Síndrome de Shy-Grager: relato de um caso clínico / Shy-Drager syndrome: case report

A síndrome de Shy-Drager é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, de etiologia desconhecida, caracterizada por falência progressiva do sistema autonômico e atrofia de múltiplos sistemas. É relatado o caso de uma paciente do sexo feminino que aos 41 anos de idade foi estabelecido o diagnóstico de síndrome de Shy-Drager. Provas funcionais autônomas, exames laboratoriais e exame físico, principalmente minucioso exame neurológico, evidenciaram claramente a falência do sistema nervoso autônomo e sinais de atrofia multissistematizada. Seräo ressaltados aspectos clínicos-evolutivos que caracterizaram os 8 anos da enfermidade, de investigaçäo da funçäo autonômica e de diagnóstico diferencial - já que a doença foi confundida durante a fase inicial com outras enfermidades sistêmicas e do sistema nervoso

Estado vegetativo-alfa persistente / Persistent alpha-vegetative state

Após revisäo sumária dos conceitos de "coma" e "coma-alfa", relatamos o caso de uma paciente com doença de Pick provável que, nos estágios teminais da doença, permaneceu várias semanas em estado vegetativo com EEG de vigília normal e reativo à fotoestimulaçäo. Enfatizamos (a) algumas das implicaçöes do aspecto dos olhos nesses pacientes, (b) a importância de distinguir a atividade alfa do ritmo alfa verdadeiro e (c) sugerimos que a categoria "coma-alfa" inclua apenas aqueles com afecçöes do tegmento da junçäo pontomesencefálica, de qualquer natrueza reservando a designaçäo "estado vegetativo-alfa" persistente para os que se encontrem em estado vegetativo e exibam EEG em virgília idêntico ao normal

Bonnet syndrome and posterior parasagittal tumor: clues to neural mechanisms

Relatamos o caso de um paciente com sídrome de Bonnet com cegueira ocasionada por doença ocular bilateral e meningogeoma parassagital psoterior. Admite-se que, isoladamente, a deprivaçäo visual aferente é insuficiente para produzir a síndrome e que, na maior parte dos casos, um 'fator cerebral' deve operar para que a alucinose aconteça. Favorecemos a distinçäo entre alucinose e alucinaçäo e sugerimos que um circuito neural comum medeie as imagens alucinóticas de modo geral. Näo parece prudente responsabilizar de imediato afecçöes oculares ou ópticas óbvias quando diante de casos de síndrome de Bonnet, pois, provavelmente, näo justificaräo as imagens complexas percebidas pelo paciente. Ao contrário, deve-se investigar exaustivamente a possibilidade de doenças intracranianas clinicamente inaparentes