Más allá del deterioro cognitivo: síntomas neuropsiquiátricos en demencias neurodegenerativas / Beyond Cognitive Impairment: Neuropsychiatrie Symptoms in Neurodegenerative Dementias

Resumen En la medida que aumenta la expectativa de vida se hace mayor el número de personas diagnosticadas de demencia neurodegenerativa. Aunque es central en la demencia el deterioro cognitivo, los síntomas neuropsiquiátricos (SNP) son muy importantes, pues aumentan los costes directos e indirectos de la enfermedad al generar más morbilidad, estrés del cuidador, uso de medicamentos e institucionalización. Por otro lado, es importante conocer la naturaleza de los SNP, pues varían entre los distintos tipos de demencia y pueden ayudar a determinar la etiología del deterioro cognitivo. El manejo de primera línea de los SNP en demencia es no farmacológico; se busca inicialmente identificar las causas internas y externas de los SNP y generar intervenciones encaminadas a modificar patrones conductuales en el paciente y su cuidador, además de introducir en el ambiente en que se desenvuelve el paciente cambios que puedan mejorar su desempeño y su conducta. Si estas intervenciones no tienen utilidad, se pasa al abordaje farmacológico, que incluye el uso de antidemenciales, antipsicóticos, antidepresivos, estabilizadores del estado de ánimo y benzodiacepinas; ningún psicofármaco tiene eficacia suficiente, y la mayoría de ellos tienen efectos adversos importantes, por lo que es necesario un estudio individual y la implementación de estrategias no farmacológicas antes de considerar los medicamentos para el tratamiento de los SNP en demencia.

Abstract As life expectancy increases, the number of people diagnosed with neurodegenerative dementia also increases. Although cognitive impairment is central in dementia, neuropsychiatric symptoms (NPS) are very important because they increase both direct and indirect costs by generating greater morbidity, caregiver distress, use of medication and institutionalisation. Furthermore, it is important to understand the nature of NPS, since they can vary across the different types of dementia and may provide useful clinical information regarding the aetiology of cognitive impairment. The first-line management of NPS in dementia is non-pharmacological; internal and external causes should first be identified and strategies developed to modify the behavioural patterns of the patient and their caregiver. In addition, changes in the patient's surroundings that may improve patient performance and behaviour should be encouraged. If these practices are not satisfactory, a pharmacological treatment approach is adopted that includes anti-dementia drugs, antipsychotics, antidepressants, mood stabilisers and benzodiazepines. However, psychoactive drugs do not offer sufficient efficacy and most of them have significant adverse effects, so each patient should be individually assessed, together with the implementation of non-pharmacological strategies, before deciding on pharmacological treatment for the management of NPS in dementia.

Esclerosis lateral amiotrófica: actualización / La esclerose lateral amiotrófica: atualização / Amyotrophic lateral sclerosis: update

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que tiene consecuencias devastadoras para el paciente y su familia. Aún no existe claridad sobre su etiología, cerca del 10 % de los pacientes tienen patrón hereditario. La prevalencia mundial varía entre 2 y 11 casos por 100.000 habitantes; el rango de edad de presentación es de 58 a 63 años para los casos esporádicos, y de 47 a 52 años para los familiares, con una ligera predilección por el sexo masculino. Las manifestaciones clínicas incluyen signos de daño de las neuronas motorassuperior e inferior tanto en las extremidades como en la musculatura bulbar, y en algunos pacientes hay deterioro cognitivo frontotemporal. El diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico, apoyado por estudios neurofisiológicos; de estos, la electromiografía de aguja ha sido el más útil para el diagnóstico temprano. No existe tratamiento curativo y solo un medicamento, el riluzol, ha demostrado efectividad para retrasar el uso de ventilación mecánica y prolongar levemente la supervivencia. Por tanto, el tratamiento de estos pacientes se basa en medidas de soporte, especialmente en los aspectos de nutrición y ventilación, además de controlar los síntomas motores y no motores de la enfermedad...

Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease with devastating consequences for the patient and his/her family. Its etiology is still not clear. In about 10 % of the patients there is a hereditary pattern of the disease. Worldwide, prevalence ranges from 2 to 11 cases per 100,000 people. Age of presentation varies from 58 to 63 years for sporadic cases, and from 47 to 52 years for the familial ones. Concerning gender, there is a slight preference for males. Clinical manifestations include signs of upper and lower motor neurons, damage in limbs and bulbar muscles, and, in some patients, frontotemporal cognitive dysfunction. Diagnosis is essentially clinical supported by neurophysiologicalstudies, such as needle electromyography, which is the most important test for early diagnosis. There is no cure, but riluzol has proven to delay the use of mechanical ventilation and to slightly prolong survival. Consequently, management is based on support measures, such as those related to nutrition and ventilatory function, in addition to control of the motor and non-motor symptoms of the disease...

La esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa que tem consequências devastadoras para o doente e sua família. Ainda não existe claridade sobre sua etiologia, cerca de 10 % dos doentes tem padrão hereditário. A prevalência mundial variaentre 2 e 11 casos por 100.000 habitantes; a faixa de idade de apresentação é de 58 a 63 anos para os casos esporádicos, e de 47 a 52 anos para os familiares, com uma ligeira predileção pelo sexo masculino. As manifestações clínicas incluem signos de dano dos neurônios motores superior e inferior tanto nas extremidades como na musculatura bulbar, e em alguns doentes há deterioro cognitivo fronto-temporal. Odiagnóstico continua sendo fundamentalmente clínico, apoiado por estudos neurofisiológicos; destes, a eletromiografia de agulha há sido o mais útil para o diagnóstico precoce. Não existe tratamento curativo e só um medicamento, o Riluzol, há demostradoefeito para retrasar o uso de ventilação mecânica e prolongar levemente a supervivência. Por tanto, o tratamento destes doentes se baseia em medidas de suporte, especialmente nos aspectos de nutrição e ventilação, ademais de controlar os síntomas motores e não motores da doença...

Tratamiento con intervenciones psicoterapéuticas en la fase aguda y de mantenimiento del paciente adulto con diagnóstico de esquizofrenia / Psychotherapeutic Interventions in Acute and Maintenance Treatment of Adult Patients Diagnosed With Schizophrenia

Objetivos: Determinar cuáles son las estrategias psicoterapéuticas efectivas para mejorar los desenlaces en adultos con esquizofrenia tanto en la fase aguda como de mantenimiento de la enfermedad, con el fin de realizar recomendaciones dentro de la Guía de Atención Integral para el diagnóstico, tratamiento e inicio de la rehabilitación psicosocial de los adultos con esquizofrenia. Método: Se elaboró una guía de práctica clínica bajo los lineamientos de la Guía Metodológica del Ministerio de Salud y Protección Social para identificar, sintetizar, evaluar la evidencia y formular recomendaciones respecto al manejo y seguimiento de los pacientes adultos con diagnóstico de esquizofrenia. Se adoptó y actualizó la evidencia de la guía NICE 82, que contestaba la pregunta acá planteada. Se presentó la evidencia y su graduación al grupo desarrollador de la guía (GDG) para la formulación de las recomendaciones siguiendo la metodología propuesta por el abordaje GRADE. Resultados: La terapia cognitivo-conductual mostró mayor eficacia comparada con el tratamiento usual para disminución de síntomas positivos al final del tratamiento, prevención de recaídas y rehospitalizaciones, y mejorar el estatus ocupacional, pero la calidad de la evidencia fue baja. No había suficiente evidencia sobre la eficacia de las terapias de adherencia, orientación psicodinámica y apoyo para los desenlaces críticos evaluados. Conclusión: A los pacientes adultos con diagnóstico de esquizofrenia se les debe ofrecer manejo psicoterapéutico según sus características clínicas y necesidades. Entre las modalidades psicoterapéuticas se recomienda ofrecer la terapia cognitivo-conductual.

Objectives: To determine the effectiveness of the psychotherapeutic strategies designed to improve the outcomes in adults with schizophrenia in both, acute and stable phase of disease. This evidence is used to propose recommendation in the guidelines of integral attention for the diagnosis, treatment and psychosocial rehabilitation of adults with schizophrenia. Methods: A guideline for clinical practice was developed using the methodological framework of the Ministerio de la Protección Social to collect evidence and grading recommendations. Asearch, evaluation and synthesis of evidence were carried out. The evidence was presented to the Guideline Developing Group and recommendations, employing the GRADE system, were produced. Results: The cognitive behavioral therapy showed higher efficacy, compared with the usual treatment, to reduce positive symptoms, prevent relapses and hospital readmissions and to improve the occupational stats. However, the quality of evidence was low. There was not enough evidence about the efficacy of adherence, psychodynamic and support therapy. Conclusion: Psychotherapeutic management must be offered to the patients with schizophrenia according to their needs and clinical characteristics. Among the different psychotherapeutic modalities, cognitive behavioral therapy is recommended.

Tratamiento con intervenciones psicosociales en la fase aguda y de mantenimiento del paciente adulto con diagnóstico de esquizofrenia / Psychosocial Interventions in Acute and Maintenance Treatment of Adult Patients Diagnosed With Schizophrenia

Objetivos: Determinar cuáles son las estrategias psicosociales efectivas para mejorar los desenlaces en adultos con esquizofrenia tanto en la fase aguda como de mantenimiento de la enfermedad, con el fin de realizar recomendaciones dentro de la Guía de Atención Integral para el diagnóstico, tratamiento e inicio de la rehabilitación psicosocial de los adultos con esquizofrenia. Método: Se elaboró una guía de práctica clínica bajo los lineamientos de la Guía Metodológica del Ministerio de Salud y Protección Social para identificar, sintetizar, evaluar la evidencia y formular recomendaciones respecto al manejo y seguimiento de los pacientes adultos con diagnóstico de esquizofrenia. Se adoptó y actualizó la evidencia de la guía NICE 82, que contestaba la pregunta acá planteada. Se presentó la evidencia y su graduación al grupo desarrollador de la guía (GDG) para la formulación de las recomendaciones siguiendo la metodología propuesta por el abordaje GRADE. Resultados: La psicoeducación y la intervención familiar mostraron ser eficaces en comparación con el tratamiento usual para prevención recaídas y hospitalizaciones, disminuir la carga familiar y mejorar la adherencia al tratamiento. El entrenamiento en habilidades sociales fue eficaz para mejorar síntomas, funcionamiento social y calidad de vida. No obstante, la calidad de la evidencia fue baja. No había suficiente evidencia sobre la eficacia de la terapia ocupacional, pero al considerar las preferencias de los pacientes y que es una intervención altamente empleada, se sugirió su inclusión en la atención. Conclusión: Se recomienda ofrecer para el tratamiento de la esquizofrenia, psicoeducación, entrenamiento en habilidades sociales e intervenciones familiares. Además, se sugiere el uso de terapia ocupacional en el contexto hospitalario o ambulatorio.

Objectives: To determine the effectiveness of the psychosocial strategies designed to improve the outcomes in adults with schizophrenia in both, acute and stable phase of the disorder. This evidence is used to propose recommendation in the guidelines of integral attention for the diagnosis, treatment and psychosocial rehabilitation of adults with schizophrenia. Methods: A guideline for clinical practice was developed using the methodological framework of the Ministerio de la Protección Social to collect evidence and grading recommendations. A search, evaluation and synthesis of evidence were carried out. The evidence was presented to the Guideline Developing Group and recommendations, employing the GRADE system, were produced. Results: The psychoeducation and family intervention showed higher efficacy, compared with the usual treatment, to prevent relapses and hospital readmissions, to reduce family burden and to improve adherence to treatment. The social skill training was effective to improve symptoms, social functioning and quality of life. However, the quality of evidence was low. There was not enough evidence about the efficacy of occupational therapy, but considering patients preferences and its wide clinical utilization, the GDG suggested its inclusion. Conclusion: Psychoeducation, family intervention and social skill training are recommended to be offered for the treatment of schizophrenia. Furthermore, occupational therapy is suggested for inpatients and outpatients with the disorder.