciadas en las autopsias. La anuria total fue la presentación habitual del cuadro, y la prolongada duración de la oligoanuria (36 días), fueron el rasgo distintivo de la IRA. La sospecha clínica y la PBR realizada a los 30 días de inicio del cuadro fueron los elementos diagnósticos utilizados, aunque la TC renal es de gran ayuda para establecer diagnósticos tempranos. Hubo una mortalidad del 77 por ciento y de los 7 sobrevivientes todos quedaron con una severa disminución de la función renal, debiendo ingresar a plan de hemodiálisis crónica dentro de los primeros 36 meses de alta. La histología renal reveló 12 casos de NCR parcelar, 6 sobrevivieron y 18 NCR masiva bilateral con un solo sobreviviente.

Rol del calcio intracelular en la nefrotoxicidad por gentamicina / Role of increased intracellular calcium in the nephrotoxicity produced by gentamicin

Recientemente se ha llamado la atención sobre el rol que tendría el aumento del calcio intracelular en el mecanismo de la injuria celular isquémica y de otras formas de injurias. Para evaluar ésta hipótesis utilizamos el modelo de daño renal tubular tóxico producido por la gentamicina. Nosotros tratamos ratas con verapamil (V) (Bloqueante de los canales de calcio), antes y después de provocarle una nefrotoxicidad por gentamicina (G) y no encontramos protección de la nefrotoxicidad observándose una disminución similar del Clearance de Creatinina (G: 0,47 ñ 0,09; G + V: 0,59 ñ 0,05 ml/min/100 g peso corporal), un incremento semejante de la excreción fraccional de sodio (G: 1,68 ñ 0,50; G + V: 1,23 ñ 0,1%) y el mismo grado de daño tubular histológico (G: 3 ñ 0,23; G + V: 2,7 ñ 0,19). El aumento de la disponibilidad de calcio extracelular, producido por la hipercalcemia inducida por vitamina D, (H), durante la producción de toxicidad renal por gentamicina, no exacerbó la injuria tubular renal como lo demuestran la misma disminución de Clearance de creatinina (G: 0,18 ñ 0,2; G + H: 0,6 ñ 0,1 ml/min/100 g peso corporal), el mismo aumento de la excreción fraccional de sodio (G: 1,25 ñ 0,2; G + H: 1,5 ñ 0,3%) y el mismo grado de daño tubular histológico (G: 1,85 ñ 0,26; G + H: 2 ñ 0,37). Nuestros resultados no apoyan la hipótesis que propone el aumento de calcio intracelular como mediador de la injuria nefrotóxica

Rabdomiolisis alcohólica con compromiso miocárdico / Alcoholic rhabdomyolysis with myocardial involvement

Presentamos un paciente de 32 años con antecedentes de alcoholismo, que refirió disnea de esfuerzo desde 8 meses antes, con peoría en los días previos a su internación. En otro hospital se diagnosticó tromboembolismo pulmonar masivo. Ingresó al Instituto en colapso circulatorio. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia. Se lo ventiló artificialmente y se efectuó monitoreo hemodinámico, corrigiéndose los parámetros anormales. La evolución se complicó con colecistitis gangrenosa y bronconeumonia falleciendo a los 13 días de internado. La necropsia mostró rabdomiolisis esquelética y cardíaca, estigmas anatómicos de alcoholismo, peritonitis y bronconeumonia. El interés de esta presentación reside en la comprobación anatómica de rabdomiolisis cardíaca, hecho previamente supuesto

Selective experimental transvenous catheter ablation of the right bundle branch

La ablación transvenosa o fulguración selectiva de la rama derecha del haz de His puede ser de utilidad para la producción de bloqueo de rama derecha, tanto con fines experimentales como para el tratamiento de arritmias reentrantes que incluyan la rama derecha en su circuito. En el presente trabajo se describe la técnica experimental para lograr la ablación selectiva de la rama derecha del haz de His. Fueron estudiados siete perros mestizos a quenes, previa anestesia general, se les intodujo un catéter bipolar USCI 6 o 7 French a través de la vena femoral, manibrándolo convenientemente dentro del corazón, hasta obtener los potenciales correspondientes a la depolarización de la rama derecha del haz de His (Fig. 1). Se emplearon los siguientes criterios: 1) distancia electrograma de la rama derecha-onda A de baja amplitud, y 2) electrograma de la rama derecha distinto del electrograma del haz de His. A continuación se conectaron las dos terminales del electrodo bipolar a la paleta catódica de un desfibrilador convencional y a la paleta anódica restante se la ubicó sobre el dorso del animal. Seguidamente se efectuó un choque eléctrico con una energía equivalente a 9-10,5 Joules/Kg siendo necesario en dos perros de rama derecha (Tabla 1). En todos los animales se obtuvo BCRD (Fig. 2), en 4 de ellos se lo documentó vectocardiográficamente (Fig.3). Luego del choque un bloqueo AV completo transitorio fue observado en todos los casos. La anatomía patológica comprobó la indemnidad del septum interventricular alto y la válvula tricúspide (Fig. 4), así como del nódulo AB (Fig. 5). Lesiones significativas fueron halladas sobre la rama derecha del haz de His (Fig. 6) y la pared libre del ventrículo deecho; este último hallazgo se efectó en dos animaes (28,5%) y debe interpretarse que no tuvo par alos animales traducción clínica alguna

Sarcoma de Kaposi digestivo en transplantados renales - presentación de 2 casos / Digestive Kaposi's sarcoma in patients with kidney transplantation - report of 2 cases

Los tumores malignos ocurren con mayor frecuencia en los transplantados renales en relación a la población general y entre ellos el sarcoma de Kaposi (SK) representa aproximadamente el 3%. Es una rara neoformación vascular de etiología, que pareciera responder a una estimulación antigénica crónica del tejido injertado, a una depresión de la inmunidad celular, a la acción oncogénica directa de los agentes inmunosupresores, a la activación de virus oncogénicos o a una predisposición genética entre otros posibles factores. Con esta patología, se presenta la evolución clínica de 2 transplantados, renales, con localización digestiva del SK y remisión de las lesiones en uno de ellos tras la suspensión de la medicación inmunosupresora. Se menciona la relación de este tumor con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, que manifestándose en un 75% de homosexuales, muestra una mortalidad del 30% por el SK. El caso 1 padeció una hemorragia digestiva y la endoscopía alta evidenció el típico nódulo del SK en el esófago. Esta paciente cursó además con una severa infección de etiología mixta por Streptococcus faecalis y Cryptococcus neoformans con compromiso neurológico. Fue nuevamente endoscopizada a los 4 meses de suspendida la azatioprina comprobándose la desaparición de la lesión esofágica en coincidencia con la curación de las cutáneas. En el 2do. paciente el compromiso digestivo sospechado en vida, fue recién detectado en la autopsia. Se insiste en la importancia de la inmunosupresión como factor predisponente para la aparición del SK y de infecciones en estos transplantados. Es primordial recordar que en los portadores de lesiones mucocutáneas toda hemorragia digestiva debe ser primariamente atribuida a un SK y también, que la suspensión de la medicación inmunosupresora constituy el tratamiento más efectivo para este tumor