RESUMEN
Introducción. Las eritrocitosis patológicas en la altura afectan al 10 % de la población constituyéndose una causa importante de morbilidad por enfermedades no transmisibles. Suscita emergente categorizar la severidad de estas eritrocitosis para estimar su evolución y tratamientos adecuados. Objetivo. Estratificar el riesgo de las eritrocitosis patológicas en la altura considerando parámetros de severidad que sean de utilidad clínica en el pronóstico y tratamiento. Material y métodos. Estudio transversal retrospectivo de 283 historias clínicas de pacientes con eritrocitosis patológica de altura (EPA) o eritrocitosis secundaria (ES), residentes en altura (>3600 m s. n. m) y diagnosticados entre gestiones 2000 a 2021. Se identificó características clínico-laboratoriales diferenciales respecto del diagnóstico, respuesta al tratamiento y evolución de pacientes. Se planteó 3 niveles de estratificación de riesgo (bajo, intermedio, alto) considerando variaciones en síntomas de hiperviscosidad, eritropoyetina, complicaciones y comorbilidades. Resultados. 194 pacientes correspondieron al grupo de riesgo bajo, 67 al riesgo intermedio y 22 al riesgo alto. Riesgo bajo conllevó Epo 30 mUI/ml (30-100 mUI/ml), tratamiento con atorvastatina-aspirina, respuestas parciales y pronóstico regular, concerniendo pacientes con ES asociada a patologías pulmonares leves. Riesgo alto reflejó Epo >100 mUI/ml, inclusión de hidroxiurea al tratamiento con atorvastatina, menor respuesta y pronóstico desfavorable, incumbiendo pacientes >60 años con ES asociada a patologías pulmonares crónicas severas o complicaciones por eritrocitosis. Conclusiones. Contar con niveles de riesgo para las eritrocitosis patológicas permite conjeturar su pronóstico y optimizar decisiones terapéuticas.
Introduction. Pathological erythrocytoses at altitude affect 10% of the population, representing an important cause of morbidity from non-communicable diseases. Categorizing the severity of such erythrocytoses to estimate their evolution and suitable treatments becomes emergent. Objective. To stratify the risk of the pathological erythrocytoses at high altitude considering severity parameters useful for prognosis and treatment. Material and methods. Retrospective cross-sectional study that included 283 medical records of patients with Chronic Mountain Sickness-erythrocytosis (CMS-e) or Secondary Erythrocytosis (SE), inhabitants at high altitude (>3600 m a. s. l.) diagnosed between 2000 to 2021. Differential clinical-laboratory characteristics regarding the diagnosis, response to treatment and evolution of patients were identified. Three risk groups (low, intermediate, high) were raised, considering variations about hyperviscosity symptoms, erythropoietin levels, complications, and comorbidities. Results. 194 patients corresponded to the low-risk group, 67 to the intermediaterisk and 22 to the high-risk. Low-risk group involved Epo 30 mIU/ml (30-100 mIU/ ml), treatment with atorvastatin-aspirin, partial responses and favorable prognosis, concerning patients with SE attributed to mild lung diseases. High-risk reflected Epo >100 mIU/ml, inclusion of hydroxyurea to the treatment with atorvastatin, poor response and unfavorable prognosis, involving patients >60 years of age with SE attributed to severe and chronic lung diseases or complications due to erythrocytosis. Conclusion. Counting on a risk stratification for pathological erythrocytosis at high altitude allows to assess the prognosis and optimize therapeutic decisions.
Asunto(s)
PolicitemiaRESUMEN
Introducción. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias de tejido blando (sarcomas) originados en el sistema gastrointestinal (células intersticiales de Cajal). Se presentan mayormente en el estómago y el intestino delgado. La introducción del imatinib en el tratamiento ha cambiado el pronóstico de esta enfermedad. Objetivo. Describir las características clínicas, biológicas y la respuesta al tratamiento con imatinib de pacientes bolivianos con GIST. Material y métodos. Estudio descriptivo transversal de tipo retrospectivo de pacientes con diagnóstico de GIST (n=9) remitidos entre marzo de 2012 a julio de 2022. Se recopiló y analizó datos demográficos, clínicos y laboratoriales de pacientes con estudio imnunohistoquímica positivos para GIST (CD117, CD34, mutación PDGFRA) que posterior a cirugía recibieron tratamiento con imatinib dentro del programa asistencial GIPAP. Se consideró criterios SWOG y signos de desaparición del tumor para evaluar la respuesta y remisión completa. Resultados. La media de edad de los pacientes (4 mujeres, 5 varones) fue 56 años. Los sitios primarios del GIST fueron el estómago e intestino, 56 % de pacientes presentó tumor >10 cm de diámetro, y 78 % metástasis (peritoneo e hígado). Todos los pacientes alcanzaron remisión completa tras el primer año de tratamiento. Dos pacientes presentaron recaída después de abandonar el tratamiento tras 4 y 8 años respectivamente; uno de ellos reflejó una segunda remisión tras reiniciar tratamiento. Conclusiones. Los datos epidemiológicos son similares a los reportados en otros trabajos,empero un diagnóstico en estadios avanzados y abandono del tratamiento aun tratándose de un programa de tratamiento gratuito constituyen variables diferenciales. Más allá del desconocimiento, la negligencia e irresponsabilidad de los pacientes resulta preocupante.
Introduction. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) are mesenchymal neoplasms (sarcomas) in the gastrointestinal tract (interstitial cells of Cajal). It occurs mostly in the stomach and small intestine. The introduction of imatinib for GIST treatment has changed the prognosis of this disease. Objective. To describe the clinical and biological characteristics, and the treatment response to imatinib in Bolivian patients with GIST. Material and methods. Retrospective descriptive cross-sectional study of patients with GIST(n=9) referred between March 2012 and July2022. It was collected demographic, clinical, and laboratory data of patients with immunohistochemical study positive for GIST (CD117, CD34, PDGFRA mutation) who after surgery received treatment with imatinib within the GIPAP program. SWOG criteria and signs of tumor vanishing were considered to assess treatment response and complete remission. Results. The mean age of patients (4 women, 5 men) was 56 years. Primary sites of GIST were the stomach and intestine, 56% of patients presented tumor >10 cm in diameter, and 78% metastasis (peritoneum and liver). All patients achieved complete remission after the first year of treatment. Two patients presented relapse after discontinuing treatment, with a follow-up 4 and 8 years respectively; one of them reflected a second remission after restarting treatment. Conclusions. These epidemiological data are similar to those reported in other studies, however a late-stages diagnosis and treatment dropout, even when trying a free treatment program, constitute differential variables. Beyond misinformation, patients' neglect and irresponsibility is worrying.