Esclerose tuberosa com rabdomioma de ventrículo esquerdo / Tuberous sclerosis associated with a left ventricle rabdomioma

Lactente do sexo feminino com espasmos em flexäo, manchas hipocrômicas na pele e sopro sistólico de ejeçäo. O diagnóstico clínico, apoiado por tomografia de crânio e neurossonografia, foi de esclerose tuberosa. Ecocardiograma e cineangiocardiografia revelaram tumor em via de saída do ventrículo esquerdo associado. Após a ressecçäo do rabdomioma a paciente evoluiu assintomática, controlado o quadro neurológico com ácido valpróico

Female infant, presenting with flexion spasms, skin hypochromatic spots and systolic ejection murmur. A clinical diagnosis of tuberous sclerosis, supported by computerized brain tomography and neurossonographic data, was made. Echocardiographic and cineangiocardiographic studies disclosed an associated tumor in left ventricle outlet. After ressection of the rhabdomyoma, the patient is assymptomatic with neural manifestations controlled under valproic acid.

Correçäo cirúrgica precoce da artéria coronária esquerda com origem em tronco pulmonar: evoluçäo tardia / Early surgical correction of the left coronary artery with origin at the pulmonary trunk. Late development

Este relato mostra em seus dois casos a acentuada e progressiva melhora da contratilidade ventricular esquerda no pós-operatório tardio de paciente submetidos à correçäo cirúrgica da origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar. Lactentes, um de sexo masculino e outro de sexo feminino, desenvolveram quadro de insuficiência cardíaca congestiva, näo controlada clinicamente. O diagnóstico em ambos os casos foi confirmado por cineangiocoronariografia. Foram submetidos à coronária esquerda do tronco pulmonar para a aorta. Após nove e sete anos, respectivamente, encontram-se livres de sintomas, com acentuada recuperaçäo da contratilidade ventricular, sem déficit pôndero-estatural e em excelentes condiçöes clínicas. O tratamento cirúrgico precoce destes pacientes, mesmo em condiçöes clínicas desfavoráveis, é viável e pode alterar a história natural desta doença propiciando uma melhora acentuada e progressiva da contratilidade ventricular

The report of these two cases show the accentuated and progressive increase in the ventricular contractility in the late postoperative period in patients who underwent surgical correction of left coronary artery with origin at the pulmonary trunk. Male and female infants, both developed congestive heart failure not controlled by medical treatment. The diagnosis was made by EKG and confirmed by coronaryangiogram. The were surgically treated by translocation of the left coronary artery from the pulmonary artery to the aorta. Nine and seven years later, respectively both patients are free of symptoms with marked recovery of the left ventricle function without alteration in height and weight and in excellent clinical conditions. The early surgical treatment in these cases, even with unfavourable clinical status is the only way to change the natural history of this patology, with an increase of the ventricular contractility.