Enfermedades desmielinizantes: leucodistrofia metacromática y esclerosis múltiple, a propósito de un caso / Demyelinating diseases: metachromatic leukodystrophy and multiple sclerosis, a case study

RESUMEN Las enfermedades desmielinizantes son entidades poco frecuentes en la edad pediátrica; tal es el caso de la esclerosis múltiple y la leucodistrofia metacromática, en las cuales intervienen factores genéticos y ambientales, y ambas afectan diferentes estructuras del sistema nervioso central, los nervios, los músculos, otros órganos y el comportamiento del individuo. Son afecciones que tiene una evolución progresiva al deterioro neuromuscular: en poco tiempo el paciente entra en un estado neurovegetativo con pérdida de la conciencia, por lo que requieren de atención médica y de enfermería especializada. El propósito de este estudio es presentar un caso de leucodistrofia metacromática, haciendo referencia a su complejo diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple y la aplicación del proceso de enfermería. Paciente masculino de 6 años de edad con antecedentes con antecedentes de diversos episodios de infecciones respiratorias y atelectasias, así como estadía prolongada en unidades de cuidados intensivos. Otros síntomas fueron hipotonía muscular, ausencia de reflejos tendinosos y trastornos audiovisuales. A la edad de 6 años el paciente había perdido todo contacto con el medio, sufrió tetraparesia y frecuentes episodios de convulsiones tónicas. A pesar de los intensos tratamientos y seguimientos en diferentes consultas, falleció a los 6 años de edad por complicaciones respiratorias.

ABSTRACT Demyelinating diseases are infrequent entities in pediatric age; such is the case of metachromatic leukodystrophy and multiple sclerosis, in which genetic and environmental factors take action. both of them affect different structures of the central nervous system, nerves, muscles, organs and individual behavior. These affections have a progressive evolution of the neuromuscular deterioration: soon the patient enters a neurovegetative state with loss of consciousness. Therefore, medical attention and specialized nursing is required. The purpose of this study is to present a case of metachromatic leukodystrophy referring to its complex differential diagnosis with multiple sclerosis and nursing process application. A 6-year-old male patient with record of several respiratory infections and atelectasis, such as extended stay at the intensive care unit. Some other symptoms were muscle hypotonia, lack of tendinous reflexes, and audiovisual disorder. At the age of 6 the patient had lost all contact with the environment, suffered from tetra paresis and frequent tonic seizure episodes. Despite the intense treatments and the follow-ups in several medical consultations, the patient passed away at the age of 6 due to respiratory complications.

Síndrome de desgaste profesional en médicos del Hospital Docente Pediátrico Cerro / Professional Burnout Syndrome in doctors of the Pediatric Teaching Hospital of Cerro

Introducción: El Síndrome de desgaste profesional o burnout constituye una respuesta al estrés laboral crónico, que se origina al fracasar las estrategias que emplean las personas para tratar estas situaciones. Objetivo: Determinar la frecuencia del Síndrome de desgaste profesional y el comportamiento de sus tres componentes, en médicos del Hospital Pediátrico Docente Cerro. Material y Método: Se realizó un estudio descriptivo, transversal, en una muestra de 45 médicos que laboraron en durante el mes de marzo de 2017, de un universo de 65 profesionales. Se empleó el cuestionario Maslach Burnout Inventor. Se clasificaron como Síndrome de desgaste profesional cuando las tres secciones estaban con cifras elevadas. Los sujetos que en tres de ellas mostraron grados bajos fueron clasificados como no propensos los que alcanzaron tener en alguna división un grado medio se consideraron propenso en forma moderada; los que mostraron un grado alto y los otros grupos media y baja, fueron valorados como altamente propenso a presentar el citado síndrome. Se utilizaron proporciones simples y las medidas de tendencia central para el análisis. Resultados: Se obtuvo 100 por ciento de respuestas, 6,7 por ciento de los evaluados presentó el Síndrome de desgaste profesional, 31,1 por ciento se evaluó como no propenso. El resto de la población se mostró en 26,6 por ciento moderadamente propenso y 35,5 por ciento altamente propenso. Conclusiones: Es importante considerar y evaluar la existencia de este síndrome que aunque muestra una baja frecuencia, expresa gran peligro potencial, a desarrollar el mismo, en más de la mitad de la población estudiada(AU)

Introduction: Professional Burnout Syndrome is a response to chronic work stress, which results from the failure of the strategies to treat these situations. Objective: To determine the frequency of Professional Burnout Syndrome and the behaviour of its three components in the doctors of the Pediatric Teaching Hospital of Cerro. Material and method: A descriptive, cross-sectional study was carried out in a sample of 45 doctors from a universe of 65 professionals who worked during the month of March 2018. Maslach Burnout Inventory-General Survey (MBI-GS) was used. They were classified as presenting Professional Burnout Syndrome when the three sections had very high figures. The individuals that demonstrated to have low degrees were classified as not prone to the syndrome; those that reached an average degree in some dimension were considered moderately prone; the ones that showed a high degree as well as other groups with average and low degrees were assessed as highly prone to presenting the aforementioned syndrome. Simple proportions and central tendency measures were used for the analysis. Results: A 100 of answers were obtained; 6.7 percent of those evaluated presented Professional Burnout Syndrome; 31.1 percent were evaluated as not prone. The rest of the population showed to be moderately prone (26.6 percent) and a 35.5 percent was considered highly prone. Conclusions: It is important to take into account and evaluate the existence of this syndrome which, although it demonstrates to have a low frequency, it shows a great potential danger of developing the syndrome in more than half of the population studied(AU)

Dominio y aplicación del método clínico por los estudiantes del tercer año de la carrera de Medicina de la Universidad de Ciencias Médicas de Holguín / Mastery and application of the clinical method by third-year students of Medicine Career at Health Sciences University of Holguín

Introducción: la crisis del método clínico es una preocupación constante para los profesionales de la salud porque esta comprende aspectos muy sensibles de la práctica médica y la preparación para su empleo se produce tempranamente en la formación de los estudiantes. Objetivo: determinar el desempeño en la aplicación del método clínico de los estudiantes de tercer año de la carrera de Medicina en la provincia Holguín. Métodos: se realizó un estudio descriptivo con los estudiantes del tercer año de la carrera de Medicina de la Universidad de Ciencias Médicas de Holguín en el curso escolar 2009-2010. La muestra estuvo integrada por 439 estudiantes, el 66,6% de la población estudiada. Se consideraron los resultados obtenidos por los estudiantes en los exámenes prácticos de la asignatura de Medicina Interna. Resultados: el 95% de los alumnos presentaron dificultades en el interrogatorio del paciente, el 92% en el examen físico y el 93,6% no pudieron realizar el diagnóstico correcto. En cuanto a los criterios de los profesores sobre la interrelación interrogatorio-examen físico, análisis complementarios, diagnóstico y conducta, el 46,7% lo consideró regular y el 23,3%, malo. Conclusiones: Los estudiantes del tercer año de la carrera de Medicina carecieron del dominio y aplicaron de manera deficiente el método clínico durante los exámenes prácticos de Medicina Interna.

Introduction: the crisis of the clinical method is a constant concern for all the health professionals as it turns around many sensitive aspects of the medical practice and takes place at an early stage in their formation as doctors. Objective: to determine the role of clinical method application by third-year students of Medicine Career of Holguín province. Methods: A descriptive study in the third-year medical students from the University of Medical Sciences in Holguín was conducted during the school year 2009-2010. The sample comprised 439 students representing 66.6% of the studied population. The results obtained in the practical examinations of Internal Medicine Subject were considered. Results: Ninety-five percent of the students had difficulties in interviewing the patients; 92% had problems in the physical examination and 93.6% had troubles in making the accurate diagnosis. As for the professors' assessment of the interrelation between interview-physical examinations, routine tests, diagnosis and treatment: 46.7% considered it fair and 23.3%, bad. Conclusions: the mastery and the application of the clinical method during the practical examinations of Internal Medicine are deficient, since the students were unable, through the interview and the physical exam, to make a correct diagnosis or develop a logical reasoning of diagnosis-treatment.

Valoraciones sobre la crisis del método clínico en el nuevo milenio / Aassessments on the Crisis of the Clinical Method in the New Millennium

Se valora el deterioro acelerado que experimenta la aplicación del método clínico en la actualidad. Se identifican los aspectos en relación con la aplicación del método clínico en el ejercicio de la práctica médica. Se tratan de manera crítica los aspectos humanos y éticos de la profesión, asociados con la relación médico-paciente, las nuevas tecnologías y su uso. Se expone la crisis actual del método clínico y sus implicaciones para el futuro de la Medicina.

An assessment of the implementation of the clinical method it was performed. The aspects related to its implementation in the medical practice, considering human and ethical aspects of medicine profession that involucrate the doctor-patient relationship and new technology use were identifies. The authors also considered the current crisis of the clinical method and its implications for the future of Medicine.

Análisis sensorial de bebidas extrudidas por niños preescolares de escasos recursos económicos en tres regiones del Ecuador y su relación con el estado nutricional / Sensory analysis of beverages extruded by preschool children of scarce economic resources in three regions of Ecuador and its relationship with nutritional status

Introducción: El análisis sensorial relacionado con el estado nutricional conlleva a una nueva visión en el desarrollo de alimentos para poblaciones infantiles con deficiencias nutricionales. Objetivo: Evaluar el nivel de agrado de cuatro prototipos de coladas empleando dos escalas hedónicas, analizando el estado nutricional de los niños en tres provincias del Ecuador. Método: Los niños evaluaron el agrado/desagrado de las coladas, identificadas por M, S, N y F, empleando dos escalas; a los infantes se les tomó peso/talla. Se empleó un diseño cuadrados latinos mutuamente ortogonales. Los datos hedónicos fueron analizados por ANOVA bifactorial (α=0.05) y los antropométricos según indicadores de la Organización Mundial de la Salud. Resultados: Los 121 infantes de los quintiles uno y dos de pobreza (2 a 5 años; 50 F y 42 M) refirieron que les gustaron más las coladas M, S, N, a diferencia de la F, en ambas escalas. El 26.5% de los niños tuvo desnutrición crónica. La segmentación atendiendo al estado nutricional presentó el mismo comportamiento hedónico. Los familiares (65.5%) calificaron la alimentación de su hijo como buena o muy buena. Conclusión: La malnutrición crónica de los niños, no es percibida por sus padres, a pesar que en la evaluación (talla/edad) un 26.5% se encuentra con desnutrición crónica. Las coladas M, S, N tuvieron mayor agrado, siendo la F la que menos gustó consistentemente en las dos escalas. Los niños, aún en los quintiles uno y dos de pobreza, son capaces de evaluar productos alimenticios empleando ambas escalas hedónicas, a pesar de su condición de salud.

Introduction: Sensory Analysis Related to Nutritional Status Contains a a new vision for the development of food for children with disabilities nutritional. Objective: To evaluate the level of enjoyment of four glue prototypes by hedonic scales, analyzing the nutritional status of children in three provinces of the Ecuador. Method: The children evaluate the pleasure / dislike of the glues, identified by M, S, N and F, emplifying from the scales; to infants if they take weight / talla. It became flat a design of mutually orthogonal Latin squares. The hedonic data fueron analyzed by bifactorial ANOVA (α = 0.05) and anthropometric according to indicators of the World Health Organization. Results: The 121 infants of the quintiles and poverty (2 to 5 years; 50 F y 42 M) mention that the gustaron but the glued M, S, N, the difference from the F on both scales. The 26.5% of children have chronic malnutrition. The segmentation meeting the nutritional status of my hedonic behavior. Los family members (65.5%) calified their food as good or very good. Conclusion: The chronic malnutrition of children, is not perceived by their priests, although in the assessment (tall / city) a 26.5% is due to malnutrition chronicle. Las coladas M, S, N tuvieron mayor, if I like it less consistently on the scales. The kids, in the quintiles and one of poverty, are able to evaluate food products by emplacing both scales hedonic, despite their health condition.