RESUMEN
Presentamos un paciente de 74 años con una forma específica cutánea de macroglobulinemia de Waldenstrom, denominada macroglobulinosis cutis, la cual es de observación excepcional. Las lesiones cutáneas resultaron de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de base. Fue tratado con ciclos de clorambucil, prednisona y plasmaféresis, evolucionando de manera satisfactoria
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Anciano , Macroglobulinemia de Waldenström/diagnóstico , Manifestaciones Cutáneas , Macroglobulinemia de Waldenström/complicaciones , Macroglobulinemia de Waldenström/patología , Púrpura Hiperglobulinémica/diagnóstico , Púrpura Hiperglobulinémica/patologíaRESUMEN
Se presenta un caso de Eritrodermia Ictiosiforme Congénita ampollar en una niña de 8 años con antecedentes de la misma alteración en su madre y hermano. Fue tratada con etretinato a las dosis habituales presentando mejoría del 80%de sus lesiones. Se realiza una revisión bibliográfica y actualización de la clasificación sobre los desórdenes de la cornificación, así como las experiencias previas en el uso de los retinoides en esta patología