RESUMEN
Introducción: el síndrome de Marfán es un trastorno hereditario del tejido conjuntivo que cursa con enfermedades valvulares, aneurisma de la aorta torácica y laxitud articular del esqueleto. Los pacientes pueden tener importantes problemas respiratorios como la restricción de la función pulmonar debido a alteraciones de la pared torácica y cifoescoliosis, que requieren corrección quirúrgica. Objetivos: exponer la conducta anestésica seguida en una paciente se presentó para una corrección quirúrgica de escoliosis secundaria a síndrome de Marfan. Métodos: después de una valoración preoperatoria adecuada se realizó anestesia general con la técnica total intravenosa con propofol, fentanil y vecuronio. Se utilizó la hipotensión controlada y antifibrinolíticos como técnicas de ahorro de sangre y se administró morfina intratecal, que además de proporcionar adecuada analgesia posoperatoria contribuyó con la técnica de hipotensión controlada. Resultados: la paciente no presentó complicaciones quirúrgicas ni anestésicas. El sangramiento fue de 1 000 mL. Se obtuvieron buenas condiciones de analgesia durante el posoperatorio. Conclusiones: En un paciente con síndrome de Marfán la evaluación preoperatoria se debe centrar en las alteraciones respiratorias y cardiovasculares. Se obtuvieron condiciones adecuadas de analgesia con la administración de morfina intratecal.
Background: Marfan Syndrome is a hereditary disorder of the conjunctive tissue that presents with valve diseases, aneurism of the thoracic aeorta and articular lax of the skeleton. Patients can present important respiratory problems such as the restraint of the pulmonary function due to both alterations in the thoracic wall and Kyphoscoliosis that require surgical correction. Objectives: To show an anaesthetic behaviour in a patient that presented to hospital for a surgical correction of scoliosis secondary to Marfan Syndrome. Methods: General anaesthesia with the total intravenous technique with Propofol, Fentanyl and Vecuronio was given after an adequate preoperative assessment. Controlled hypotension and antifibrinolitics were used as blood-saving techniques and intrathecal Morphine was administered which, apart from providing an adequate postoperative analgesia, contributed to the controlled hypotension technique. Results: The patient presented neither surgical complications nor anaesthetic ones. Bleeding was of 1 000 mL. Good analgesic conditions were obtained during the postoperative phase. Conclusions: In a patient suffering from Marfan Syndrome, the preoperative evaluation should be focused to both respiratory and cardiovascular alterations. Adequeate analgesic conditions were obtained with the administration of intrathecal Morphine.