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1.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 36(5): 329-333, Sep-Oct/2014. tab
Artículo en Inglés | LILACS | ID: lil-725672

RESUMEN

Objective: The objective of this study was to verify the evolution of pregnancies in sickle cell patients followed at one institution over a period of 12 years (January 2000 to June 2012). Methods: The study evaluated 34 pregnant women with sickle cell disease with a mean age of 23.9 ± 5.3 years. The incidence of obstetric complications, non-obstetric complications linked to sickle cell disease and complications in the newborn were analyzed. Results: A total of 26% of the cases reported previous miscarriages, 20% had preterm labor, 10% had pre-eclampsia, and 5% had gestational diabetes. Forty-one percent of the deliveries were cesarean sections and 29% of patients required blood transfusions. In respect to sickle cell disease, 62% of patients had vaso-occlusive crises, 29% had acute chest syndrome, 23% had urinary tract infection, 15% had impaired cardiac function and 6% developed pulmonary hypertension. Only one patient died in the postnatal period due to acute chest syndrome. The mean gestational age was 37.8 ± 2.63 weeks, and mean newborn weight was 2.809 ± 643.8 g. There were seven fetal losses, including three stillbirths and four miscarriages. The impact of transfusion therapy on the incidence of maternal–fetal complications during pregnancy was evaluated. Conclusions: Pregnancy in sickle cell patients is still associated with complications. Although no statistical difference was observed between transfused and non-transfused women, there were no deaths (fetal or maternal) in transfused patients whereas one maternal death and three stillbirths occurred in non-transfused women. A larger study of sickle cell pregnant women will be necessary to elucidate the actual role of transfusion during pregnancy in sickle cell disease...


Asunto(s)
Humanos , Anemia de Células Falciformes , Transfusión Sanguínea , Embarazo , Complicaciones del Embarazo
2.
São Paulo med. j ; 131(4): 238-243, 2013. tab, graf
Artículo en Inglés | LILACS | ID: lil-688760

RESUMEN

CONTEXT AND OBJECTIVES Sickle cell disease (SCD) is the most common genetic disorder among people of African descent, affecting approximately 3,500 newborns each year in Brazil. Hydroxyurea (HU) is the only effective drug to treating patients with SCD, thereby reducing morbidity and mortality. The objective was to analyze the effects of HU on SCD patients at our institution. DESIGN AND SETTING Retrospective study conducted at a sickle cell centre in Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil. METHODS We analyzed clinical and laboratory data on 37 patients. The hematological parameters and clinical events that occurred during the year before and the first year of treatment with HU were analyzed. The mean dose of HU was 24.5 ± 5.5 mg/kg/day. RESULTS There were rises in three parameters: hemoglobin (8.3 g/dl to 9.0 g/dl, P = 0.0003), fetal hemoglobin (HbF) (2.6% to 19.8%, P < 0.0001) and mean cell volume MCV (89 to 105 fl, P = 0.001); and reductions in the numbers of leukocytes (10,050/µl to 5,700/µl, P < 0.0001), neutrophils (6,200/µl to 3,400/µl, P = 0.001), platelets (459,000/µl to 373,000/µl, P = 0.0002), painful crises (1.86 to 0.81, P = 0.0014), acute chest syndromes (0.35 to 0.08, P = 0.0045), infections (1.03 to 0.5, P = 0.047), hospitalizations (1.63 to 0.53, P = 0.0013) and transfusions (1.23 to 0.1, P = 0.0051). CONCLUSION The patients presented clinical and hematological improvements, with an increase in HbF and a reduction in the infection rate, which had not been addressed in most previous studies. .


CONTEXTO E OBJETIVO A doença falciforme (SCD) é o distúrbio genético mais comum entre afrodes-cendentes, afetando aproximadamente 3.500 recém-nascidos a cada ano no Brasil. A hidroxiureia (HU) é a única droga efetiva para o tratamento dos pacientes com SCD, reduzindo a morbidade e a mortalidade da doença. O objetivo do estudo foi analisar os efeitos da HU em pacientes com SCD em nossa instituição. TIPO DE ESTUDO E LOCAL Estudo retrospectivo realizado em um centro de anemia falciforme em Ribeirão Preto, São Paulo, Brasil. MÉTODOS Nós analisamos os dados clínicos e laboratoriais de 37 pacientes. Os parâmetros hematológicos e eventos clínicos que ocorreram no ano anterior e durante o primeiro ano de tratamento com HU foram analisados. A dose média de HU foi 24.5 ± 5.5 mg/kg/dia. RESULTADOS Houve aumento em três parâmetros estudados: hemoglobina (8,3 g/dl para 9,0 g/dl, P = 0,0003), hemoglobina fetal (HbF) (2,6% para 19,8%, P < 0,0001) e volume corpuscular médio (VCM) (89 para 105 fl, P = 0,001); e redução do número de leucócitos (10.050/µl para 5.700/µl, P < 0,0001), neutrófilos (6.200/µl para 3.400/µl, P = 0,001), plaquetas (459.000/µl para 373.000/µl, P = 0,0002), crises dolorosas (1,86 para 0,81, P = 0,0014), síndrome torácica aguda (0,35 para 0,08, P = 0,0045), infecções (1,03 para 0,5, P = 0,047), hospitalizações (1,63 para 0,53, P = 0,0013) e número de transfusões (1,23 para 0,1, P = 0,0051). CONCLUSÃO Os pacientes apresentaram melhora clínica e hematológica, com aumento da HbF e redução da taxa de infecção, dado este não explorado na maioria dos estudos clínicos já publicados. .


Asunto(s)
Adolescente , Adulto , Niño , Femenino , Humanos , Masculino , Adulto Joven , Anemia de Células Falciformes/tratamiento farmacológico , Antidrepanocíticos/uso terapéutico , Hidroxiurea/uso terapéutico , Análisis de Varianza , Anemia de Células Falciformes/sangre , Antidrepanocíticos/farmacología , Transfusión Sanguínea , Brasil , Índices de Eritrocitos/efectos de los fármacos , Hemoglobina Fetal/efectos de los fármacos , Hemoglobina Falciforme/efectos de los fármacos , Hidroxiurea/farmacología , Estudios Retrospectivos , Estadísticas no Paramétricas , Factores de Tiempo , Resultado del Tratamiento
3.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 34(6): 426-429, 2012. tab
Artículo en Inglés | LILACS | ID: lil-662718

RESUMEN

OBJECTIVE: Sickle cell anemia and the interaction S/Beta thalassemia differ in hematological values due to microcytosis and hypochromia caused by the thalassemic mutation. The clinical benefit of long-term hydroxyurea treatment is undeniable in sickle cell disease with monitoring of the biological action of the drug being by the complete blood count. The objective of this work is to compare changes in some of the erythrocytic indexes between S/Beta thalassemia and sickle cell anemia patients on long-term hydroxyurea treatment. METHODS: The values of erythrocyte indexes (mean corpuscular volume and mean corpuscular hemoglobin) were compared in a retrospective study of two groups of patients (Sickle cell anemia and S/Beta thalassemia) on hydroxyurea treatment over a mean of six years. RESULTS: The quantitative values of the two parameters differed between the groups. Increases in mean corpuscular volume and reductions in mean corpuscular hemoglobin delay longer in S/Beta thalassemia patients (p-value = 0.018). CONCLUSION: Hematological changes are some of the beneficial effects of hydroxyurea in sickle cell disease as cellular hydration increases and the hemoglobin S concentration is reduced. The complete blood count is the best test to monitor changes, but the interpretation of the results in S/Beta thalassemia should be different.


Asunto(s)
Humanos , Anemia de Células Falciformes , Índices de Eritrocitos , Enfermedad de la Hemoglobina SC , Hemoglobinopatías , Hidroxiurea , Estudios Retrospectivos
4.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 32(supl.1): 46-53, maio 2010. graf, tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-554161

RESUMEN

Os distúrbios hereditários das hemoglobinas são as doenças genéticas mais frequentes do homem e mais difundidas no mundo, abrangendo sobretudo continentes como África, Américas, Europa e extensas regiões da Ásia. Estima-se que haja 270 milhões de portadores de hemoglobinopatias no mundo, dos quais 80 milhões são portadores de talassemia. Aproximadamente 60 mil crianças nascem anualmente no mundo com talassemia e 250 mil com anemia falciforme, dando uma frequência de 2,4 crianças afetadas para cada 1.000 nascimentos. No Brasil, a doença falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum, estimando-se que haja entre 20 a 30 mil pacientes portadores desta doença. O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) é atualmente a única modalidade terapêutica capaz de curar pacientes com hemoglobinopatias. Neste artigo discutiremos os dados disponíveis na literatura e sugerimos os critérios para a indicação do TCTH nas hemoglobinopatias.


Hemoglobinopathies are the most prevalent genetic diseases in man. Most cases are described in Europe, Africa and in the Americas. About 270 million hemoglobinopathy carriers are alive today with 80 million being carriers of thalassemia. We estimate that, throughout the world, about 60,000 children are born annually with thalassemia and 250,000 with sickle cell disease with an estimated frequency of 2.4 children in every 1000 births. Sickle cell disease is the most common monogenic hereditary disease in Brazil with a total of from 20,000 to 30,000 patients. Allogeneic stem cell transplantation is the only curative approach. Here we describe published data and propose criteria to indicate stem cell transplantation in thalassemia and sickle cell disease patients.


Asunto(s)
Humanos , Anemia de Células Falciformes , Trasplante de Médula Ósea , Hemoglobinopatías , Talasemia
5.
Cad. saúde pública ; 25(2): 445-454, fev. 2009. graf, tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-505509

RESUMEN

O Programa de Triagem Neonatal do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Brasil, instituído em 1994 diagnosticou, até 2005, 76 crianças com hipotireoidismo congênito, 10 com fenilcetonúria e 25 com hemoglobinopatias, o que representou uma incidência de 1:2.595, 1:19.409, 1:4.120, respectivamente. Foram diagnosticadas 2.747 crianças com traço falciforme (1:37,5 nascidos vivos). A cobertura média do programa foi de 94,5 por cento. Houve uma considerável melhora nos parâmetros de avaliação da qualidade do programa no período, porém, sem atingir os índices ideais. Campanhas visando à maior divulgação da importância da triagem neonatal são necessárias para aumentar a cobertura e a instituição do 3º dia de vida do recém-nascido como sendo o Dia do Teste do Pezinho poderia contribuir para que idades mais precoces de tratamento fossem atingidas, melhorando o prognóstico das crianças acometidas.


The Neonatal Screening Program at the University Hospital of the Ribeirao Preto School of Medicine, São Paulo University, Brazil, was introduced in 1994. As of December 2005, congenital hypothyroidism had been diagnosed in 76 infants, phenylketonuria in 10, and hemoglobinopathies in 25, representing incidence rates of 1:2,595, 1:19,409, and 1:4,120, respectively. A total of 2,747 newborns had the sickle cell trait, i.e., were heterozygous for the sickle mutation (1:37.5 live births). The program's mean coverage during this period was 94.5 percent. There was major improvement in the parameters for evaluating the program's quality, although they were still far from ideal. Public-awareness campaigns on the importance of neonatal screening are needed to increase the program's coverage. Setting postnatal day 3 as the standard Day for the Heel Stick Test would help ensure treatment at earlier ages, thus improving prognosis for affected infants.


Asunto(s)
Humanos , Recién Nacido , Hipotiroidismo Congénito/diagnóstico , Hemoglobinopatías/diagnóstico , Hospitales Universitarios/estadística & datos numéricos , Tamizaje Neonatal/normas , Fenilcetonurias/diagnóstico , Brasil , Tamizaje Neonatal/métodos , Estudios Retrospectivos
7.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 31(5): 361-366, 2009.
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-533598

RESUMEN

Hidroxiureia (HU) constitui o avanço mais importante no tratamento de pacientes com doença falciforme (DF). Fortes evidências confirmam a eficácia da HU em pacientes adultos diminuindo os episódios de dor intensa, hospitalização, número de transfusões e síndrome torácica aguda. Embora a evidência da eficácia do tratamento com HU em crianças não seja tão forte, os recentes resultados são encorajadores. Os dados atuais em relação aos riscos a curto e longo prazos da terapia com HU em adultos são aceitáveis comparado aos riscos dos pacientes não tratados com HU. Neste artigo, apresentamos revisão detalhada sobre os principais aspectos quanto à eficácia, efetividade, toxicidade e barreiras ao uso de HU em pacientes com DF e propomos um protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para o uso de HU em pacientes com DF.


Hydroxyurea (HU) is an important major advance in the treatment of sickle cell disease (SCD). Strong evidence supports the effectiveness of HU in adults; severe painful episodes, hospitalizations, number of blood transfusions, and acute chest syndrome are reduced. Although the evidence of its effectiveness in the treatment of children is not as strong, the emerging data is encouraging. Current data on the risks of both short- and long-term HU therapy in adults are acceptable when compared to the risks of untreated SCD. In this article, we present a detailed review of the main aspects of the efficacy, effectiveness, toxicity, and barriers to the use of HU for SCD and propose a clinical protocol and therapeutic guidelines for the use of HU in patients with SCD.


Asunto(s)
Humanos , Enfermedad de la Hemoglobina SC , Hidroxiurea , Evaluación de Procesos y Resultados en Atención de Salud
8.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 31(6)2009. graf, tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-540382

RESUMEN

A hemoglobina C (Hb C) é originária do oeste da África e é detectada por migração lenta na eletroforese alcalina em acetato de celulose. Consiste na mutação do gene da globina beta no códon 6 (GAG-AAG), resultando na substituição do sexto aminoácido da cadeia beta da hemoglobina humana, o ácido glutâmico, pelo aminoácido lisina. A cromatografia de alto desempenho (HPLC) separa completamente as frações C e A2, permitindo caracterizar a presença da interação com talassemia beta. Esta entidade (Hb CC, em homozigoze) é considerada benigna em relação à doença falciforme, já que a falcização não faz parte de sua fisiopatologia. A raridade do diagnóstico C homozigoto e C talassemia beta nos pacientes portadores de hemoglobinopatias nos alertou para a necessidade de se conhecer melhor e estudar aspectos clínicos e hematológicos dos casos dessa mutação em homozigose e na interação com a talassemia beta no ambulatório de anemias do Centro Regional de Hematologia e Hemoterapia de Ribeirão Preto, SP, Brasil.


Hemoglobin C (Hb C) originated in the west of Africa and is detected by alkaline electrophoresis by slow migration in cellulose acetate. It consists of a mutation of the beta globin gene in codon 6 (GAG-AAG), resulting in a substitution of glutamic acid, the sixth amino acid of the beta string of the human hemoglobin, for lysine. High performance chromatography (HPLC) separates the C and A2 fractions completely, allowing the characterization of the presence of interactions with thalassemia beta. This entity (Hb CC) is considered benign in respect to sickle cell disease, as sickle cells are not part of its physiopathology. The rarity of the diagnosis of homozygous C and beta thalassemia in patients with hemoglobinopathies showed the necessity of studying clinical and hematologic aspects of the cases of this mutation in homozygosis carriers and the interaction with beta thalassemia in the anemias clinic of the Regional Blood Center in Ribeirao Preto, SP, Brazil.


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Preescolar , Niño , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Talasemia beta , Cromatografía , Hemoglobina C , Hemoglobinopatías
9.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 30(6): 449-452, nov.-dez. 2008.
Artículo en Inglés | LILACS | ID: lil-508150

RESUMEN

Accumulation of iron in thalassemia causes organ damage and reduces patient survival due to heart lesions in the second decade of life. Iron deposits are monitored by direct (biopsy) and indirect methods (ferritin) with sequential data being better than isolated measurements. This paper compares two indirect measurements of iron overload; a single hepatic iron concentration (HIC) by magnetic resonance and mean ferritin levels over four years. A retrospective study of 25 patients from the Centro Regional de Hemoterapia in Ribeirão Preto, Brazil was carried out. High HIC (above 7 mg per gram of dry weight) was found in 20 patients and high mean serum ferritin (above 2500 μg/L) in 10 patients. Stratification into three levels (low, moderate and high) of iron overload gave similar results in both tests. Many other factors influence de degree of iron overload in thalassemia. No correlation was found using a non-parametric statistical test between HIC and mean serum ferritin. Both methods provide better planning of chelation therapy.


O acúmulo de ferro na talassemia causa lesões orgânicas e reduz a sobrevida do paciente por lesão cardíaca na segunda década da vida, e tem sido avaliado por medidas diretas (biópsia) e indiretas (ferritina). As medidas isoladas carecem de valor, sendo preferidas as sequenciais. Este trabalho pretende comparar medidas indiretas de sobrecarga de ferro, uma medida da concentração de ferro hepático por ressonância magnética, e a ferritina sérica média dos últimos quatro anos. Trata-se de estudo retrospectivo de 25 pacientes do Centro Regional de Hemoterapia, em Ribeirão Preto, Brasil. Encontrou-se em vinte pacientes ferro hepático acima de 7 mg/g peso seco e ferritina média elevada acima de 2.500 ug/l em dez. Estratificação em três níveis de sobrecarga (leve, moderada e grave) produziu resultados semelhantes em ambos os testes. Vários outros fatores influenciam o grau de sobrecarga de ferro na talassemia. Não houve correlação significativa com aplicação de testes não-paramétricos. Ambos os métodos usados concomitantemente levarão a um melhor planejamento da terapia quelante.


Asunto(s)
Talasemia , Biopsia , Espectroscopía de Resonancia Magnética , Terapia por Quelación , Quelantes , Sobrecarga de Hierro , Ranunculaceae , Ferritinas , Hierro
10.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 30(4): 331-332, jul.-ago. 2008. tab
Artículo en Inglés | LILACS | ID: lil-496248

RESUMEN

Em pacientes com anemias crônicas a sobrecarga de ferro transfusionalcausa lesões orgânicas importantes. A quelação do ferro écrucial para a sobrevida e qualidade de vida. A quantidade de ferroremovida pela deferoxamina intra-venosa é desconhecida. O ferrohepático é a melhor medida da eficácia da quelação. A susceptometriapermite avaliação não invasiva, mas é dispendiosa e disponível empoucos locais. Não há nenhum destes dispositivo na América Latina.Rev. bras. hematol. hemoter. 2008;30(4):331-332.


Asunto(s)
Humanos , Anemia , Terapia por Quelación , Deferoxamina
11.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 29(3): 262-267, jul.-set. 2007. tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-470896

RESUMEN

A principal complicação da doença falciforme na infância é a das artérias cerebrais, mas após os 20 anos também pode se manifestar, como seqüela de lesões anteriores ou neoformadas. A vasculopatia tem a maior importância no desenvolvimento da criança e na qualidade de vida. Além do acidente vascular cerebral completo ou incompleto ("silencioso"), existem outras complicações do sistema nervoso central, porém não exclusivas. O diagnóstico da vasculopatia cerebral falciforme necessita auxílio neurorradiológico. O tratamento se faz basicamente com transfusões de eritrócitos contendo hemoglobina A. O objetivo deste trabalho é rever a literatura médica, procurando selecionar a melhor conduta em diagnóstico e tratamento que seja possível empregar de imediato, para reduzir a morbidade e mortalidade da vasculopatia cerebral e elevar a qualidade de vida dos pacientes, principalmente na infância. Os fatores de risco clínicos e laboratoriais, incluindo a triagem por ultra-sonografia Doppler das artérias cerebrais e imagens de ressonância magnética, devem influenciar a decisão de instituir transfusões crônicas e a quelação do ferro transfusional deve acompanhar este tratamento.


In children with sickle cell disease, cerebral arteries are prone to lesions that may cause deficiencies and poor quality of life. After the age of 20, new lesions may also occur. Besides stroke and silent cerebral ischemia, other lesions may occur. Radiologic images are necessary to diagnose and blood transfusions to treat. We reviewed the literature to choose best practices and guidelines to reduce morbidity and mortality and improve the quality of life of children with sickle cell disease. Risk factors identified from clinical and laboratory data and screening by Doppler ultrasonography and magnetic resonance must be used in order to make decisions about transfusion and iron chelation therapy.


Asunto(s)
Humanos , Anemia de Células Falciformes , Enfermedad Cerebrovascular de los Ganglios Basales , Accidente Cerebrovascular
13.
Medicina (Ribeiräo Preto) ; 36(2/4): 427-430, abr./dez.
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-400400

RESUMEN

Foi feita a revisão das complicações agudas da doença falciforme, ou crises, com sugestões de condutas, baseadas na literatura


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Anemia de Células Falciformes , Anemia Hemolítica/clasificación , Anemia Hemolítica/complicaciones , Anemia Hemolítica/terapia
14.
Medicina (Ribeiräo Preto) ; 32(3): 290-293, jul.-set. 1999. tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-342416

RESUMEN

A sangria terapêutica é método paliativo de controle de sintomas, simples e antigo, que se mostra eficaz também a longo prazo, melhorando a expectativa e a qualidade de vida. Suas indicações ampliaram-se atualmente e pode ser combinada com outras modalidades terapêuticas. Pode ser utilizada no controle da hiperviscosidade sangüínea nas eritrocitoses e para a remoçäo de produto metabólico ou de depósito, tóxicos ao organismo. No Hemocentro, em Ribeiräo Preto, as retiradas por eritrocitose representam a grande maioria, sendo 42 por cento pós-transplante renal, 30 por cento por doenças cardíacas e pulmonares e 15 por cento por Policitemia Vera. As retiradas por produtos metabólicos e/ou tóxicos acumulados foram 9 por cento na hemocromatose e 4 por cento nas porfirias. Näo foram notados efeitos colaterais e os valores alvo do hematócrito foram considerados adequados nas eritrocitoses. As retiradas periódicas levaram a bom controle sintomático dos pacientes. Säo feitas sugestões de estratégias de condutas, consideradas adequadas


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Flebotomía , Policitemia , Anciano de 80 o más Años , Venodisección
15.
Bol. Soc. Bras. Hematol. Hemoter ; 20(178): 65-8, maio-ago. 1998. tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-273904

RESUMEN

A presença de anticorpos anticardiolipina ou anticoagulante lúpico em pacientes com trombose arterial ou venosa, aborto de repetiçäo ou trombocitopenia estabelece o diagnóstico da síndrome dos anticorpos antifosfolipídios. O presente estudo teve como objetivo avaliar a prevalência dos anticorpos anticardiolipina em doadores voluntários de banco de sangue. Foram avaliados 100 doadores voluntários de banco de sangue, sendo 83 (83 por cento) do sexo masculino e 17 (17 por cento) do sexo feminino, com idade entre 21 e 59 anos (média de 35,4 anos). Os anticorpos anticardiolipina foram dosados pela técnica de enzima imuno ensaio e por diluiçäo, cujos valores 1/50 e 1/100 ou menos diluídos foram considerados fracamente reagentes (ou de baixo título), e os mais diluídos (acima de 1/100) foram considerados positivos (ou de alto título). Encontraram-se baixos títulos para os anticorpos anticardiolipinas em 6 (6 por cento) pacientes e alto título em 1 (1 por cento). A prevalência dos anticorpos anticardiolipinas mostrou-se semelhante ao da literatura.


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Anticuerpos Anticardiolipina , Anticuerpos Antifosfolípidos , Síndrome Antifosfolípido/sangre , Síndrome Antifosfolípido/diagnóstico , Donantes de Sangre , Prevalencia
16.
HB cient ; 5(1): 70-84, jan.-abr. 1998. tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-253993

RESUMEN

A prática atual exige estoques de sangue com qualidade e qualidade ótimas, a captação de doadores hígidos é pequena e necessita estar em equilíbrio com a demanda, que deve se basear científicas, do contrário ocorrerá desperdício e elevação dos custos, inviabilizando o sistema, o sangue deve idealmente ser fracionado em seus diversos componentes, melhorando, assim, a capacidade e a qualidade do armazenamento, cada componente tem características e efeitos terapêuticos peculiares, as transfusões de sangue podem causar aloimunização, transmitir doenças infecciosas e causar reações transfusionais perigosas, é fundamental que os médicos e enfermeiros conheçam os princípios básicos da boa prática trnsfuncional e compartilhem as responsabilidades das indicacoes com outros especialistas


Asunto(s)
Humanos , Bancos de Sangre/normas , Transfusión Sanguínea/efectos adversos , Transfusión Sanguínea/normas
17.
HB cient ; 4(3): 250-6, set.-dez. 1997.
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-253981

RESUMEN

Linfomas não-Hodgkin são tumores sólidos do sistema imunológico curáveis por quimioterapia que constantemente têm incorporado novas categorias. Alguns aspectos da histomorfologia, da imunofenotipagem e da citogenética são fatores prognósticos da evolução clínica e da resposta ao tratamento. Pacientes considerados de alto risco na "Working Formulation" não respondem adequadamente aos esquemas terapêuticos atuais mas beneficiam-se com o uso de esquemas de baixa toxicidade. Faz-se necessário uma nova subclassificação deste grupo de pacientes para o planejamento e interpretação de novos ensaios terapêuticos. Linfomas são doenças complexas que necessitam pesquisas aprofundadas em nível clínico e molecular


Asunto(s)
Humanos , Linfoma no Hodgkin/genética , Linfoma no Hodgkin/patología , Pronóstico
18.
HB cient ; 3(3): 226-31, set.-dez. 1996. graf
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-212259

RESUMEN

Estudamos retrospectivamente 48 casos de coagulopatias hereditárias, clientes do ambulatório da Faculdade de Medicina de Sao José do Rio Preto, provenientes da cidade e regiao. Encontramos predominância da deficiência de fator VIII e raros casos diagnosticados como doença de von Willebrand. História familiar está presente numa minoria dos casos. A média das idades foi de 17,9 anos e a do aparecimento das primeiras manifestaçoes hemorrágicas, de 2,3. Hematomas foram a manifestaçao mais frequente. A contaminaçao com Hepatites C, B, HIV e Chagas foi de 56 por cento dos casos, sendo que acima de 50 por cento dos pacientes estao presumivelmente em atividade sexual, colocando seus parceiros sob risco. Sequelas ortopédicas estao presentes em 41,67 por cento dos casos. Como causa de morte, a maioria foi devida a hemorragias maciças, sendo que os cuidados hemoterápicos foram considerados insuficientes. Anemia ferropriva está presente em 20 por cento dos casos, exigindo pronto diagnóstico, tratamento e profilaxia. Um terço dos casos sao crianças abaixo de 10 anos de idade, sem ou com poucas sequelas e soronegativos, exigindo cuidados especiais. Evitar as manifestaçoes presentes nos mais idosos e melhorar a qualidade de vida atrvés do aporte de quantidade adequada de fatores e pessoal treinado para usá-lo corretamente, através de equipe multidisciplinar, é nosso objetivo imediato.


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Lactante , Preescolar , Niño , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Transfusión Sanguínea , Enfermedades de von Willebrand/etiología , Hemofilia A/etiología , Enfermedades de von Willebrand/epidemiología , Estudios Retrospectivos , Factor de von Willebrand/análisis
19.
HB cient ; 3(3): 232-6, set.-dez. 1996. graf
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-212260

RESUMEN

A ferritina sérica foi usada para se avaliar os estoques de ferro corporal durante a gravidez em dois grupos de gestantes nao anêmicas, uma usando suplementos orais de ferro e a outra nao. Os dados foram submetidos à análise estatística. Nao houve diferença entre os dois grupos e a ferritina apresentou acentuada queda no decorrer da gravidez, talves pelos baixos valores no início. Propomos conservar a ferritina acima de 50ng/ml antes e pós o parto e, durante a gravidez, acima de 12ng/ml pelo uso de ferro oral.


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Ferritinas/sangre , Hierro/uso terapéutico , Embarazo , Hierro
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