Doença cerebrovascular oclusiva crônica (moyamoya): relato de caso / Cerebrovascular chronic occlusive disease (moyamoya): case report

Apresentamos o caso de um menino com seis anos de idade, de descendência japonesa, nascido na cidade de Säo Paulo, Brasil, com súbita instalaçäo de déficit de força muscular em hemicorpo esquerdo. A tomografia computadorizada do crânio evidenciou área isquêmica fronto-parietal direita e através da angiografia cerebral digital por cateterismo de artéria femural, confirmamos o diagnóstico de doença cérebrovascular oclusiva crônica (moyamoya). Revisando a literatura, verificamos que com alguma frequência, precedendo a instalaçäo do quadro neurológico ocorrem sintomas sugestivos de infecçäo de vias aéreas superiores, fato que também ocorreu no caso que relatamos, contribuindo para a etiologia inflamatória-imunológica desta patologia.

Doença de Hallervorden-Spatz: descriçäo de um caso / Hallervorden-Spatz syndrome: report of a case

É relatado o caso de paciente de sexo masculino de 19 anos de idade, com quadro progressivo de distúrbio de comportamento e de postura distônica, com início nas extremidades do hemicorpo direito há 5 anos. Ao exame apresenta síndrome extrapiramidal e piramidal, sendo o diagnóstico de doença de Hallervorden-Spatz confirmado pela ressonância nuclear magnética do crânio (RM). O objetivo deste registro é ressaltar a importância da RM no estudo de doenças degenerativas do sistema nervoso

Crises focais desencadeadas por movimento em paciente com hiperglicemia näo cetótica / Focal crisis induced by movement in a patient with nonketotic hyperglycemia

Apresentaçäo de caso de paciente diabético de longa data, com crises parciais motoras desencadeadas por movimentaçäo passiva do membro superior direito. Esteé o objetivo do relato, pois trata-se de tipo raro de crise, quando comparado às crises parciais espontâneas em pacientes diabéticos. Frequentemente, crises parciais säo manifestaçäo inicial de diabetes mellitus (cerca de 19%) dos casos registrados). Neste caso, como nos da literatura, o controle das crises foi obtido com a normalizaçäo dos níveis séricos de glicose. Säo discutidos da provável fisiopatologia