Caso Clínico: Neurofibromatosis Tipo 1, resolución quirúrgica / Case Report: Neurofibromatos Type 1, Surgical Management

INTRODUCCIÓN: La neurofibromatosis tipo 1(NF1) descrita por primera vez por von Recklinghausen en 1884, es una enfermedad de transmisión genética autosómica dominante, causada por un espectro de mutaciones en el gen NF-1, de evolución impredecible, que afecta múltiples órganos y sistemas, como la piel y el sistema nervioso, afectando también el desarrollo infantil y al estado neurocognitivo. Representa para el médico la toma de decisiones de manejo a menudo complejas, que requieren un enfoque multidisciplinario. CASO CLÍNICO: Paciente femenino de 9 años de edad, con antecedente de neurofibromatosis tipo 1. Presenta masa en región cervical anterior, que ocupa además el hemitórax izquierdo, comprimiendo el mediastino anterior, la tráquea del lado izquierdo, el corazón, el pulmón izquierdo; la masa produce sintomatología: disnea, disfagia y dolor, por lo que se programa intervención quirúrgica para exéresis del tumor. Se realizó cervico-esternotomía- toracotomía izquierda, se extirpó masa de 12 x 7 cm, ubicada a nivel de cayado aórtico, íntimamente adherida a la columna vertebral cervico-torácica. EVOLUCIÓN: Durante el acto quirúrgico la paciente tuvo un sangrado cuantioso, proveniente de arteria colateral de carótida común izquierda, por lo que se decidió empaquetar para resolución posterior, 24 horas después se desempaquetó, logrando control del sangrado tras el procedimiento. Los resultados de anatomía patología establecieron que la masa fue un neurofibroma. El seguimiento posterior determinó mejoría de la sintomatología, sin complicaciones quirúrgicas tardías. CONCLUSIÓN: La Neurofibromatosis es una patología congénita, poco frecuente y de complejo manejo. Aunque no existe tratamiento definitivo para la neurofibromatosis tipo 1, se puede realizar un manejo integral para mejorar la calidad de vida del paciente. Los tumores pueden extirparse mediante cirugía, aunque a menudo vuelven a crecer.(au)

BACKGROUND: Neurofibromatosis type 1, first described by von Recklinghausen in 1884, is an autosomal dominant genetically transmitted disease, caused by a spectrum of mutations in the NF-1 gen, with unpredictable evolution, that affects multiple organs and systems, such as the skin and the nervous system, also affecting child development and neurocognitive functions. It often requires complex management decisions from the physician that involve a multidisciplinary approach. CASE REPORTS: 9 year old female patient with a history of type 1 neurofibromatosis. She presented with a mass located in the anterior cervical region, occupying also the left hemithorax, compressing the anterior mediastinum, the trachea from its left side, the heart, and the left lung; the mass produced symptoms: dyspnea, dysphagia and pain, so surgical excision of the mass was scheduled. A left cervical-sternotomy-thoracotomy was performed, a 12 x 7cm mass, located at aortic arch level, closely adhered to the cervical-thoracic spine, was excised. EVOLUTION: During the surgical procedure, the patient had profuse bleeding, coming form the left common carotid colateral artery, so abdominal packing was performed, for later resolution. 24 hours later, bleeding control was achieved after the surgical re-intervention. The pathology lab results established that the mass was in fact a neurofibroma. Subsequent follow-up determined symptoms improvement, without late surgical complications. CONCLUSIONS: Neurofibromatosis is a congenital infrequent, disease, with a complex treatment. Although there is no definitive treatment for type 1 neurofibromatosis, comprehensive management can be achieved to improve the patient's quality of life. Tumors can be surgically removed, although they often grow back.(au)

Tumor Carcinoide del Pulmón. Resección en Man-Guito. Primer Caso Realizado en el Hospital Vicente Corral Moscoso. Cuenca / Carcinoid Tumor of the Lung. Man-Guito Resection. First case performed at the Vicente Corral Moscoso Hospital. Basin

El cáncer de pulmón es un tumor frecuente y con alta mortalidad en países desarrolla-dos; en el tratamiento existen nuevas técnicas como la lobectomía más resección en manguito con anastomosis bronquial, que ha disminuido la mortalidad hasta en un 95% de los casos, este es un procedimiento oncológi-camente válido y a la vez comparable a una neumonectomía pero con un menor impacto funcional a nivel pulmonar; vale recalcar que es uno de los procedimientos de elección en el caso de neoplasias de los bronquios o en ocasiones de traumatismos que obstruyen los bronquios con pocos casos reportados sobre el uso de esta técnica a nivel mundial. De he-cho es la primera resección en manguito rea-lizada en el Hospital Vicente Corral Moscoso. Se presenta el caso de una paciente con presencia de una masa tumoral que causa obstrucción de la luz bronquial del pulmón derecho, diagnosticada hace dos años me-diante fibrobroncoscopía flexible por lo cual procede a ser intervenida quirúrgicamente para desobstruir la vía aérea; se realizó una lobectomía más resección en manguito, apo-yados en la literatura acerca de la validez del procedimiento realizado como cirugía oncológica, los riesgos quirúrgicos existentes y los efectos en la fisiología pulmonar.

Lung cancer is the most common tumor that causes increased mortality in developed countries, in the treatment there are new techniques such as the Lobectomy and sleeve resection with bronchial anastomosis, this technique has reduced the mortality by 95% of cases. This is an oncologically valid procedure and it is also comparable to a pneumonectomy but with a lower functional impact in the lungs; it ́s necessary to emphasize that this is one of the election procedures in the case of tumors of the bronchi or trauma sometimes obstructing the bronchi with few cases reported about using of this technique worldwide. In fact it is the first sleeve resection performed at the Vicente Corral Moscoso Hospital.The case of a patient with presence of a tumor mass obstructing the bronchial lumen of right lung is presented, it was diagnosed two years ago with flexible fibro-bronchoscopy so it proceed with surgery to unblock the airway, A lobectomy more sleeve resection was performed; supported in the literature about the validity of the procedure performed as cancer surgery, the surgical risks, and physiological effects on lung function.

Manejo del trauma de tórax y características demográficas, Hospital Vicente Corral Moscoso. Cuenca ­ Ecuador / Management of thorax trauma and demographic characteristics, Hospital Vicente Corral Moscoso. Cuenca-Ecuador

Objetivo: Analizar el manejo del trauma de tórax en el Hospital Vicente Corral Moscoso y describir las características demográficas de la población estudiada.Método: Estudio descriptivo retrospectivo, la muestra fue de 167 pacientes atendidos en el servicio de Emergencia del Hospital Vicente Corral Moscoso, con diagnóstico de trauma de tórax, durante el periodo enero de 2013 a junio de 2015; los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron las variables de datos demográficos y tratamiento, utilizando frecuencias, porcentajes y chi cuadrado. Se empleó el programa SPSS versión 18, Excel 2010.Resultados: La edad promedio fue de 37 años, con mayor frecuencia en varones con el 84.4%. Los diagnósticos fueron: hemotórax 36.53%, neumotórax 25.75%, hemoneumotórax 27.54%. El 4.8% de los pacientes recibió tratamiento no quirúrgico, el 82.6% avena-miento pleural; al 12.6% se practicó toraco-tomías al ingreso. Al 19.8% se realizó toracotomía durante la estancia hospitalaria debido a complicaciones como el hemotórax coagulado o residual. La mortalidad fue del 5.4% (9 pacientes), 7 presentaron lesiones extra to-rácicas. Conclusiones: El trauma de tórax se presen-tó en alto porcentaje en la tercera década de vida y se resolvió mayormente con avenamiento pleural. Las lesiones extra torácicas incrementan la mortalidad y necesitan un manejo multidisciplinario

Objective: To analyze the management of chest trauma at the Vicente Corral Moscoso Hospital and describe the demographic cha-racteristics of the population studied.Method: It is a retrospective, descriptive study, the sample was 167 patients treated in the Emergency service at the Vicente Corral Moscoso Hospital, who were diagnosed with thoracic trauma during the period January 2013 to June 2015; Data were obtained from medical records. Demographic variables and treatment data were analyzed using frequen-cies, percentages and chi square. The SPSS program, version 18, and Excel 2010 were used.Results: The average age was 37 years, with high frequency in men 84.4%. The diagnoses were: 36.53% hemothorax, pneumothorax 25.75%, and 27.54% hemopneumothorax. The 4.8% of patients received nonsurgical treat-ment, 82.6% pleural drainage; a 12.6% tho-racotomy was performed at the moment to arrive. The 19.8% thoracotomy was performed during hospital stay due to complications such as coagulated or residual hemothorax. The mortality was 5.4% (9 patients), 7 had ex-tra-thoracic injuries. Conclusions: Chest trauma occurs in high percentage in the third decade of life and it mostly was resolved with pleural drainage. Extra thoracic injuries increase mortality and need a multidisciplinary approach.

Estenosis esofagica. aplicación de una técnica quirúrgica. caso clínico / Esophageal stenosis. application of a surgical technique. clinical case

Se presenta el caso clínico de un paciente que presenta estenosis esofágica tras ingesta de caústicos, con disfagia a líquidos por lo que se realizó esofagectomía transhiatal con técnica de tubo gástrico como alterna-tiva para reemplazo esofágico con ascenso mediastinal y yeyunostomía de alimentación, luego del procedimiento presenta fístula a nivel de la anastomosis proximal cervical y derrame pleural que se drena mediante avenamiento pleural bilateral, se maneja de manera conservadora sin desfuncionalización la fistula cervical mediante dren semirígido, con cierre espontaneo y se da de alta al paciente luego de tolerar dieta.

The clinical case of a patient with esophageal stenosis after caustic ingestion is presented with dysphagia to liquids, so a transhiatal esophagectomy was performed with gastric tube technique alternatively for esophageal replacement mediastinal rise and feeding jejunostomy. After the procedure, it has a fistula in the proximal anastomosis cervical level and a pleural effusion is drained through bilateral pleural drainage. It is managed conservatively without disfunctionalization of the cervical fistula by semi-rigid drain with spontaneous closure and the patient is discharged after tolerated diet.