Doencas e sindromes associadas a miastenia grave em um grupo de 304 pacientes. / Diseases and syndromes associated with myasthenia gravis in a group of 304 patients

Foram realizados estudos epidemiologico e clinico de doencas e sindromes associadas em um grupo de 304 pacientes miastenicos.Foram apresentadas projecoes comparativas entre os casos presentes e os de outros autores

Doencas da tireoide e miastenia grave. / Thyroid diseases and myasthenia gravis

Os autores estudam o comportamento da tiroide em um grupo de 304 pacientes com miastenia grave, constatando 15 casos de tireopatias, sendo 9 de hipertireoidismo, um de hipotireoidismo e 5 de bocio sem alteracoes da funcao tireoidiana. Nenhum paciente era proveniente de regiao de bocio endemico e nao havia bocio familiar. A tireotoxicose, que foi a disfuncao mais frequente, foi estudada quanto a sua prevalencia em pacientes miastenicos, quanto a sua influencia sobre os sintomas da miastenia grave e quanto a epoca do seu aparecimento

Miastenia grave induzida por D-penicilamina em paciente com esclerose sistemica progressiva. / Myasthenia gravis induced by D-penicillamine in a patient with progressive systemic sclerosis

Relato de caso de miastenia grave induzida por D-penicilamina. Sao discutidos os possiveis mecanismos etiopatogenicos envolvidos no desencadeamento da doenca e e salientada a presenca de anticorpo anti-receptor de acetilcolina e hiperplasia timica na DPA-MG

Pneumonite intersticial e miastenia grave. Relato de caso com estudo anatomopatologico. / Intersticial pneumonite and myasthenia gravis. Report of a case with anatomopathologic study

Mulher com 39 anos de idade, com miastenia grave desenvolveu, cinco anos depois, fibrose pulmonar intersticial. Em virtude da ausencia de dados na literatura ate o presente momento, os autores tecem consideracoes a respeito desta rara associacao, chamando a atencao para existencia de anti-corpo anti-colageno I em ambas as doencas. Baseados neste fato os autores consideram esta associacao mais que uma mera coincidencia

Coreia de Huntington: apresentacao de 16 casos. / Huntington chorea: report of 16 cases

Sao apresentados 16 casos de coreia de Huntington estudados do ponto de vista neuropsiquiatrico, hereditario e terapeutico. No aspecto clinico foi enfantizado o diagnostico diferencial. Os achados da presente casuistica foram comparados aos de literatura

Polirradiculoneurite recidivante: relato de dois casos. / Recurrent polyradiculoneuritis: report of 2 cases

Sao relatados dois pacientes com polirradiculoneurite recidivante com dissociacao proteinocitologica no liquido cefalorraqueano. Sao discutidos os aspectos imunologicos e a historia natural da polirradiculoneurite recidivante, sendo esta admitida como uma entidade nosologica propria, independente da polirradiculoneurite aguda

Miastenia grave na gravidez e parto. / Myasthenia gravis in pregnancy and labor

Foram estudadas 26 pacientes miastenicas com 39 gravidezes e uma com miastenia desencadeada apos anestesia peridural e parto, a fim de se verificar a possivel influencia da gestacao e do parto na miastenia grave. Na grande maioria dos casos a gravidez influenciou a miastenia, particularmente no sentido de remissao ou melhora importante. A influencia do parto no desenvolvimento da miastenia grave ou no agravamento da sua sintomatologia ocorreu em menor numero de pacientes. O efeito da miastenia grave no puerperio, feto e recem-nascido foi pouco significativo

Sindrome de Sjogren e miastenia grave. Relato de um caso. / Sjogren's syndrome and myastenia gravis. Report of a case

Mulher de 52 anos de idade, com sindrome seca iniciada ha seis anos, desenvolveu miastenia grave generalizada moderada. Sao discutidas as associacoes de doencas imunologicas e miastenia grave sendo enfatizadas as possibilidades fisiopatologicas dessas interacoes e em especial a ocorrencia da sindrome de Sjogren (SS) e miastenia grave

Hiperamilasemia em paciente com porfiria aguda intermitente - registro de caso / Hyperamylasemia in patients with acute intermittent porphyria - a case report

E descrita a doenca porfiria aguda intermitente com hiperamilasemia em uma mulher de l8 anos de idade. Por ocasiao da internacao o diagnostico inicial foi de pancreatite aguda, que evoluiu com melhora apos tratamento. Em seguida houve piora, crises convulsivas generalizadas tratadas por fenobarbital e hidrantoina. Quase imediatamente apareceram tetraparesias flacidas e comprometimento respiratorio. A paciente faleceu de modo abrupto por paralisia respiratoria. Foram salientados e discutidos os aspectos clinicos, laboratoriais da pancreatite aguda. O exame anatomo patologico nao mostrou lesoes no pancreas, sugerindo que a hiperamilasemia fosse devida a desordens das vias excretoras pancreticas ou do esfincter de Oddi

Porfirias. Consideracoes a respeito de 26 casos. / Porphyria. Considerations apropos of 26 cases

Foram estudados 26 pacientes com porfirias, internados no Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo, no periodo de 1965 a 1978. Foram salientados os aspectos clinico e laboratorial, especialmente a sintomatologia, os metodos bioquimicos de diagnostico e o tratamento. Tres pacientes com porfiria aguda intermitente foram tratados com hematina durante o ataque agudo da molestia

Sindrome de Miller Fisher: relato de um caso. / Miller Fisher syndrome: report of a case

Os autores relatam caso de um paciente de 34 anos de idade, sexo masculino com oftalmoplegia externa, ataxia severa, disturbio de marcha,apalestesia e discreta alteracao da sensibilidade superficial nas palmas das maos e planta dos pes. A forca muscular era normal.Este quadro se iniciou no l5o dia apos contrair infeccao de vias aereas superiores de provavel causa viral. O paciente foi tratado com ACTH melhorando rapidamente

Comprometimento do sistema nervoso na poliarterite nodosa. / Nervous system involvement in polyarteritis nodosa

E relatado o comprometimento do sistema nervoso em 15 pacientes com poliarterite nodosa. E destacada a mononeurite multipla como a sindrome neurologica mais frequente. E discutida a etiopatogenia das lesoes do sistema nervoso

Aneurismas infecciosos intracranianos. Consideracoes sobre 13 casos. / Infectious intracranial aneurysms.Considerations on 13 cases

Foram estudados 13 pacientes com aneurismas infecciosos intracranianos, internados no Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo no periodo de 1965-1978. A doenca afetou 8 pacientes do sexo feminino e 5 do masculino, com variacao etaria de 6 meses ate 41 anos de idade. A endocardite bacteriana constituiu o ponto de partida na maioria dos casos e a hemorragia subaracnoidea foi a manifestacao neurologica mais frequente.Sao discutidos os dados clinicos e laboratoriais, assim como a conduta terapeutica

Aracnoidite tuberculosa intracraniana: registro de um caso. / Intracranial tuberculous arachnoiditis: report of a case

E relatado o caso de paciente jovem com quadro de amaurose bilateral e oftalmoplegia completa direita com preservacao da musculatura intrinseca, associada a hipoestesia da regiao superciliar do mesmo lado. Os exames de rotina revelaram leucocitose persistente, reacao de Mantoux de 10 mm, velocidade de hemossedimentacao e radiografias do torax, normais. O exame do liquido cefalorraqueano, a tomografia da base do cranio e a carotidoangiografia foram normais. O diagnostico final foi determinado mediante exame histologico apos craniotomia exploradora

Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada: relato de dois casos. / Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: report of 2 cases

Os autores relatam a sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada em duas mulheres adultas e de cor parda. Sao discutidos os aspectos clinicos, epidemiologicos, heredofamiliares e imunologicos

Cisto neuroenterico: registro de um caso / Neuroenteric cyst: report of a case

E relatado caso de doente do sexo masculino, com 15 anos de idade, apresentando compressao da medula espinal em nivel toracico alto(T-2) causada por cisto enterico. A natureza do processo foi determinada na laminectomia de T-1 _ T-3 e o diagnostico etiologico foi confirmado pelo exame histologico. Apos a cirurgia o paciente melhorou progressivamente das desordens motoras

Plasmaferese sem imunossupressao concomitante em miastenia grave. Relato de um caso. / Plasmapheresis without concomitant immunosuppression in myasthenia gravis. Report of a case

Os autores apresentam caso de uma paciente, de 23 anos de idade, com miastenia grave, severa, com insuficiencia respiratoria mista e tetra paresia. Foi tratada inicialmente com anticolinesterasicos e corticosteroide, sem resposta. Em seguida submetida a plasmaferese com melhora importante da fraqueza muscular e da insuficiencia respiratoria restritiva. A melhora clinica, o valor do tratamento e os niveis de imunecomplexos circulantes no plasma (ClqBA) sao discutidos

Amaurose transitoria em paciente com porfiria aguda intermitente. Registro de caso. / Transient amaurosis in patient with intermittent acute porphiria. Case report

Mulher, com 27 anos de idade apresentou episodio transitorio de amaurose bilateral pos-crise convulsiva, associado a dor abdominal paroxistica, vomito, emissao de urina avermelhada, parestesia nos membros inferiores e teste de Watson e Schwartz positivo. O eletrencefalograma mostrou atividade epileptogena em area temporal esquerda. A paciente foi medicada com clonazepan e evoluiu rapidamente para a remissao do ataque agudo de porfiria com recuperacao completada da visao e normalizacao dos exames eletrencefalograficos. Sao comentados os aspectos agudo das porfirias, e feitas consideracoes de ordem eletro-clinica e terapeutica