Síndrome de Hallervorden Spatz: achados na resonância magnética. Relato de caso / Hallervorden Spatz syndrome: magnetic resonance findings. Case report

A síndrome de Hallervorden-Spatz é afecção neurodegenerativa, autossômica recessiva com duas apresentações clínicas: precoce e tardia. Esta última é caracterizada pelo acometimento psiquiátrico e a presença de sinais piramidais e extrapiramidais. Relatamos o caso de mulher de 41 anos, com história de alterações extrapiramidais. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou o sinal dos olhos-de-tigre, lesão dos globos pálidos mediais com deposição de ferro periférica (hipo-sinal) e gliose central (hipersinal), nas seqüências com tempo de repetição (TR) longo. Há forte relação entre o sinal na RM e mutações no gene responsável pela lesão, fazendo deste exame sensível o suficiente para a realização do diagnóstico da doença.

Ecografia transfontanelar com fluxo a cores em recém-nascidos prematuros / Intracranial blood flow velocities evaluated by color doppler (duplex) in preterm infants

Com o objetivo de determinarmos, evolutivamente, a medida da velocidade do fluxo sangüíneo nas artérias intracranianas, em recém-nascidos prematuros (RNP) normais e com hemorragia intracerebral, avaliamos - no período de junho de 1994 a março de 1999 - 73 recém-nascidos prematuros. A idade gestacional variou de 28 a 36 semanas e o peso ao nascimento variou de 720g a 2530g. O diagnóstico da hemorragia intracerebral foi realizado utilizando-se a ecografia transfontanelar (EGT). Para avaliação seqüencial da medida da velocidade do fluxo sangüíneo nas artérias intracranianas os 73 foram submetidos a EGT, com Doppler pulsátil, no 3º, 7º, 30º e 90º dias de vida. Após obtermos os valores numéricos destas velocidades determinamos o indice de resistência (IR). Ao analisarmos os valores do IR, comparando-se os 2 grupos de RNP, concluimos que os valores do IR são sempre mais elevados nos RNP normais (RNP-N) que nos RNP com hemorragia intracerebral (RNP-HIC); que tanto no grupo de RNP normais quanto no grupo de RNP com hemorragia intracerebral os valores do IR decrescem significativamente com o acréscimo da idade dos neonatos. Analisando-se ainda, comparativamente, os valores do IR nos RNP com hemorragia intracerebral, em seus diversos graus, observamos não haver, evolutivamente, diferença estatisticamente significante. Analisando-se também , comparativamente, os valores do IR nos RNP com hemorragia intracerebral localizada no hemisfério cerebral direito ou esquerdo concluimos não haver diferença estatisticamente significante entre os valores do IR obtidos das artérias localizadas no hemisfério cerebral acometido comparados aos valores do IR obtidos do hemisfério cerebral não afetado.

Medida da velocidade de fluxo nas artérias cerebrais utilizando ultra-som Doppler transfontanela antes e após o tratamento cirúrgico da hidrocefalia / Transfontanellar Doppler ultrasound measurement of cerebral blood velocity before and after surgical treatment of hydrocephalus

Vinte e sete crianças portadoras de hidrocefalia de diversas etiologias, diagnosticadas pelo exame clínico, neurosonografia e tomografia cerebral computadorizada, foram submetidas a avaliação por ultra-som Doppler (US-Doppler) transfontanela para medida da velocidade de fluxo sanguíneo e cálculo do índice de resistência (IR) nas artérias cerebrais anteriores, médias e carótidas internas. Todas as crianças foram submetidas a avaliações no pré-operatório e no 1º, 7º, 30º e 60º dias do pós-operatório. Concluímos ser a técnica de neurosonografia e US-Doppler útil no diagnóstico da hidrocefalia, na indicação e controle das derivações liquóricas e no acompanhamento das modificações dos valores do IR comparando-os no pré e pós-operatório imediato e tardio do tratamento cirúrgico da hidrocefalia. Os resultados obtidos permitiram-nos ainda, pela comparação dos valores do IR entre as diversas artérias avaliadas nos diferentes estágios do estudo, concluir serem as artérias cerebrais anteriores representativas das alterações máximas que ocorrem na resistência vascular cerebral em pacientes pediátricos portadores de hidrocefalia.

Epistaxe causada por aneurisma intracarvenoso traumático: relato de caso / Traumatic giant intracavernous aneurysm with epistaxis: case report

Os autores relatam um caso de aneurisma traumático do seio cavernoso manifesto como epistaxe maciça. Apresentam abordagem usada para resolver o problema e discutem as formas de tratamento

Hemorragia subaracnóidea raquiana associada a neurilemoma do cone medular: relato de caso / Spinal subarachnoid hemorrhage associated with a neurilemoma of canus medullaris: case report

Hemorragia subaracnóidea como complicaçäo de tumor intrarraquiano é relatada em uma paciente de 27 anos com quadro de cefaléia e lombociatalgia súbitas e síndrome de caudas equina. A punçäo lombar revelou líquor hemorrágico. A mielografia lombo-sacral com metrisamida foi sugestiva de malformaçäo arteriovenosa, corroborada pela ressonância magnética nuclear. A cirurgia em L1, L2 e L3 revelou um tumor do cone medular, cujo diagnóstico anatomopatolóligo foi neurilemona

Abordagem pré-auricular zigomática subtemporal infratemporal para lesöes da base de crânio / Subtemporal pre-auricular zygomatic infratemporal approach to lesions at cranial base

Os autores relatam dois casos de meningeomas: um intracavernoso e outro, de grande volume, na base temporal do osso-petroso com expansöes póstero occiptal, incisura tentorial, seio cavernoso e fossa média