Estudo da hipertensão arterial pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico / Study of pulmonary artery hypertension in systemic lupus erythematosus

Objetivo: Discutir os mecanismos patogênicos da hipertensão arterial pulmonar (HAP) no lúpus eritematoso sistêmico (LES), como: (1) redução da vasculatura, por doença intersticial; (2) redução da luz dos vasos por trombose ou embolia pulmonar; (3) vasoconstrição pulmonar. Métodos: Foram avaliados 14 pacientes com LES e HAP (grupo 1) e um grupo de controle de 14 pacientes com LES sem HAP (grupo 2), pareado para idade, sexo e tempo de doença. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica (com ênfase à presença do fenômeno de Raynaud e eventos trombóticos), pesquisa do anticorpo anticardiolipina e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Lavado bronco alveolar (LBA) foi realizado somente nos pacientes com LES e HAP. Resultados: Vinte e seis pacientes eram do sexo feminino e 2 do sexo masculino. O tempo médio de duração do LES foi de 13,2 anos nos pacientes do grupo 1 e 9,2 anos no grupo 2 (p > 0,05). Fenômeno de Raynaud esteve presente em 71,4 dos pacientes do grupo 1 e 64,2 do grupo 2. Tromboses e abortamentos ocorreram em 7,1 dos pacientes no grupo 1 e em 21,4 no grupo 2. A pesquisa do anticorpo anticardiolipina foi positiva em 28,5 dos pacientes com HAP e 42,8 no grupo 2. O LBA evidenciou citometria compatível com alveolite em 76,9 dos pacientes com HAP. O padrão de “vidro fosco” na TCAR, sugestivo de alveolite, foi encontrado em 85,7 dos pacientes no grupo 1 e 14,2 no grupo 2 (p < 0,05). Conclusões: A alveolite pareceu-nos ser o principal mecanismo envolvido na gênese da HAP, no grupo de pacientes lúpicos avaliado. Não conseguimos demonstrar a participação do vasoespasmo, expresso perifericamente pelo fenômeno de Raynaud, ou dos fenômenos tromboembólicos no leito vascular pulmonar, na fisiopatogenia da HAP em nossos pacientes.

O pulmäo nas doenças do colágeno / Pulmonary manifestations of colageno's diseases

Os autores fazem uma revisäo ampla sobre manifestaçöes pulmonares das doenças do colágeno, com ênfase no diagnóstico

Systemic lupus erythematosus associated with papulonodular mucinosis

Introduçäo: Mucinose lúpica é uma manifestaçäo rara caracterizada pela presença difusa de mucina na derme sem as alteraçöes epidérmicas ou inflamatórias encontradas nas formas mais convencionais de dermatites do lúpus eritematoso sistêmico (LES). Recentemente, uma associaçäo de LES com o alelo de HLA-DR15 foi enfatizada na populaçäo brasileira. O objetivo do presente estudo foi avaliar o perfil imunogenético e de auto-anticorpos de três irmäs, uma com LES, uma com mucinose papular e uma assintomática. Resultados: A primeira irmä tinha fator antinuclear (FAN) e anticorpos contra as proteínas Ro, SS-A/Ro, SS-B/La e P ribossomais positivos. A segunda tinha FAN positivo e desenvolveu sintomas compatíveis com LES, embora näo preenchesse os critérios para este diagnóstico. Ambas compartilhavam o alelo HLA-DR15. A irmä assintomática näo apresentava auto-anticorpos nem o alelo HLA-DR15. Conclusöes: Mucinose papular, uma rara manifestaçäo de LES, pode aparecer antes de qualquer outro sinal de LES em um indivíduo geneticamente suscetível (HLA-DR15+), levando à investigaçäo deste diagnóstico

Patogênese da febre reumática / Pathogenesis of fever rheumatic

Os autores comentam que, para o surgimento da febre rumática, seria necessário, além do agente etiológico (streptococcus beta-hemolítico do grupo A), outros fatores ligados ao hospedeiro que influenciam a resposta imunológica do indivíduo. A hipótese da susceptibilidade genética e da teoria do mimetismo molecular, entre outros, pela qual determinamos anticorpos reagiriam contra proteínas cardíacas, seria uma das explicaçöes para o mecanismo patogênico desta doença. No futuro, a descoberta de um marcador genético poderá identificar populaçöes de risco, propiciando o desenvolvimento de uma vacina antiestreptocócica que, sem dúvida, modificará a história natural da febre reumática.