Síndrome de Íris Plateau: relato de 17 casos / Iris Plateau syndrome: case report of 17 cases

Objetivo: Relatar 17 casos diagnosticados como Síndrome da Íris Plateau (17 olhos), enfocando a apresentação clínica, abordagem diagnóstica e conduta. Métodos: Os pacientes foram diagnosticados como Síndrome de Íris Plateau, baseado nos exames de gonioscopia e biomicroscopia ultra-sônica (UBM), realizados após a iridectomia a laser. Todos os pacientes foram acompanhados por um período de tempo médio de 46,7 + 11,7 meses. Aforma completa da síndrome foi determinada pela presença de crise congestiva recidiva ou teste da prono-posição em quarto escuro positivo. Resultados: No primeiro grupo, oito olhos se apresentaram na primeira consulta com glaucoma agudo. Dois destes olhos apresentaram teste provocativo positivo (2) após a iridectomia e seis deles apresentaramcrise congestiva recidiva durante o tempo de seguimento - síndrome da íris em Plateau completa. No segundo grupo, nove olhos não apresentaram glaucoma agudo, antes ou após a iridectomia, e devido aos achados nos exames de gonioscopia e UBM foram diagnosticados como portadores do mecanismo da íris em Plateau – possíveis casos de síndrome da íris em Plateau incompleta. Mesmo após a realização da iridectomia,dois olhos do segundo grupo apresentaram progressão das sinéquias anteriores periféricas (SAP). Conclusão: Casos de síndrome da íris em Plateau podem evoluir apresentando crise congestiva recidiva e/ou progressão das SAP. A gonioscopia sempre deve ser realizada após a iridectomia a laser a fim de verificar a eficácia do procedimento em abrir o ângulo irido-corneano. Entretanto, estudos prospectivos longitudinais são ecessários para determinar quais os fatores de risco relacionados ao processo de fechamento angularsecundário ao mecanismo da íris em Plateau.

Objective: To report 17 cases of Plateau Iris Syndrome (17 eyes) focusing on clinical presentation, diagnosis approach and treatment. Methods: All patients were diagnosed as iris Plateau syndrome cases based on gonioscopy and ultrasound biomicroscopy (UBM) exam findings, performed after laser iridectomy. The mean follow up time was 46,7 + 11,7 months. The completeform of the syndrome was determined by the presence of recurrent acute angle closure episode or a positive darkroom prone position test. Results: In the first group, eight eyes had an acute angle closure episode at the time of thefirst evaluation. Two of them had a positive dark room prone position test even after iridotomy and six of themhad a recurrent acute angle closure episode during the follow-up period - complete plateau iris syndrome cases.In the second group, nine eyes that did not have an acute attack before or after iridotomy were included. All of themhad gonioscopy and UBM findings compatible with plateau iris mechanisms – possible incomplete plateau iris syndrome cases. We observe progression of peripheralanterior synechiae (PAS) in two eyes of the second group even after iridotomy. Conclusion: Plateau iris syndromecases may develop recurrent acute angle closure episodes and/or further PAS formation. The gonioscopy exam must always be performed after the iridotomy in order to verify the opening of the irido-corneal angle. Further studies should address the risk factors related to the maintenance of the angle closure process even after iridotomy.

Descriçäo de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos / Description of new macular dystrophy associated with loose anagen hair syndrome

Objetivos: Descrever os achados oftalmológicos, dermatológicos e de microscopia óptica (MO) e microscopia etrônica de varredura (MEV) de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF). Métodos: Uma família de sete pacientes, quatro deles afetados, foi examinada. Os pacientes foram submetidos ao exame oftalmológico completo, teste de cores (Ishihara e Farnsworth D-15), ecografia, angiografia, exames laboratoriais e dermatológico, teste do suor, microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos fios de cabelo. Resultados: Em duas irmäs afetadas encontramos no fundo de olho dispersöes pigmentares em pólo posterior da retina, com estafiloma da mácula. Em dois irmäos foram encontradas as mesmas dispersöes pigmentares em pólo posterior, com maior pigmentaçäo e coloraçäo amarelada em área macular e sem estafiloma. A avaliaçäo na microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos indivíduos afetados confirmou a SCAR Em uma mulher e em um homem näo afetados todos os exames foram normais, exceto que na MO e MEV encontramos algumas semelhanças com os indivíduos afetados. Quanto ao modo de herança, o heredograma é compatível com herança autossômica recessiva com expressäo parcial no heterozigoto. Conclusöes: Há somente um relato na literatura internacional da associaçäo de SCAF e coloboma ocular. Neste trabalho descrevemos os achados de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos, distrofia cujos achados fundoscópicos säo diferentes entre homens e mulheres. Por se tratar do primeiro relato na literatura, os achados descritos sugerem fortemente que esta associaçäo pode ser parte de uma nova entidade nosológica.

Tratamento de esclerite com associaçäo de corticóide e ciclofosfamida: relato de dois casos / Treatment of scleritis with association of steroids and cyclophosphamide: a report of two cases

A esclerite é uma patologia ocular que pode ser isolada e de origem desconhecida, ou estar associada a doenças sistêmicas. Várias säo as tentativas terapêuticas que visam o controle desta enfermidade, que quando idiopática, torna-se de tratamento extremamente difícil em alguns casos. Relatam-se neste estudo, dois casos de esclerite idiopática, que apresentaram remissäo apenas quando se associou imunossupressor (ciclofosfamida) ao tratamento com corticóide (prednisona) que vinha sendo realizado sem sucesso

Fotocoagulaçäo retiniana na doença de Takayasu / Retinal light coagulation on Takayasy Disease

Um caso de Doença de Takayasu com comprometimento retiniano é descrito bem como o tratamento realizado através de foto-coagulaçäo

Causas de cegueira no Instituto de Cegos do Paraná / Causes of blindness in the Institute for the Blind of Parana

As causas da cegueira em países em desenvolvimento näo säo totalmente conhecidas e variam muito de acordo com as diferentes regiöes. Com objetivo de se identificar as causas mais comuns em nosso meio, foram examinados 121 pacientes de uma instituiçäo para cegos. A idade dos pacientes variou entre 6 e 62 anos., sendo que 80//eram menores de 30 anos. A acuidade visual encontrada foi a seguinte: amaurose, 66 pacientes; percepçäo luminosa, 13; visäo de vultos, 20; conta dedos até 3 metros, 19; impossível, 3. Observou-se 3 pacientes com ambos os olhos enucleados e 11 indivíduos com enucleaçäo unilateral. Phtisis bilateral em 16 pacientes e unilateral em 8. As causas de cegueria múltipla = 58 olhos, glaucoma congênito = 40, processo inflamatório/infeccioso intraocular = 26, atrofia do nervo óptico = 26, complicaçöes pós-cirurgia de catarata = 22, trauma = 20, retinose pigmentar =14, opacidades corneanas = 12, tumores intra-oculares = 4, catarata congênita = 2, fibroplasia retrolental =2, descolamento de retina = 2, anoftalmia = 2 e causa desconhecida em 12 olhos. Sete pacientes apresentam possibilidades de melhorar a visäo através de técnicas cirúrgicas avançadas. Os resultados deste trabalho sugerem que muitos destes casos poderiam ser evitados e a incidência de complicaçöes na cirurgia de catarata, especialmente na catarata congênita, foi surpreendentemente alta

Causas de cegueira no Instituto de Cegos do Paraná / Causes of blindness in the Instituto de Cegos do Paraná

121 pacientes portadores de cegueira absoluta ou visäo subnormal pertencentes à uma instituiçäo para cegos foram examinados com a intençäo de determinar as causas de cegueira em nosso meio. As causas mais importantes por ordem de freqüência foram: Malformaçäo ocular congênita múltipla, processo inflamatório ou infeccioso intra ocular, atrofia óptica, complicaçöes pós cirurgia de catarata, trauma, retinose pigmentar, opacidades corneanas, tumores, catarata congênita, fibroplasia retrolental, delocamento de retina e anoftalmia além de 12 olhos com cegueira de causa desconhecida