Recomendaciones para la sospecha diagnóstica y manejo del Síndrome Inflamatorio Multisistémico (SIM-COVID-19) en contexto pandemia SARS-CoV-2. Abril 2021 / Recommendations for the suspected diagnosis and management of Multisystemic Inflammatory Syndrome (MIS-C) in the context of a SARS-CoV-2 pandemic. April 2021

Resumen El síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 (SIM-COVID-19) es una complicación post-infecciosa descrita en niños y adolescentes con antecedente de exposición a SARS-CoV-2. Su potencial de evolución clínica grave, con compromiso hemodinámico y de falla de múltiples órganos lo convierten en una identidad que requiere de sospecha temprana, rápido diagnóstico y manejo adecuado, incluyendo terapia intensiva en la mayoría de los casos. Las siguientes recomendaciones recopilan información de la literatura científica, de la experiencia nacional en este año de pandemia y han sido consensuadas con expertos. Se presentan como guías de manejo de modo de facilitar el trabajo de equipos de salud a cargo de la atención pediátrica.

Abstract Multisystem inflammatory syndrome temporally associated with COVID-19 (MIS-C) is a post-infectious complication described in children and adolescents with previous exposure to SARS-CoV-2. Because of its potential to evolve to severe disease -including cardiovascular impairment and multiple organ failure it requires a prompt diagnosis and appropriate management, including intensive care for most cases. These guidelines compile recent information from scientific literature, from our local clinical experiences during the past pandemic year, and have been discussed by experts. The recommendations provided are meant to help the clinical work of health teams attending the pediatric population.

Compromiso cardiovascular en pacientes con síndrome inflamatorio pediátrico multisistémico, asociado a infección por SARS-CoV-2 / Cardiovascular involvement in pediatric patients with SARS-CoV-2 associated to multisystemic inflammatory syndrome

INTRODUCCION: El Síndrome Inflamatorio Pediátrico Multisistémico (PIMS) ha emergido como una nueva enfermedad en niños, secundaria a infección por SARSCoV-2. Se caracteriza por presentar compromiso multiorgánico con parámetros inflamatorios elevados y manifestaciones clínicas graves, siendo el corazón el órgano más severamente comprometido. OBJETIVO: Describir las características clínicas y de laboratorio de 23 pacientes con diagnóstico de PIMS con compromiso cardiovascular hospitalizados en un centro único. MÉTODO: Se efectuó un estudio retrospectivo analizando los hallazgos clínicos y de laboratorio junto a las manifestaciones cardiovasculares que presentaron estos pacientes. RESULTADOS: 23/29 pacientes con PIMS (78%) presentaron manifestaciones digestivas y mucocutáneas. Las manifestaciones cardiovasculares fueron: Síndrome Kawasaki y "Kawasaki like" sin compromiso coronario en 15/23 (65%) y con compromiso coronario en 3 (13%). Shock en 9 pacientes (39%), injuria miocárdica- miocarditis en 8 (35%) y derrame pericárdico en 13 (56%). Trastornos del ritmo cardíaco se observaron en 6 pacientes (26%). La terapia más utilizada fue inmunoglobulina y corticoides. 18 /23 requirieron manejo en unidades de intermedio y/o intensivo. Un 70% de los pacientes se recuperó del compromiso cardiovascular antes del alta. CONCLUSIÓN: El compromiso cardiovascular en PIMS es la complicación más frecuente de esta enfermedad, que se acompaña de manifestaciones inmunológicas y hematológicas graves lo que hace necesario un tratamiento multidisciplinario para un mejor manejo de estos pacientes.

INTRODUCTION: Pediatric Multisystemic Inflammatory Syndrome (PIMS) has emerged as a new disease in children, secondary to SARSCoV-2 infection. It is characterized by multi-organ involvement with elevated inflammatory parameters and severe clinical manifestations, the heart being the organ most severely involved. OBJETIVE: to describe the clinical and laboratory characteristics of 23 patients diagnosed with PIMS with cardiovascular involvement hospitalized in a single center. METHOD: We conducted a retrospective study in which we analyzed the clinical and laboratory findings along with the cardiovascular manifestations presented by these patients. Results: 23/29 patients with PIMS and cardiovascular involvement were selected, 78% had digestive and mucocutaneous manifestations. Cardiovascular manifestations consisted of KawasakiKawasaki like syndrome without coronary involvement in 15/23 (65%) and coronary involvement in 3 (13%). Nine patients developed shock (39%), 8 (35%) myocardial injury in and 13 (56%) pericardial effusion.. Heart rhythm disorders were observed in 6 patients (26%). The main therapy was immunoglobulin and corticosteroids. 18 /23 required management in intermediate and/or intensive care unit. 70% of patients recovered from cardiovascular involvement before discharge. CONCLUSION: Cardiovascular involvement in PIMS is the most frequent complication of this disease, but it is associated with severe immunological and hematological manifestations, which makes necessary a multidisciplinary treatment for a better management

Espectro clínico de la infección en niños por virus SARS-CoV-2 en un centro de referencia pediátrico en plena pandemia. Reporte del Comité Clínico COVID, Hospital de Niños Roberto del Río, Santiago Chile

Resumen Introducción: La infección por virus SARS-CoV-2 responsable de la pandemia actual, es una entidad clínica y fisiopatológica nueva y en desarrollo, cuyo control aún es incierto mientras no contemos con una vacuna efectiva y de distribución universal. Descrita inicialmente como una enfermedad respiratoria mayoritariamente de adultos, los niños también pueden enfermar y se ha visto que en ellos las manifestaciones clínicas de enfermedad suelen diferir a las de los adultos expresándose como cuadros benignos en su mayoría. Si requieren hospitalización o algún tipo de asistencia, el cuadro se resuelve con tratamiento de soporte y sin complicaciones, mayoritariamente. Sin embargo, en el síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 (SIM-C) es de vital importancia la sospecha precoz y la derivación a un centro de alta complejidad para otorgar el soporte y tratamiento adecuado para lograr una buena y adecuada sobrevida. Objetivo: Describir el espectro clínico de enfermedad por virus SARS-CoV-2 en un centro de referencia pediátrico con la pandemia aún en desarrollo. Método: Se presenta la casuística de 537 pacientes con infección por SARS-CoV-2 atendidos entre marzo 1 y julio 15, 2020, con descripción de aquellos que fueran hospitalizados. Resultados: 127 (23%) de ellos fueron internados y de éstos 69% sintomáticos. Veintiséis pacientes (20%) de los hospitalizados presentaron SIM-C y sólo uno falleció por complicaciones de sus patologías de base.

Abstract Background: SARS-CoV-2 virus infection responsible for de pandemic in course, is a new clinical and physiopathological entity, whose control is still uncertain till we can provide an effective and universal vaccine. In the beginning it was described as a respiratory disease which affects mainly adults, children can have the disease too and in this group the disease can be different than the adult disease. Acute infection in children is mostly mild and when it requires hospital assistance it resolves with support therapy and without complications most of the time. However, in the Pediatric Inflammatory Multisystemic Syndrome is vital the early clinical suspect and refers to a tertiary center to bring support and properly treatment. Aim: To describe the clinical spectrum of SARS-CoV-2 virus disease in a pediatric referral center with the pandemic still in development. Method: A case series of 537 patients with SARS-CoV-2 infection treated between March 1 and July 15, 2020 is presented with a description of those who were hospitalized. Results: 127 (23%) of them were hospitalized and of these 69% were symptomatic. Twenty-six patients (20%) of those hospitalized presented PIMS, only one died for complications of his chronic diseases.

Aneurismas y divertículos cardíacos congénitos: reporte de una serie pediátrica / Congenital cardiac aneurysms and diverticula: a pediatric series

Introduccion: Los aneurismas y divertículos cardíacos congénitos constituyen malformaciones poco frecuentes y generalmente comprometen el ventrículo izquierdo. Pueden presentarse en forma asintomática, causar embolización, arritmia, insuficiencia cardíaca, rotura o muerte súbita. La ecocardiografía Doppler color realiza el diagnóstico y detecta malformaciones asociadas. La terapia puede ser médica o quirúrgica dependiendo de la presentación clínica y de los hallazgos en cada paciente. Método: Estudio retrospectivo de 5 pacientes durante un período de diez años, uno con divertículo, cuatro con aneurismas, en los cuales se analizó sexo, edad, motivo de consulta, sintomatología, hallazgos al examen físico, malformaciones extracardíacas o cardíacas asociadas. La ecocardiografía confirmó el diagnóstico y analizó la localización, efecto sobre la función cardíaca y presencia de complicaciones. Se estudió el tipo de tratamiento elegido como terapia antiplaquetaria, antiarrítmica o quirúrgica, además del seguimiento. Resultados: De un total de 5 pacientes, tres eran hombres, la mediana de edad al diagnóstico fue de 13 meses; dos de diagnóstico antenatal. Soplo cardíaco (3/5) fue el principal hecho que motivó el estudio. La ubicación más frecuente fue en el ventrículo izquierdo y la malformación cardíaca asociada la comunicación interventricular (2 pacientes). La terapia elegida fue médica en todos los pacientes con aspirina y en un caso se agregó atenolol por taquicardia ventricular no sostenida. Ningún paciente falleció. Conclusion: Constituye la primera publicación sobre esta patología en nuestro país; si bien es una serie pequeña, aporta aspectos clínicos, diagnósticos y de seguimiento que ayudan a sospechar esta rara malformación en el paciente pediátrico.

Introduction: Congenital cardiac aneurysms and diverticula are rare cardiac malformations which mainly affects the left ventricle. Clinically, most are asymptomatic or may cause systemic embolization, arrhyth-mia, heart failure, ventricular wall rupture or sudden cardiac death. Doppler echocardiography establishes the diagnosis and can detect associated malformations. Treatment may be medical or surgical, depending on findings. Patients and Methods: Retrospective study of 5 patients followed for ten years. One patient presented with a diverticulum and four with aneurysms. We analyzed sex, age at diagnosis, symptoms, physical examination, and associated cardiac and extracardiac malformations. Echocardiography confirmed the diagnosis and established location, cardiac function, and presence of complications. We analyzed the treatments used: antiplatelet, anti-arrhythmic or surgical therapy, and follow up. Results: Three were males, the median age at diagnosis was 13 months; in two patients the diagnosis was made before birth. Heart murmur in 3 of 5 patients was the main presenting finding. The most frequent location was the left ventricle and the associated cardiac malformation was ventricular septal defect in 2 patients. All patients were treated with aspirin. One patient with non-sustained ventricular tachycardia received ateno-lol. There were no deaths. Conclusion: This is the first report of this disease in our country. Although it is a small series it provides important clinical aspects for the diagnosis, treatment and follow-up that help us suspect this rare malformation in pediatric patients.

Aspectos clínicos y ecocardiográficos de ventrículo izquierdo no compactado en niños / Clinical and echocadiographic features of non compacted left ventricle in children

Antecedentes: El ventrículo izquierdo no compactado (VINC) corresponde a una miocardiopatía caracterizada por trabeculaciones prominentes con recesos intertrabeculares en continuidad con la cavidad ventricular. Objetivo: Identificar características clínicas, métodos de diagnóstico, seguimiento y analizar índices fijos y variables de pruebas diagnósticas. Material y método: Ocho niños con diagnóstico de VINC entre octubre de 2001 a diciembre de 2004. Se registraron datos clínicos, electrocardiograma (ECG), ecocardiograma bidimensional Doppler color, en siete resonancias nucleares magnéticas (RNM) y biopsia miocárdica. Seguimiento a la totalidad del grupo. Comparación de proporciones según t de student e índices kappa para análisis de concordancia interobservador y cálculo de índices fijos y variables. Resultados: Edad media de 5,9 años. En 4 pacientes la primera manifestación clínica fue insuficiencia cardíaca, y ECG anormal en 8 niños. En 6 pacientes el compromiso ecocardiográfico fue de ventrículo izquierdo (VI) en forma aislada (p<0.01). La fracción de acortamiento de ventrículo izquierdo (FAVI) media fue de 25 por ciento. El radio no compactado/compactado promedio fue de 2.8, mientras que la localización de las trabeculaciones fueron: pared apical (100 por ciento), pared lateral (75 por ciento) Sensibilidad de un 100 por ciento con valor predictivo positivo de 0.83. En 2 niños la FAVI se recuperó en forma significativa durante el primer año de seguimiento. Un fallecimiento por insuficiencia cardíaca refractaria.Conclusiones: VINC constituye un nuevo tipo de enfermedad miocárdica cuyas manifestaciones clínicas no difieren de las de otra etiología, constituyendo la insuficiencia cardíaca la presentación más frecuente. La ecocardiografía es una buena técnica diagnóstica y presenta un alto grado de acuerdo con la RNM y los hallazgos histológicos.

Background: Isolated non-compactation of left ventricular myocardium is a rare congenital cardiomyopathy resulting from an arrest in normal endomyocardial embryogenesis. The characteristic echocardiographic findings consist of multiple, prominent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses communicating with the left ventricular cavity. Aim: The purpose of this study was to identify the clinical characteristics and follow up in children with left ventricular no compaction (LVNC) and analyze fixed and variable indexes of different diagnostics test. Methods: Eight children with LVNC from October 2001 to December 2004 were included. Review of Clinical data, electrocardiogram and echocardiography were consigned. In seven patients Magnetic Resonance Imaging was done and myocardial biopsy in six. Proportion comparison with t student test, Kappa index comparison for concordance (acceptable agreement degree of >0.8) and fixed and variable calculation were made. Results: Six patients were male. Median age of presentation was 5.9 years (range 0.3 -11 years). In four patients the first clinical manifestation was heart failure, two in functional capacity III-IV (NYHA). Six patients presented ecocardiographic compromise of the left ventricle only (p< 0.01). Median shortening fraction (SF) at diagnosis was 25 percent (range 15 percent-30 percent) Average no compaction/ compaction ratio was 2.8 (range 2.1-4). Localization of the non compactation in the left ventricle was located at the apical wall (100 percent) and lateral wall (75 percent). In comparison to myocardial biopsy Echocardiography sensitivity was 100 percent with positive predictive value of 0.83. Median follow up was 30.7 months (range 1- 50 months). In two children SF improved during follow up. One patient required the implant of a cardiac defibrillator. One death was due to refractory heart failure. Conclusions: Heart failure was the most frequent presentation of LVNC and the cause of...