RESUMEN
É relatado o caso de um paciente de 11 anos de idade com oftalmoparesia extrínseca, ptose palpebral bilateral e tetraparesia desde os 7 anos de idade. A concentraçäo de anticorpos contra receptor de acetilcolina por radioimunoensaio foi 0,6 nM/1; a pesquisa de anticorpos contra músculo estriado foi negativa. Exame eletromiográfico revelou decremento de 26,1%. Foi tratado com brometo de piridostigmina na dose de 60 mg/d. Submetidos a biópsia de tecido muscular estriado (biceps braquial esquerdo) com avaliaçöes por métodos histoquímicos e microscopia eletrônica, que revelaram: acúmulos de mitocôndrias na regiäo subsarcolemal na coloraçäo pela SDH; aumento da concentraçäo de mitocôndrias e corpúsculos eletrodensos a microscopia eletrônica; esses achados säo sugestivos de miopatia mitocondrial. Em conseqüência da interrupçäo das drogas anticolinesterásicas ocorreu piora das manifestaçöes deficitárias, disfagia e dispnéia. Reintroduzidos os anticolinesterásicos, associados a imunossupressäo com corticosteróides, houve melhora e retomada pelo paciente de suas atividades habituais. Destarte, é discutido o caráter inespecífico das alteraçöes morfogenéticas e disfunçöes de mitocôndrias em outras patologias neuromusuclares, incluindo a miastenia grave, como neste casos em particular