Mesotelioma maligno de pericardio. un caso pediátrico / Malignant mesothelioma of pericardium. Report of a case in an infant

Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad con mesotelioma maligno de pericardio. El paciente presentaba una masa intrapericárdica que pesplazaba el corazón, mimetizando signos ecocardiográficos de estenosis pulmonar. Bajo monitorización tomagráfica se realizó punción aspiración con aguja fina. El diagnóstico citopatológico fue de tumor maligno, probable sarcoma. El tumor fue resecado parcialmente. Rl residuo tumoral fue aproximadamene un 5 por ciento. La histología mostró un mesotelioma maligno, variedad fusocelular. Este diagnóstico fue avalado por estudios inmunohistoquímicos. El paciente abandonó la quimioterapia y falleció con recidiva local a los 11 meses de la cirugía por descompensación cardiorespiratoria. Los tumores pericárdicos son raros y aislados casos de mesotelioma de esta localización han sido publicados en pacientes menores de 16 años.

Secuestros pulmonares / Pulmonary sequestration

Se presentan 22 casos de secuestros pulmonares observados en pacientes menores de 13 años en el Hospital de Niños de Buenos Aires "Dr. Ricardo Gutiérrez". Se analizan edad de presentación, signos clínicos y radiológicos, malformaciones asociadas, localización, características de la irrigación sistémica, terapéutica, quirúrgica y lesiones anatomopatológicas encontradas en secuestros intra y extralobares. Destacamos especialmente la diferente edad de presentación y sintomatología en ambos grupos, así como la elevada incidencia de malformación adenomatoidea quística (MAQ) como hallazgo anatomopatológico. En los secuestros extralobares la mayoría de los niños presentó un síndrome de dificultad respiratoria durante el primer mes de vida. Este fue causado por las malformaciones asociadas (hernia o eventración diafragmática) o por ocupación torácica con desplazamiento mediastinal por la masa sólida de las formas pseudotumorales de los secuestros. Los intralobares se observaron predominantemente entre los 6 y 24 meses de vida o luego de los 5 años, poniéndose de manifiesto por infección respiratoria crónica o recidivante. Comparamos nuestros hallazgos con 106 casos publicados en la literatura mundial. Se discuten las diferentes teorías acerca de la etiopatogenia de estas anomalías y en virtud de lo observado en nuestros pacientes proponemos causas etiológicas diferentes para los secuestros intra y extralobares