RESUMEN
O sarcoma intimal de artéria pulmonar é um tumor raro e potencialmente letal, de diagnóstico difícil e, muitas vezes, tardio. Os sinais e sintomas clínicos são inespecíficos, simulando com frequência o tromboembolismo pulmonar crônico (TEPC). Apresentamos o caso de um homem de 45 anos em tratamento de TEPC associado com hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale crônico, sem resposta ao uso de anticoagulantes e sildenafil. Ressaltamos as dificuldades para o diagnóstico do sarcoma intimal de artéria pulmonar, a necessidade de se pesquisar essa neoplasia no diagnóstico diferencial do TEPC e a utilização sistemática de critérios para a adequada indicação dos novos medicamentos para a hipertensão arterial pulmonar.
Intimal sarcoma of the pulmonary artery is a rare and potentially lethal tumor, the diagnosis of which is difficult and therefore frequently delayed. The clinical signs and symptoms are nonspecific, often mimicking chronic pulmonary thromboembolism (CPTE). We report the case of a 45-year-old male under treatment for CPTE associated with pulmonary arterial hypertension and chronic cor pulmonale. There was no response to treatment with anticoagulants and sildenafil. We emphasize the difficulties in diagnosing intimal sarcoma of the pulmonary artery, the need to investigate this neoplasm in the differential diagnosis of CPTE and the systematic use of criteria for the appropriate prescription of new medications for pulmonary artery hypertension.