Estenose supraaórtica em dois pacientes da raça negra / Supravalvular aortic stenosis in two black patients

Dois pacientes negro, de 18 e 12 anos e do sexo masculino, com retardo mental e facies características de elfo, apresentavam severa estenose aórtica supravalvular, caracterizando a síndrome de Williams, ou da estenose supravalvar aórtica. Ambos foram submetidos a correçäo cirúrgica da estenose, com boa evoluçäo em seguimento de um e quatro anos. Pela primenra vez esta forma clássica da síndrome é descrita em pacientes negros

Two male black patients, 18 and 12-year-old, with mental retardation and typical elfin face, presented with severe supravalvular aortic stenosis, thus characterizing Williamss or aortic supravalvular stenosis syndrome. Both were submitted to surgical treatment of the stenosis, and are assymptomatic after a one and four years follow-up. For the first time this syndrome, in its classical form, is described in black patients

Distúrbios do equilíbrio hidro-eletrolítico e ácido-base na insuficiência cardíaca / Disorders of water-electrolyte and acid-base in heart insufficiency

Faz-se uma revisäo fisiopatológica dos distúrbios do metabolismo da água e eletrolíticos e do equilíbrio àcido-base na insuficiência cardíaca e apresentam as alteraçöes observadas em 30 pacientes. Apesar do pequeno número de casos de uma síndrome muito comum é possível assinalar a elevada freqüência de determinadas anormalidades e salientar a sua importância clínica

Síndrome de Holt-Oram com persistência do canal AV comum, forma total. Relato de um caso / Holt-Oram syndrome with patency of the cammon AV canal, complete form. Report of a case

A sindrome de Holt-Oram e entidade rara e caracteriza-se por malformacoes esqueleticas e cardiopatias congenitas. E determinada por gene autossomico dominante. E apresentado um caso em que o defeito cardiaco associado era a persistencia do canal AV comum, forma total, achado nunca antes comprovado. Sao revistos e discutidos os aspectos clinicos e geneticos

Aspectos Imunológicos da Febre Reumatica / Immunologic aspects of rheumatic fever

O trabalho objetivou evidenciar participaçäo de processo imunológico subclínico na fase crônica de doença reumática. Foram estudados 20 pacientes portadores de valvulopatia reumática crônica. Neles, a atividade da doença foi afastada pelos critérios clínicos e laboratoriais classicamente utilizados. Os testes imunológicos compreenderam a pesquisa de anticorpos antimiocárdio e antiválvula, pelos métodos da hemaglutinaçäo passiva, reaçäo de precipitaçäo e imunofluorescência indireta. Apenas 2 pacientes exibiram positividade na pesquisa de anticorpo antimiocárdio (hemaglutinaçäo passiva), mas näo houve correlaçäo deste achado com a gravidade do quadro clínico. Isto faz supor que, no grupo estudado, a severidade das queixas seja dependente da situaçäo hemodinâmica ditada pela importância das lesöes oro-valvulares, já que somente os pacientes com lesöes graves apresentavam manifestaçöes clínicas de monta. Houve, em 30% dos doentes estudados, presença de anticorpo antiválvula com títulos baixos pelo método da hemaglutinaçäo passiva em contraste com os resultados apresentados no estudo de 10 indivíduos normais, cuja pesquisa do referido anticorpo foi negativa em 100% dos casos. Estes dados podem levantar a suposiçäo de eventual participaçäo imunológica na fase crônica da doença, sujeita à confirmaçäo por novos estudos com populaçöes maiores de enfermos e utilizando-se outras técnicas de pesquisa imunológica