RESUMEN
La linfagiectasia intestinal se caracteriza por la dilatación de los linfáticos intestinales, comportándose como una enteropatía perdedora de proteínas.La linfagiectasia se caracteriza por manifestaciones dependientes de la obstrucción linfática, la hipoproteinemia y la linfocitopenia. Se presenta un caso de linfagiectasia intestinal primaria con respuesta favorable al tratamiento: paciente de 21 años que ingresó con astenia, pérdida de peso, edemas, diarreas y distensión abdominal. Los complementarios mostraron linfocitopenia e hipoproteinemia y la biopsia intestinal fue compatible con linfagiectasia. Se trató con Prednisona, Tetraciclina, Albúmina y Dieta. En el diagnóstico son útiles el empleo de proteínas marcadas con isótopos radioactivos, radiología contrastada, ultrasonografía, endoscopía y biopsia con estudio histológico. Se han ensayado diferentes tratamientos con resultados variables, siendo prometedor el uso de Octreotide. Se presenta un caso de linfagiectasia primaria con histología característica y respuesta satisfactoria al tratamiento