Comparação entre provas de função pulmonar, escore de Shwachman-Kulczycki e escore de Brasfield em pacientes com fibrose cística / Comparison among pulmonary function test results, the Shwachman-Kulczycki score and the Brasfield score in patients with cystic fibrosis

OBJETIVO: Estudar as relações entre função pulmonar, radiologia de tórax e estado clínico em fibrose cística. MÉTODOS: Em estudo transversal e retrospectivo, analisaram-se prontuários e radiografias de pacientes do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Foram estudados as espirometrias e os escores de Shwachman-Kulczycki (S-K) e de Brasfield. RESULTADOS: A amostra final constituiu-se de 40 pacientes com média de idade de 9,72 ± 3,27. Foram obtidas as seguintes médias dos escores de S-K: total, 80,87 ± 10,24; atividade geral, 24,75 ± 1,1; exame físico, 18,87 ± 4,59; nutrição, 21,87 ± 4,18; e radiologia, 15,37 ± 5,23. A média do escore de Brasfield foi de 18,2 ± 4. As médias das variáveis espirométricas foram, em porcentagem do previsto: capacidade vital forçada (CVF), 82,99 ± 14,36 por cento; volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), 83,62 ± 18,26 por cento; e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 por cento da CVF (FEF25-75), 74,63 ± 2,53 por cento. O escore de S-K correlacionou-se moderadamente com a CVF e fortemente com VEF1 e FEF25-75. O escore de Brasfield correlacionou-se fortemente com o escore de S-K total e da radiologia, e moderadamente com a função pulmonar. O escore do exame físico correlacionou-se moderadamente com CVF, VEF1 e FEF25-75, bem como o da nutrição com FEF25-75 e o da radiologia com VEF1 e FEF25-75. A atividade geral foi a categoria que mais contribuiu para a pontuação total do S-K. CONCLUSÕES: Esses escores utilizados para a monitorização da fibrose cística são complementares, correlacionando-se entre si e com as provas funcionais. A categoria radiologia do escore de S-K é um bom substituto para o escore de Brasfield.

OBJECTIVE: To study correlations among pulmonary function, chest radiology and clinical status in cystic fibrosis. METHODS: A retrospective cross-sectional study was performed to evaluate chest X-rays and clinical charts of patients treated at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Spirometry findings, Shwachman-Kulczycki (S-K) scores and Brasfield scores were analyzed. RESULTS: The final sample consisted of 40 patients (mean age 9.72 ± 3.27). The following mean S-K scores were obtained: total, 80.87 ± 10.24; general activity, 24.75 ± 1.1; physical examination, 18.87 ± 4.59; nutrition, 21.87 ± 4.18; radiology, 15.37 ± 5.23. The mean Brasfield score was 18.2 ± 4. The pulmonary function test results, in percentage of predicted, were as follows: forced vital capacity (FVC), 82.99 ± 14.36 percent; forced expiratory volume in one second (FEV1), 83.62 ± 18.26 percent; and forced expiratory flow between 25 and 75 percent of FVC (FEF25-75), 74.63 ± 2.53 percent. The S-K score correlated moderately with FVC, whereas it correlated strongly with FEV1 and FEF25-75. The Brasfield score correlated strongly with the S-K total and radiology score, whereas it correlated moderately with pulmonary function. Physical examination correlated moderately with FVC, FEV1 and FEF25-75; as did nutrition with FEF25-75; and radiology with FEV1 and FEF25-75. General activity was the domain that had the greatest influence on the total S-K score. CONCLUSIONS: These two scoring systems are complementary, correlating with each other, as well as with pulmonary function tests. The radiology domain of the S-K scoring system is a good alternative to the Brasfield score.

Cystic fibrosis in adults: diagnostic and therapeutic aspects / Fibrose cística no adulto: aspectos diagnósticos e terapêuticos

A fibrose cística, que já foi considerada uma doença da infância, é agora também uma doença do adulto. O aumento da longevidade resultou em mais problemas médicos relacionados com a idade e com a própria doença. O crescente número de adultos com fibrose cística resultou em aumento da necessidade de cuidados médicos. Essa necessidade tem sido suprida por um crescente número de pneumologistas de adultos e outros especialistas. O objetivo dessa revisão é sumarizar o conhecimento corrente sobre o diagnóstico e tratamento no adulto com fibrose cística. Na maioria dos casos, o diagnóstico é sugerido por manifestações de doença sinopulmonar crônica e insuficiência pancreática exócrina, e, então, confirmado por um teste do suor positivo. Pacientes adultos podem, entretanto, apresentar suficiência pancreática e características clínicas atípicas, às vezes, associadas com teste do suor normal ou limítrofe. Em tais casos, a possibilidade de realizar pesquisa de mutações para fibrose cística e de medir a diferença de potencial nasal pode ser de utilidade diagnóstica. A abordagem terapêutica padrão para a doença pulmonar inclui: antibióticos, higiene das vias aéreas, exercício, mucolíticos, broncodilatadores, oxigênio, agentes anti-inflamatórios e suporte nutricional. A utilização adequada dessas terapias resulta em mais pacientes com fibrose cística sobrevivendo na vida adulta com uma aceitável qualidade de vida.

Once considered a childhood disease, cystic fibrosis is now also a disease of adults. Increased longevity has resulted in the aging of the cystic fibrosis population. The consequent age-related medical problems among adults with cystic fibrosis have increased medical care needs. These needs are being met by a growing number of non-pediatric pulmonologists and other non-pediatric specialists. The objective of this review was to summarize the current knowledge about diagnosis and treatment in adult cystic fibrosis. In most cases, the diagnosis is suggested by manifestations of chronic sinopulmonary disease and exocrine pancreatic insufficiency. The diagnosis is confirmed by a positive sweat test result. Adult patients may, however, present pancreatic sufficiency and atypical clinical features, sometimes in combination with normal or borderline sweat test results. In such cases, identifying cystic fibrosis mutations and measuring nasal potential difference can have diagnostic utility. The standard therapeutic approach to pulmonary disease includes the use of antibiotics, airway clearance, exercise, mucolytics, bronchodilators, oxygen therapy, anti-inflammatory agents and nutritional support. Appropriate application of these therapies results in most cystic fibrosis patients surviving into adulthood with an acceptable quality of life.

Avaliaçäo evolutiva da espirometria na fibrose cística / Spirometry evolution assessment of cystic fibrosis

OBJETIVO DO ESTUDO: Avaliar o padräo da evoluçäo dos fluxos e volumes pulmonares dinâmicos dos pacientes com fibrose cístuca ( FC ), assim como analisar a relaçäo entre a gravidade do comprometimento ventilatório com a idade, sexo, genótipo e colonizaçäo pulmonar. MATERIAL E MÉTODO: Na Unidade de Pneumologia Infantil e Serviço de Pneumologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, foram analiadas de 1987 a 1999. Do prontuário médico foram extraída informaçöes sobre idade ao diagnóstico, pequisa genética, colonizaçäo brônquica e os valores absolutos e pacientes variou absolutos e percentuais para fluxos e volumes da melhor espirometria de cada ano. RESULTADOS: A idade dos pacientes variu de quatro a 26 anos ( média = 13,04 ñ 4,8 2). Dos 52 pacientes, 49 ( 94 por cento ) tiveram pelo menos uma cultura de escarro com p.aeruginosa, 45 ( 86 por cento ) com S.aureus e 13 ( 25 por cento ) com B. foram de 114,24 por cento e 112,25 por cento, respectivamente. A média da CVF mateve-se acima do normal até os 18 anos, quando apresentou queda súbita para 67,2 por cento ( p = 0,00002 ). A média do VEF1 atingiu valores abaixo de 80 por cento aos dez anos, estando em 50 por cento aos 18 anos ( p < 0,00001 ). A relaçäo VEF1/CVF por cento , índice mais sensível de obstruçäo, mostrou-se diminuída já na primeira avaliaçäo, sendo 85 por cento entre os quatro e seis anos, com declínio lento progressivo, chagando a 63 por cento aos 18 anos. Os valores médios do FEF50, FEF75 e FMEF inicialmente foram normais ( 94 por cento, 80 por cento e 90 por cento, respectivamente ), mostraram queda maior e mais precoce, estatisticamente significativa, atingindo valores médios aos 18 anos de 37 por cento, 12,5 por cento e 19 por cento, respectivamente. Embora houvesse tendência para fluxos terminais mais baixos para as meninas, as diferenças näo tiveram valor estatístico. Também näo foram detectadas ou o genótipo. CONCLUSÄO: O padräo evolutivo das alteraçöes funcionais pulmonares encontrado nos pacientes está de acordo com o descrito na literatura, onde predomina o distúrbio ventilatório obstrutivo com reduçäo precoce dos fluxos terminais e acometimento tardio da CVF