Benign multiple sclerosis: aspects of cognition and neuroimaging / A esclerose múltipla benigna: aspectos cognitivos e de neuroimagem

ABSTRACT The existence of a benign multiple sclerosis (BMS) form is a controversial subject. Recent studies of these patients reveal different levels of cognitive impairment, despite the apparent preservation of motor function. The objective of this study was to review and analyze a number of publications that discuss the general aspects of this disease form, such as the definition criteria, prevalence, and clinical and neuroimaging markers. A systematic review of published data on BMS up to October 2015 was performed. Thirty-one published articles were analyzed. The estimated frequency of BMS varied between 6% and 73%. Cognitive impairment was recognized as affecting 17% to 47% of the subjects and presented significant correlation with neuroimaging, such as brain atrophy, increased lesion volume in T2 magnetic resonance assay, and regional grey matter atrophy. The current criteria overestimated the frequency of BMS and, for that reason, this highlights the importance of validating the diagnostic methods practiced.

RESUMO A existência real de uma forma benigna da esclerose múltipla (EMB) é um tema controverso. Ampliar o número de publicações que abordam os aspectos gerais do subtipo da doença, tais como os critérios de definição utilizados, análise de prevalência e da presença de marcadores clínicos e de neuroimagem. Foi realizada uma revisão sistemática dos dados publicados até outubro de 2015, relativa à EMB. Os dados encontrados foram dicotomizados em gráficos e, posteriormente, analisados. Foram analisados 31 artigos publicados. A frequência estimada EMB oscila entre 6% a 73%. O comprometimento cognitivo foi reconhecido em 17–47% dos sujeitos, apresentando correlação significativa com os aspectos de neuroimagem, como a atrofia cerebral global, aumento do volume lesional em T2 e atrofia regional da substância cinzenta. Os critérios atualmente utilizados superestimam a freqüência de EMB, e, por essa razão, destaca-se a importância da validação dos métodos de diagnóstico praticados.

Malignant multiple sclerosis: clinical and demographic prognostic factors / Esclerose múltipla maligna: fatores prognósticos clínicos e demográficos

ABSTRACT Patients with malignant multiple sclerosis (MMS) reach a significant level of disability within a short period of time (Expanded Disability Status Scale score of 6 within five years). The clinical profile and progression of the disease were analyzed in a Brazilian cohort of 293 patients. Twenty-five (8,53%) patients were found to have MMS and were compared with the remaining 268 (91,47%). Women, non-white patients, older age at disease onset, shorter intervals between the first attacks, and more attacks in the first two years of the disease were all more common in the MMS group. These findings could serve as prognostic factors when making therapeutic decisions.

RESUMO Os doentes com esclerose múltipla maligna (EMM) atingem um nível significativo de incapacidade dentro de um curto período de tempo (EDSS 6 em até 5 anos desde primeiro sintoma/sinal da doença). O perfil clínico e progressão da doença foram analisados em uma coorte brasileira de 293 pacientes. Vinte e cinco (8,53%) pacientes foram encontrados com EMM e foram comparados com os restantes 268 (91,47%). Mulheres, pacientes não-brancos, idade mais avançada no início da doença, intervalos mais curtos entre os primeiros ataques e, mais ataques nos dois primeiros anos da doença, foram mais comuns no grupo com EMM. Estes achados podem servir como fatores prognósticos na tomada de decisão terapêutica.

Disability and progression in Afro-descendant patients with multiple sclerosis / Incapacidade e progressão em pacientes afrodescendentes com esclerose múltipla

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) prevalence is higher in Caucasian (CA) populations, narrowing the analysis of the impact of Afro-descendant (AD) populations in disease outcomes. Even so, recent studies observed that AD patients have a more severe course. The main objective of this study is to confirm and discuss, through a systematic review, that being AD is a risk factor for disability accumulation and/or severe progression in patients with MS. A systematic review of published data in the last eleven years was performed, which evaluated clinical aspects and long term disability in patients with MS. Fourteen studies were included. Of these fourteen articles, thirteen observed a relationship between ancestry and poorer outcome of MS. African ancestry is a condition inherent in the patient and should be considered as an initial clinical characteristic affecting prognosis, and influencing which therapeutic decision to make in initial phases.

RESUMO A prevalência da esclerose múltipla (EM) é maior em populações caucasianas (CA), o que limita a análise do impacto da Afrodescendencia (AD) nos desfechos da doença. Apesar disto, estudos recentes observaram que a AD determina um curso clínico mais severo. O principal objetivo deste estudo é confirmar e discutir, por meio de uma revisão sistemática, que a afrodescendência é um fator de risco para acúmulo de incapacidade e/ou progressão mais severa em pacientes com EM. Foi realizada uma revisão sistemática de trabalhos publicados nos últimos onze anos que avaliaram aspectos clínicos e incapacidade a longo prazo em pacientes com EM. Quatorze artigos foram incluídos. Entre eles, treze observaram uma relação entre AD e pior prognóstico da EM. AD é uma condição inerente ao paciente e deveria ser considerada, assim como as características clínicas relacionadas ao prognóstico, influenciando a decisão terapêutica a ser tomada nas fases iniciais da doença.

Personality factors in recently diagnosed multiple sclerosis patients: a preliminary investigation with the NEO-FFI scale / Fatores de personalidade em pacientes com diagnóstico recente de esclerose múltipla: uma investigação preliminar com a escala NEO-FFI

This article describes some prevalent personality dimensions of recently diagnosed multiple sclerosis patients. A sample of 33 female recently diagnosed with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) was assessed with the NEO-FFI personality scale. Beck depression (BDI) and anxiety (BAI) scales were also used. No significant levels of anxiety or depression were identified in this group. As for personality factors, conscientiousness was the most common factor found, whereas openness to experience was the least observed. Literature on the relationship between personality and MS is scarce and there are no Brazilian studies on this subject. Some personality traits might complicate or facilitate the experience of living with a chronic, disabling and uncertain neurological condition such as MS.

Este artigo descreve alguns traços prevalentes de personalidade em pacientes com esclerose múltipla recém-diagnosticada. Uma amostra de 33 mulheres recentemente diagnosticadas com a forma clínica remitente-recorrente da esclerose múltipla (EMRR) foi avaliada com a escala de personalidade NEO-FFI. As escalas de Beck de depressão e de ansiedade também foram usadas. Não foram identificados níveis significativos de ansiedade ou depressão neste grupo. Em relação aos fatores de personalidade, a conscienciosidade se mostrou como o traço mais prevalente, enquanto a abertura à experiência foi o menos observado nesta amostra. A literatura acerca desta relação esclerose múltipla-personalidade é pouco expressiva e não há estudos brasileiros sobre este tema. Acredita-se que alguns traços de personalidade possam dificultar ou facilitar a experiência de estar vivendo com uma condição neurológica crônica, incapacitante e de curso incerto como a esclerose múltipla.

A short neuropsychological evaluation of patients with primary Sjogren's syndrome / Avaliacao neuropsicologica breve em pacientes com sindrome de Sjogren primaria

Objective: To investigate cognitive deficits in patients with primary Sjögren’s syndrome (PSS). Method: Eighteen patients with PSS, aged between 25 and 61 years, were subjected to a short neuropsychological battery and compared with 18 patients with multiple sclerosis and 18 healthy controls. Results: The analysis of variance (ANOVA) revealed that the clinical groups had significantly worse performance than the control group on the Rey Auditory Verbal Learning Test 3; (F 2,53 =3.500, p=0.038) and 7 (F 2,53 =5.068, p=0.010). The clinical groups had elevated levels of depression on the Beck Depression Inventory (BDI); (p=0.003). The analysis of the data from the Trail Making Test B-A revealed a significant difference between the clinical and control groups (p=0.023). The analysis of covariance with BDI score as a covariate, did not change the outcome. Conclusion: Our study revealed cognitive deficits in patients with PSS detectable by a short neuropsychological battery. .

Objetivo: Investigar déficits cognitivos em pacientes com síndrome de Sjögren primária (SSP) utilizando bateria neuropsicológica breve. Método: Dezoito pacientes com SSP e idade entre 25 e 61 anos, foram submetidos a uma bateria neuropsicológica breve e os resultados comparados com 18 pacientes com esclerose múltipla e com 18 controles saudáveis. Resultados: A análise da variância revelou que os grupos clínicos apresentaram desempenho significativamente pior que os controles ao Rey Auditory Verbal Learning Test 3 (RAVLT 3; F 2,53 =3,500, p=0,038) e RAVLT 7 (F 2,53 =5,068, p=0,010). Os grupos clínicos apresentaram índices elevados de depressão pela Beck Depression Inventor y (BDI); (F 2,53 =0.003). O desempenho no Trail Making Test B-A revelou diferença significativa entre os grupos clínicos e o grupo controle (p=0,023). A análise de covariância tomando a BDI como covariante, não revelou mudanças nos resultados. Conclusão: Nosso estudo revelou comprometimento cognitivo em pacientes com SSP detectável por bateria neuropsicológica breve. .

Burnout syndrome and satisfaction with life among neurologists in Rio de Janeiro, Brazil / Síndrome de burnout e satisfação com a vida em neurologistas do Rio de Janeiro, Brasil

OBJECTIVE: To determine the correlation between burnout syndrome and satisfaction with life in neurologists in the state of Rio de Janeiro, and to identify associated demographic and social/occupational variables. METHODS: A questionnaire was sent by Internet to the 243 members of the Rio de Janeiro Neurologists Association. The Maslach Burnout Inventory (MBI) was used to individually evaluate each of the dimensions of emotional exhaustion, depersonalization and feeling of reduced personal accomplishment, while the Satisfaction with Life Scale was used to assess satisfaction with life. The chi-square test, Fisher's exact test and Pearson's correlation coefficient were used in the statistical analysis. RESULTS: Ninety-four questionnaires were returned (38.8%). The rate of burnout was 60.6% (Grunfeld) compared to 6.4% (Ramirez). Satisfaction with life was found in 86.2% of cases. There was a significant correlation between burnout and satisfaction with life, in both burnout criteria. When each dimension of the MBI was correlated with satisfaction with life, the following associations were found: emotional exhaustion (p < 0.0001; r = -0.417), depersonalization (p = 0.0013; r = -0.329) and feeling of reduced personal accomplishment (p = 0.0001; r = -0.491). CONCLUSION: There is a correlation between burnout and dissatisfaction with life among neurologists in Rio de Janeiro. Although the majority is satisfied with their lives, a high occurrence of burnout was found with both sets of criteria. The principal variables associated with burnout syndrome and dissatisfaction with life were long working hours, being unmarried, not being religious, having worked for less time in the specialty, lack of vacations, and not taking part in any form of physical activity or hobby.

OBJETIVO: Determinar a correlação entre a síndrome de burnout e satisfação com a vida em neurologistas do estado do Rio de Janei-ro e identificar variáveis demográficas e sociocupacionais associa-das. MÉTODOS: Um questionário foi enviado pela Internet para 243 neurologistas, membros da Associação de Neurologia do Estado do Rio de Janeiro (ANERJ). O Inventário de Burnout de Maslach (MBI) foi usado para avaliar individualmente cada uma das dimensões de exaustão emocional, despersonalização e sentimento de realização pessoal reduzido, enquanto a satisfação com a vida de escala foi uti-lizada para avaliar a satisfação com a vida. O teste de qui-quadrado, teste exato de Fisher e coeficiente de correlação de Pearson foram utilizados na análise estatística. RESULTADOS: Noventa e quatro questionários foram respondidos (38,8). A taxa de burnout foi 60,6 (Grunfeld) em comparação com 6,4 (Ramirez). Satisfação com a vida foi definida em 86,2. Houve uma correlação significativa entre burnout e satisfação com a vida em ambos os critérios de burnout. Quando cada dimensão do MBI correlacionou-se com a satisfação com a vida, foram encontradas as seguintes associações: exaustão emocional (p = 0.0001; r = -0.417), despersonalização (p = 0.0013; r = -0.329) e sensação de redução da realização pessoal (p = 0.0001; r = -0.491). CONCLUSÃO: Existe uma correlação entre estresse e insatisfação com a vida entre os neurologistas do Rio de Janeiro. Embora a maioria esteja satisfeita com suas vidas, uma alta ocorrência de burnout foi encontrada.

Osteoporose em homem de 50 anos com esclerose múltipla forma surto-remissão: relato de caso / Osteoporosis in a 50 years old man with relapsing-remitting multiple sclerosis: case report

INTRODUÇÃO: A osteoporose é diagnosticada frequentemente em mulheres após a menopausa, sendo relativamente infrequente em homens,principalmente antes dos 70 anos de idade. OBJETIVO: Relatar um caso de osteoporose em um homem de 50 anos com esclerose múltipla, ressaltando os potenciais fatores de risco para baixa massa óssea. MÉTODO: Descritivo. Anamnese, exame físico e exames complementares.RESULTADOS: LGRA, 50 anos, masculino, branco, brasileiro, casado, empresário. Diagnóstico de esclerose múltipla forma surto-remissão, com primeiro surto em 1984, e histórico de uso de glicocorticoides e imunomoduladores ao longo do acompanhamento da doença. Nega outras comorbidades, tabagismo, fraturas prévias, uso de outros medicamentos, história familiar de fraturas ou baixa massa óssea. Sedentário e etilista social de fim de semana. Índice de massa corporal (IMC): 28 kg/m2, deambulando com apoio bilateral, EDSS: 6,5, sem alterações de outros órgãos e sistemas. Densitometria óssea revelando: T-score: -3,1, Z-score: -2,7, em colo de fêmur esquerdo; e T-score: -2,1, Z-score: -2,2, em L1-L4. CONCLUSÃO: Este caso demonstra um paciente masculino de 50 anos, com esclerose múltipla há 28 anos, apresentando importante redução de massa óssea. Os fatores que, provavelmente, contribuíram para abaixa massa óssea desse paciente foram o uso de glicocorticoides,o comprometimento da marcha, os níveis insuficientes de vitamina D e, possivelmente, outros fatores relacionados à esclerose múltipla,ainda não completamente esclarecidos.

INTRODUCTION: Osteoporosis has usually been considered a diseaseof women, especially after menopause. It´s rarely seen in men beforethe 6th-7th decade of life. OBJECTIVE: To describe an osteoporosis casein a fifty year old man with relapsing-remitting MS, emphasizing potentialrisk factors for low bone mass. METHOD: Descriptive. Clinical history, physical examination, diagnostic studies. RESULTS: LGRA, 50 years old, male, white, Brazilian, married, businessman. Relapsingremitting multiple sclerosis with the onset at 1984, and a long time use of glucocorticoid and immunomodulatory therapies. There were no other diseases, smoking, fractures, other drugs in use or family history of low bone mass or fractures. The patient is sedentary and drink mild amount of alcohol weekly. Body mass index: 28 kg/m2, EDSS: 6.5, using a bilateral cane for walking, without other relevant features. Bone densitometry: T-score: -3.1, Z-score: -2.7 at the left femural neck; T-score: -2.1, Z-score: -2.2 at the lumbar spine (L1-L4). CONCLUSION: This case reports a 50-year-old male patient with multiple sclerosis for 28 years and an important decreased bone mass. Probably, in this patient, the poor ambulation status and physical inactivity, glucocorticoid therapy, insufficient vitamin D levels and,possibly, multiple sclerosis disease process were the relevant factorsassociated with bone mass reduction.

Walking execution is not affected by divided attention in patients with multiple sclerosis with no disability, but there is a motor planning impairment / A execucao da marcha nao e afetada pela atencao dividida em pacientes com esclerose multipla sem incapacidade, mas existe um comprometimento do planejamento motor

Purpose: We analysed the cognitive influence on walking in multiple sclerosis (MS) patients, in the absence of clinical disability. Method: A case-control study was conducted with 12 MS patients with no disability and 12 matched healthy controls. Subjects were referred for completion a timed walk test of 10 m and a 3D-kinematic analysis. Participants were instructed to walk at a comfortable speed in a dual-task (arithmetic task) condition, and motor planning was measured by mental chronometry. Results: Scores of walking speed and cadence showed no statistically significant differences between the groups in the three conditions. The dual-task condition showed an increase in the double support duration in both groups. Motor imagery analysis showed statistically significant differences between real and imagined walking in patients. Conclusion: MS patients with no disability did not show any influence of divided attention on walking execution. However, motor planning was overestimated as compared with real walking.

O objetivo do estudo foi analisar a influência cognitiva na caminhada de pacientes com esclerose múltipla (EM) sem incapacidade clínica. Foi conduzido um estudo caso-controle com 12 pacientes com EM sem incapacidade com 12 pessoas saudáveis como controles pareados. Os sujeitos fizeram um teste de caminhada de 10 metros , acompanhado de análise cinemática 3D, e foram orientados a caminhar em velocidade confortável, realizando dupla-tarefa (tarefa aritmética), e o planejamento motor foi medido pela cronometria mental. Os valores de velocidade da caminhada e da cadência não evidenciaram diferenças estatisticamente significativas entre os grupos nas três condições. A condição de dupla-tarefa demonstrou um aumento na duração do duplo apoio em ambos os grupos. A imagética motora evidenciou diferenças estatisticamente significativas entre a caminhada real e a imaginada nos pacientes com EM. Pacientes com EM sem incapacidade não apresentaram influência da atenção dividida na execução da caminhada. Entretanto, o planejamento motor esteve superestimado.

Hemianopsia homônima como síndrome clínica isolada com alto potencial deconversão para esclerose múltipla / Homonymous hemianopia as an isolated clinical syndrome with high potential for conversion to multiple sclerosis

Introdução: A hemianopsia homônima ocorre apenas na presença de lesão retroquiasmática, sendo uma rara apresentação de doença desmielinizante. Objetivo: Relatar um caso raro de hemianopsia homônima como manifestação inicial de síndrome clinicamente isolada. Método: Foi realizada uma revisão de 809 prontuários médicos de pacientes com esclerose múltipla (EM) tratados no Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) entre 1995 e 2011, para identificação de casos de hemianopsiahomônima como manifestação inicial da doença. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, apresentou em agosto de 2011 quadro de hemianopsia homônima esquerda incongruente associada à lesão em topografia do trato óptico direito, evidenciada na RM de crânio, que também revelou lesões periventriculares e em substância branca subcortical, compatíveis com doença desmielinizante. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou hiperproteinemia leve com síntese intratecal de IgG e IgM, e o estudo do potencial visual evocado mostrou comprometimento parcial das vias ópticas bilateralmente. Concluído o diagnóstico de síndrome clinicamente isolada, a paciente foi submetida à pulsoterapia com metilprednisolona, com remissão das queixas visuais e melhora acentuada do campo visual no segundo exame realizado. O diagnóstico de EM foi concluído em dezembro de 2011, com o resultado da segunda RM, que revelou redução no tamanho da lesão em topografia do trato óptico direito e persistência das lesões focais periventriculares e subcorticais, com o surgimento de novas lesões frontais captantes de contraste. Conclusão: Embora a neurite óptica seja a manifestação ocular mais frequente da síndrome clinicamente isolada, deve-se estar atento a outras formas atípicas de apresentação para que se possa fazer um diagnóstico precoce. Os defeitos de campo visual na EM geralmente têm bom prognóstico com o tratamento adequado...

Introduction: Homonymous hemianopia occurs only in the presenceof retrochiasmatic injury, being a rare presentation of demyelinatingdisease. Objective: To report a rare case of homonymoushemianopia as the initial manifestation of clinically isolated syndrome.Method: We conducted a review of medical records of 809 patientswith multiple sclerosis (MS) treated at Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) between 1995 and 2011, being found only one case of homonymous hemianopia as the initial manifestation of the disease. Case report: Female patient, 48 years old, presented in August 2011 incongruous left homonymous hemianopia associated with lesion in topography of the right optic tract evidenced in MRI, which also revealed lesions in periventricular and subcortical white matter, consistent with demyelinating disease. CSF revealed mild hyperproteinemia with intrathecal synthesis of IgG and IgM, and visual evoked potential study showed partial compromise of the optic pathways bilaterally. Completed the diagnostic of clinically isolated syndrome, the patient underwent pulse therapy with methylprednisolone, with remission of visual complaints and marked improvement of the visual in the second examination performed. The diagnosis of MS was completed in December 2011 with the result of the second MRI, which revealed a reduction in the lesion size in the right optic tract topography and persistence of periventricular and subcortical focal lesions, with theemergence of new frontal lesions uptake of contrast. Conclusion:Although optic neuritis is the most common ocular manifestation ofclinically isolated syndrome, we should be mindful of other atypicalforms of presentation so that we can make an early diagnosis. Thevisual defects in MS usually have a good prognosis with appropriatetreatment...

O legado dos exames post-mortem para o estudo da relação entre forma clínica e substrato patológico na esclerose múltipla. Uma revisão sobre a anatomopatologia da doença / The legacy of post-mortem examination for the study of the relation between the clinical form and the pathological substrate in multiple sclerosis. A review on the anatomopathology of the disease

Após a dissecção de cérebro de uma paciente em 1868, Charcot definiu uma evidência histopatológica mais assertiva para a esclerose múltipla (EM): "sclerose en plaque". Entretanto, mais de um século depois, poucos estudos examinando o substrato patológico específico de fenótipos clínicos diferentes da EM são encontrados na literatura. O objetivo deste estudo é uma revisão da literatura sobre achados post-mortem (autopsia, exame histopatológico e técnicas imuno-histoquímicas) em pacientes com EM. Utilizando os termos "autopsy", "necropsy", "pathology", "post-mortem" e "multiple sclerosis", a pesquisa foi desenvolvida sobre a literatura e recursos presentes no MEDLINE no período janeiro 1990 a agosto 2012. Artigos relevantes baseados em análise macro/microscópica das lesões da EM e o uso de técnicas imuno-histoquímicas (marcadores imunológicos e neurobiológicos) foram revistos. Tratados de patologia cirúrgica e neuropatologia em suas últimas edições foram também consultados. Além dos estudos no início dos anos 2000 que identificaram padrões diferentes de desmielinização em casos de autópsia, considerando a perda de mielina, a geografia e extensão das lesões, a destruição dos oligodendrócitos e a evidência do dano imunopatológico, estudos mais detalhados e baseados em aspectos anatomopatológicos e implicações patogênicas são raros. A maioria destes poucos e específicos estudos reportam que as lesões da EM tipicamente aparecem na substância branca, mas são também abundantes na substância cinza, heterogeneidade de lesões inter-paciente e homogeneidade intra-paciente, graus diferentes para perda de mielina e estágios de atividade, foco de atividade inflamatória que origina gliose fibrilar, distrofia de oligodendrócitos e densidade axonal central diminuída. Desmielinização é um importante indicador de progressão clínica e a remielinização pode ser incompleta ou decresce com a cronicidade da doença. A importância das lesões na substância branca de aparência normal e na substância cinzenta tem sido cada vez mais reconhecida em recentes estudos com técnicas imuno-histoquímicas. Não há ainda um consenso se as diferenças entre as formas clínicas são fundamentalmente quantitativas ou qualitativas em relação ao substrato patológico e mais estudos sobre autopsias utilizando exame histopatológico e técnicas modernas de imuno-histoquímica são necessários para dirimir esta questão. Um melhor entendimento sobre a heterogeneidade das lesões da esclerose múltipla proporcionará o desenvolvimento de métodos terapêuticos mais direcionados e eficazes.

After dissection of a female brain in 1868, Charcot outlined a more assertive histopathological evidence of Multiple Sclerosis: "sclerose en plaque". However, more than a century later, very few studies examining the specific underlying pathology of a defined MS clinical phenotype are found in literature. The purpose of this study is to provide a literature review of post-mortem findings (histopathology and immunohistochemical techniques) in MS patients. The literature in MEDLINE was searched from January 1990 to August 2012 using the terms "autopsy", "necropsy", "pathology", "postmortem" and "multiple sclerosis". Relevant papers based on macroscopic/microscopic analysis of the MS lesions and the use of broad spectrum of immunological and neurobiological markers (immunohistochemistry) were reviewed. Textbooks of Surgical Pathology and Neuropathology in latest editions were also consulted.Besides the studies in the early 2000s that identified different patterns of demyelination in autopsy cases, consider the myelin impairment, the geography and extension of lesions, the oligodendrocyte destruction and the evidence of immunopathological damage, more detailed studies based on anatomopathological aspects and pathogenic implications are rare. Most of these few specific studies reported that MS lesions typically appear in the white matter, but are also abundant in grey matter, inter-patient lesions heterogeneity with intra-patient homogeneity, different degree of myelin loss and stage of activity, focus of inflammatory activity that gives way to fibrillary gliosis, oligodendrocyte dystrophy and decreased central axonal density. Demyelination is an important pathological correlate of clinical progression and remyelination could be incomplete or decreases with disease chronicity. The importance of healthy-appearing white matter damage and grey matter demyelination has been increasingly recognized in recent studies using immunohistochemical techniques. There is still no consensus on whether the differences between the clinical forms of MS are fundamentally quantitative or qualitative in relation to the pathological substrate, and more detailed studies with data on autopsies is required to resolve this issue. A better understanding of the pathogenetic heterogeneity of MS lesions will lead the development of more effective treatment methods.

Tradução e adaptação transcultural da Multiple Sclerosis Walking Scale - 12 (MSWS-12) para a língua portuguesa do Brasil / Translation and cross-cultural adaptation of the Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) into Brazilian Portuguese

O baixo desempenho da caminhada é preditivo de doença cardíaca, de osteoporose e aumenta o risco de morte em idosos. A marcha associada à visão foram as funções corporais mais valiosas na percepção de pacientes com Esclerose Múltipla. O objetivo deste estudo foi realizar a tradução e a adaptação transcultural da Multiple Sclerosis Walking Scale - 12 (MSWS-12) para a língua portuguesa no Brasil. Um estudo de adaptação transcultural foi conduzido em dez etapas. Participaram do estudo quatro tradutores, dois retrotradutores, 12 especialistas, 12 pacientes, 12 indivíduos saudáveis e uma profissional especializada em língua portuguesa. Apenas a questão referente a fazer coisas em pé apresentou dificuldade no processo de tradução. O tempo máximo de preenchimento foi de menos de três minutos (171 segundos). A análise da consistência interna revelou um elevado valor de confiabilidade (alfa de Cronbach = 0,94). As etapas de validação de conteúdo e consistência interna foram finalizadas de maneira satisfatória.

Poor walking performance is predictive of heart disease and osteoporosis and increases the risk of death in the elderly. Gait and vision have been identified as the most valuable physical functions according to multiple sclerosis patients' perceptions. The objective of this study was to perform a translation and cross-cultural adaptation of the Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) into Brazilian Portuguese. A study of cross-cultural adaptation was conducted in ten steps. Participation in the study included four translators, two back-translators, twelve medical experts, twelve patients, twelve healthy subjects, and a Portuguese language expert. Only the question "Did standing make it more difficult to do things?" posed difficulty in the translation process. Maximum time for completion was less than three minutes (171 seconds). Internal consistency analyses showed high reliability (Cronbach's alpha = 0.94). The content validation and internal consistency stages were completed satisfactorily.

Prevalence of epilepsy in a case series of multiple sclerosis patients / Prevalência de epilepsia numa coorte de pacientes com esclerose múltipla

OBJECTIVE: The prevalence of epilepsy in multiple sclerosis (MS) patients has been a subject of interest for some years. The objectives of this study were to describe the clinical, radiological and electroencephalographic characteristics of epileptic seizures and to calculate the prevalence of epilepsy in a case series of MS patients. METHOD: Medical charts of MS patients were reviewed and patients who had suffered epileptic seizures were identified. RESULTS: Of 160 cases analyzed, 5 had suffered epileptic seizures and one had comorbid mesial hippocampal sclerosis, confirmed by magnetic resonance imaging in a patient with complex partial seizures that began fifteen years prior to her diagnosis of MS. In the other four patients, seizures occurred both during the acute phase of the disease and in the chronic phase. CONCLUSION: The prevalence of epileptic seizures in MS patients in this study was 2.5 percent, similar to that found in other studies.

OBJETIVO: A prevalência da epilepsia em pacientes com esclerose múltipla (EM) tem sido objeto de interesse há vários anos. Os objetivos deste estudo foram descrever as características clínicas, radiológicas e eletroencefalográficas das crises epilépticas e estimar a prevalência de epilepsia na EM numa série de casos. MÉTODO: Foram revisados prontuários de pacientes com EM e identificados os casos que apresentaram crise epiléptica. RESULTADOS: Dos 160 casos analisados, cinco apresentaram crise epiléptica, sendo que, um caso, houve a presença de comorbidade com esclerose mesial do hipocampo, comprovada através de ressonância magnética numa paciente com crises parciais complexas iniciadas quinze anos antes do diagnóstico de EM. Nos outros quatro pacientes, as crises ocorreram tanto na fase aguda da doença, como na fase crônica. CONCLUSÃO: A prevalência de crises epiléticas nos pacientes com EM neste estudo foi de 2,5 por cento, semelhante à encontrada em outros estudos.

Principais testes utilizados na avaliação de fadiga na esclerose múltipla: revisão sistemática / Main tools for fatigue assessment in multiple sclerosis: systematic review

Estudos recentes demonstram a alta prevalência da fadiga na esclerose múltipla (EM) e seu grande impacto sobre a qualidade de vida. No entanto, ainda não há consenso sobre as diferentes dimensões da fadiga na EM. É apresentada neste trabalho uma revisão sistemática da literatura de estudos publicados entre 1988 e 2010 utilizando uma combinação das palavras-chaves: multiple sclerosis, fatigue e scales com o objetivo de descrever os instrumentos utilizados para avaliar fadiga em pacientes com EM e discutir sua aplicabilidade. Foram selecionados 12 estudos que descreveram tanto escalas subjetivas quanto instrumentos para análise objetiva. Entre as escalas subjetivas, os auto- questionários que analisam o sintoma de forma unidimensional (escala de severidade de fadiga) ou multidimensional, incluindo itens sobre seu impacto nos domínios psíquico, físico, e psicossocial (escala modificada de impacto da fadiga), foram as mais amplamente difundidas. Os instrumentos de testagem objetiva foram desenvolvidos mais recentemente e demonstraram que a fadiga motora e mental ocorre com maior freqüência em pacientes com EM do que em controles e não se correlaciona com depressão, incapacidade ou tempo de doença.

Recent studies show a high prevalence of fatigue on multiple sclerosis (MS) and its enormous impact on daily life. Thus, there is no agreement on the multiple dimensions of MS fatigue. On this work, we present a systematic review of published literature between 1988 and 2010, using keywords combination: multiple sclerosis, fatigue and scales, in order to describe the tools to analyze fatigue on MS patients and discuss its applicability. Twelve studies were selected that described subjective scales, as well as tools for objective analysis. Among subjective scales, auto-questionnaires which analyze the symptom in a one-dimensional manner (fatigue severity scale) or multi-dimensional (modified fatigue impact scale), including items about the impact on psychic, physical and psycho-social domains were the most widely used. Objective testing instruments were developed more recently and showed that motor and mental fatigue occur more frequently on patients with MS thanon controls and are not related to depression, incapacity or length of illness

Estudo dos transtornos cognitivos decorrentes da infecção pelo HIV-1 / Study of cognitive dysfunction in HIV-1 infected patients

A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana atinge o Sistema Nervoso Central nos estágios iniciais, causando manifestações neuropsicológicas. Com o objetivo de estudar o desempenho de indivíduos infectados por este vírus em relação às funções cognitivas, foram avaliados 20 pacientes com contagem de linfócitos CD4+ acima de 200 células/mm³, utilizando-se a Escala de Inteligência Wechsler para Adultos. Destes, cinco (25 por cento) eram do sexo masculino e 15 (75 por cento) do sexo feminino, com média de idade de 39,65 desvio-padrão de 10,15 anos. A contagem média de linfócitos CD4+ foi 467,20 desvio-padrão de 215,45 células/mm?. Dentre quatorze pacientes que fizeram uso de terapia antirretroviral de alta atividade foi observado um caso com desempenho das funções cognitivas atenção e aprendizagem muito abaixo da média; os demais (n=13) tiveram desempenho dentro da média. Por meio da Escala de Inteligência Wechsler para Adultos foi possível detectar desempenho abaixo do nível médio do funcionamento cognitivo em indivíduos com resultado positivo para vírus da imunodeficiência humana, mesmo em vigência de terapia antirretroviral de alta atividade.

In its early stages, HIV-1 infection involves the Central Nervous System causing neuropsychological manifestations. With the aim of studying the cognitive functions in HIV-1-infected patients, a total of 20 patients infected with HIV-1 with CD4+ lymphocyte count >200 cells/mm³ were studied in accordance with the Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS-III). The present study comprised 20 patients, 5 (25 percent) male and 15 (75 percent) female, with a mean age of 39.65 and standard deviation of 10.15 years. The mean CD4+ lymphocyte count was 467.20 with a standard deviation of 215.45 cells/mm³. Amongst the 14 patients who received highly active anti-retroviral therapy (HAART), we noted 1 case in which the performance of the cognitive functions, attention span and learning, was considered to be very low according to WAIS-III, and the remaining (n=13) patients who were treated with HAART demonstrated a performance that was not considered to be outside of the WAIS-III mean. By using WAIS-III testing, it was possible to detect performance of the cognitive functions considered to be very low in HIV-1 infected individuals, even with those receiving HAART.

Incidência de reestenoses em pacientes submetidos a endarterectomia cirúrgica / Incidence of rstenosis in patients submettid to endarterectomy

O acidente vascular cerebral (AVC) está entre as principais causas de morte atualmente, sendo responsável por grande parte das internações no país. A etiologia mais frequente do AVC é a isquêmia, sendo que a aterosclerose extracraniana é reponsável por até 29 por cento dos casos. Nesse contexto, a endarterectomia de carótidas (EAC) apresenta-se como opção efetiva por apresentar baixa incidência de complicações e preservação satisfatória de seus efeitos em longo prazo. Objetivo: Determinar a incidência de reestenose nos pacientes submetidos a endarterectomia carotídea. Métodos: Foram estudados 30 pacientes, submetidos previamente e a EAC em hospital da rede pública do Estado do Rio de Janeiro de forma prospectiva, por meio de análise clínica e ultrassonográfica das artérias carótidas. Variáveis clínicas e ultrassonográficas foram avaliadas e descritas após análise estatística (teste exato de Fisher e teste t de Student). Resultados: A incidência de reestenose >50 por cento foi de 26 por cento (8 pacientes). Destes, 2 pacientes (6,6 por cento dos casos) apresentaram placa, resultando em reestenose grave, ou seja, 70 por cento do lúmem arterial. Do total de pacientes...

Anatomia cirúrgica do nervo acessório espinhal: comoevitar lesões em procedimentos cirúrgicos no trígonocervical posterior / Surgical anatomy of the spinal accessory nerve: how to avoid injuries to the posterior cervical triangle during surgical procedures

Introdução: A síndrome resultante da lesão iatrogênica do nervo acessório espinhal (NAE) secaracteriza por dor, paralisia e escápula alada, estando relacionada a morbidade considerável. Opresente estudo investiga o grau de variação na ramificação e no curso do NAE no trígono cervicalposterior (TCP). Método: A região cervical de oito cadáveres foi dissecada bilateralmente paraexpor o NAE. A ramificação e as variações no curso do NAE no TCP foram registradas. Medidasrelacionadas a estruturas anatômicas do Músculo Esternocleidomastóideo (MEC) e do MúsculoTrapézio (MTZ) foram analisadas. Resultados: As 16 dissecções demonstraram padrão de ramificaçãodo NAE como: nenhum ramo em 25%, um ramo em 37,5% e dois ramos em 37,5%dos casos. Considerável variação foi observada na anatomia regional do NAE no TCP. Medidasrevelaram que o NAE tem relação relativamente constante com o nervo auricular magno (NAM)e esta é uma importante referência anatômica para identificação do NAE no TCP. Conclusões:O NAM é uma referência anatômica útil para a identificação do NAE no TCP. Essa abordagemsugere uma possibilidade para diminuição de lesão iatrogênica do NAE, frequentemente relacionadaà manipulação cervical de estruturas anatômicas adjacentes sem exposição direta do nervo.

Background: The resulting syndrome from iatrogenic injury to the spinal accessory nerve (SAN)is characterized by pain, paralysis and winging of the scapula are often the source of considerablemorbidity. This study analyses the degree of ramification and variations of the SAN at the posteriortriangle (PT). Method: The necks of 8 adult cadavers were dissected bilaterally to expose the SAN.The ramifications and variations of the SAN at the PT were recorded. Measurements related toanatomical landmarks of the Sternocleidomastoid Muscle (SM) and the Trapezius Muscle (TM)were analyzed. Results: The sixteen dissections performed showed the ramification pattern ofthe SAN as: no ramus in 25%, one ramus in 37.5% and 2 ramus in 37.5% of cases. Considerablevariation was seen in regional anatomy of the SAN at the PT. Measurements revealed that the SANhas a relatively constant relationship with the great auricular nerve (GAN) and this is a importantlandmark for the identification of the SAN at the PT. Conclusions: The GAN is a useful landmarkfor identification of the SAN at the PT. This approach suggests a possibility to decrease theincidence of iatrogenic injury of the SAN, that is frequently related to dissection of surroundinganatomical structures and reduced direct exposure of the nerve.

The effect of functional limitations and fatigue on the quality of life in people with multiple sclerosis / O efeito das limitações funcionais e da fadiga na qualidade de vida de indivíduos com esclerose múltipla

The purpose of this study was to determine the effect of functional limitations and fatigue on the quality of life (QoL) in people with multiple sclerosis (MS). A descriptive case series study at Lagoa Hospital - Rio de Janeiro, Brazil was carried. The main outcome measurements were demographic variables, QoL (SF-36 v.1), disability (EDSS), motor function of the upper limb (Box & Blocks test), Tone (Modified Ashworth Scale), gait (Hauser ambulatory index) and fatigue (Fatigue Severity Scale). Sixty one patients fulfilled the study criteria. The mean age of patients was 39 years and 74 percent of patients were female. The most of cases presented mild disability (EDSS<3.5). A decrease was found in all domains of QoL. It was found association between physical functioning and the variables of EDSS, fatigue, lower limb tone and gait. Gait, disability, hypertonia of the lower limbs and fatigue negatively affected QoL in people with MS.

O objetivo do estudo foi determinar o efeito das limitações funcionais e da fadiga na qualidade de vida (qv) de indivíduos com esclerose múltipla (em). foi conduzido um estudo descritivo de série de casos no Hospital da Lagoa - Rio de Janeiro, Brasil. As principais medidas utilizadas foram as variáveis demográficas, QV (SF-36 v.1), incapacidade (EDSS), função motora da extremidade superior (Teste da Caixa e Blocos), Tônus (Escala Modificada de Ashworth), marcha (Índice Ambulatorial de Hauser) e fadiga (Escala de Severidade de Fadiga). Sessenta e um pacientes preencheram os critérios do estudo. A média de idade foi de 39 anos e 74 por cento dos pacientes eram do gênero feminino. A maioria dos casos apresentou incapacidade leve (EDSS<3,5). Foi encontrada uma diminuição em todas dimensões da QV. Foi observada uma associação entre a função física e as variáveis EDSS, fadiga, tônus dos membros inferiores e marcha. Marcha, incapacidade, hipertonia dos membros inferiores e fadiga afetam negativamente a QV de indivíduos com EM.

Potential risk factors for multiple sclerosis in Rio de Janeiro: a case-control study / Potenciais fatores de risco para o desenvolvimento de esclerose múltipla no Rio de Janeiro: um estudo caso controle

PURPOSE: To evaluate potential risk factors for the development of multiple sclerosis in Brazilian patients. METHOD: A case control study was carried out in 81 patients enrolled at the Department of Neurology of the Hospital da Lagoa in Rio de Janeiro, and 81 paired controls. A standardized questionnaire on demographic, social and cultural variables, and medical and family history was used. Statistical analysis was performed using descriptive statistics and conditional logistic regression models with the SPSS for Windows software program. RESULTS: Having standard vaccinations (vaccinations specified by the Brazilian government) (OR=16.2; 95 percent CI=2.3-115.2), smoking (OR=7.6; 95 percent CI=2.1-28.2), being single (OR=4.7; 95 percent CI=1.4-15.6) and eating animal brain (OR=3.4; 95 percent CI=1.2-9.8) increased the risk of developing MS. CONCLUSIONS: RESULTS of this study may contribute towards better awareness of the epidemiological characteristics of Brazilian patients with multiple sclerosis.

OBJETIVO: Avaliar os potenciais fatores de risco para o desenvolvimento de esclerose múltipla em pacientes brasileiros. MÉTODO: Um estudo caso-controle incluiu 81 pacientes atendidos no Departamento de Neurologia do Hospital da Lagoa, no Rio de Janeiro, e 81 controles. Um questionário padronizado incluiu variáveis demográficas, sociais e culturais, além da história familiar e clínica. A análise dos dados foi realizada por meio do programa SPSS para Windows e foi constituída de estatísticas descritivas e de um modelo de regressão logística condicional. RESULTADOS: Pacientes com história de imunização (OR=16,2; IC95 por cento=2,3-115,2), fumantes (OR=7,6; IC95 por cento=2,1-28,2), solteiros (OR=4,7; IC95 por cento=1,4-15,6) e que consumiam cérebro de animal (OR=3,4; IC95 por cento=1,2-9,8) tiveram risco mais elevado de desenvolver esclerose múltipla quando comparados aos controles. CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo podem contribuir para um melhor entendimento das características epidemiológicas dos pacientes brasileiros com esclerose múltipla.

Estudo comparativo entre duas escalas funcionais para pacientes com esclerose múltipla / A comparative study between two functional scales in multiple sclerosis patients

Introdução: A esclerose múltipla (EM) é uma doença neurológica progressiva que tipicamente resulta em limitação funcional. Objetivo: Comparar escalas funcionais em pacientes com EM. Materiais e métodos: Foi realizado um estudo observacional no Hospital da Lagoa, Rio de Janeiro, em 71 pacientes. Foram coletadas as variáveis demográficas, avaliação funcional (Índice de Barthel – IB e Escala do Estado de Incapacidade - EEI); qualidade de vida; incapacidade; marcha; fadiga. Resultados: A média de idade foi de 40 anos, com duração média de doença de 8 anos. Foi observada uma maior correlação entre o EEI e as outras variáveis. A magnitude das correlações do EEI foi superior às do IB. A EEI foi a única escala que apresentou correlação com fadiga e se correlacionou mais com a qualidade de vida. Conclusões: A EEI se mostrou superior ao IB por se correlacionar com os principais comprometimentos dos pacientes, sendo mais completa e conter itens específicos da EM.

Introduction: Multiple Sclerosis (MS) is a progressive neurological disease that typically results in functional limitation. Objective: To compare functional scales on MS patients. Material and methods: An observational study was performed in Lagoa Hospital, Rio de Janeiro, on 71 patients. It was collected demographic variables, functional evaluation (Barthel Index Scale-BI and Incapacity Status Scale-ISS); quality of life; disability; gait and fatigue. Results: The mean age was 40 years, with average duration of illness of 8 years. It was observed greater correlation between the ISS and other variables. The magnitude of the ISS correlations was superior to the BI. The ISS was the only scale that shows correlation with fatigue and some dimensions of quality of life. Conclusions: The ISS was better than the BI because it is correlated with the main activities of patients, is more comprehensive and contains specific items to MS.

Parede medial do seio cavernoso: dura-máter ou tecido fibroso?: revisão sistemática da literatura / Cavernous sinus medial wall: dura-mater or fibrous tissue?: systematic review from the literature

Objetivo: o seio cavernoso tem uma das mais complexas relações anatômicas da base do crânio e, pela diversidade do seu conteúdo, está envolvido em muitos processos patológicos. Sua natomia, ainda controversa, motivou esta revisão sistemática, com o propósito de avaliar a microanatomia da parede medial do seio cavernosos e sua importância clínica nas patologias selares. Material e método: foram analisados estudos experimentais na língua inglesa, publicados em revistas indexadas nas bases de dados Medline, Lilacs e centro Cochrane do Brasil, nos últimos dez anos. Elaborou-se uma tabulação com as características de cada trabalho. Resultado: a análise incluiu 11 estudos experimentais, dos quais três apresentaram, como resultado, uma estrutura fibrosa frouxa formando aparede medial do seio cavernoso e oito identificaram uma parede medial formada por dura-máter. Conclusão: é importante ressaltar o portencial de contribuição dos estudos experimentais para o esclarecimento da anatomia do seio cavernoso e sugerir que a padronização de definições e de critérios metodológicos poderia torná-los mais úteis para este objetivo.